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[No.173] 多発性骨髄腫の眼症状とは?佐野史郎さん、宮川花子さん、写真家幡野広志さんなどがカムアウト

多発性骨髄腫の眼症状とは(eye wikiを参考に)

清澤のコメント:有名な個性派の日本人俳優が、多発性骨髄腫でテレビ番組の降板を発表しました。体調不良とされていますが、50歳代以降でこの疾患を診断される人は少なくないようです。①多発性骨髄腫の診断の既に付いた患者さんに眼所見が無いかの精査を依頼される場合に何を見るべきか?と、②既に眼科に掛かっている患者さんで、多発性骨髄腫を疑わなくてはならないケースにはどんな兆候があるか?と言う話もあろうかと思います。その意味で多発性骨髄腫の眼症状を見直してみました。なお、血液がんの中で最も患者数が多いのは悪性リンパ腫。悪性リンパ腫は、白血球に含まれるリンパ球ががん化する病気で、がん化したリンパ球はリンパ節などで増殖して腫瘍を作ります。一方、白血球の一種、Bリンパ球ががん化するのが多発性骨髄腫です。かつては診断後の余命が2~3年と言われましたが、現在では治療法が進歩して、余命が大きく延び、骨の痛みなどの症状も抑えられるようになってきたそうです。

 

元の記事の寄稿者:Arjun V Jogimahanti、割り当てられたエディター: Nagham Al-ZubidiMD

疾患:                

多発性骨髄腫(MM)は、悪性形質細胞の増殖に起因する造血系腫瘍性疾患です。形質細胞は、体液性免疫応答に不可欠な免疫グロブリン(Ig)を産生します。MMでは、悪性形質細胞の異常増殖があり、特定のIg系統の過剰産生につながります。MMには多臓器系の症状があり、まぶた、虹彩、角膜、網膜、視神経、脳を含む複数の眼の症状や徴候を示すことがあります。

病態生理学:

MMは、形質細胞の制御されていない増殖に起因します。通常、形質細胞は、感染に対してIgを産生するBリンパ球から産生されます。Igには2本の重鎖と2本の軽鎖が含まれています。重鎖には、IgGIgMIgAIgEIgD5種類があります。どの形質細胞が増殖しているかに応じて、5本の重鎖のうちの1本が過剰産生されます。多発性骨髄腫では、通常、IgGまたはIgAレベルが上昇します。軽鎖はカッパまたはラムダのいずれかです。MMが進行するにつれて、軽鎖は重鎖に比べて過剰に産生されます。軽鎖全体の変化率、およびカッパとラムダの比率を監視して、疾患の重症度を検出することができます。MMの細胞遺伝学的変化には、癌遺伝子の活性化と、これらの癌遺伝子の1つのIg重鎖遺伝子座への転座が含まれます。増殖性の変化に加えて、BCL-2の過剰発現は、結果として生じるアポトーシス率の低下のためにMMに関係している。これらの遺伝的異常の組み合わせは、MMのほぼ90%の原因です。MMの眼症状には2つの顕著な仮説があります。最初のメカニズムは、眼組織への直接浸潤です。周囲の眼窩組織の腫瘍性浸潤は、腫瘤性病変の発症につながる可能性があります。これにより、周囲の構造が圧迫され、いくつかの病状につながる可能性があります。2番目のメカニズムはIgの上昇による高粘度です。Gertz らは、血清および血漿中の粘度レベルの主要な決定要因はIgなどのタンパク質レベルであると提案しました。ポアズイユの法則によれば、パイプ内の流れに対する抵抗は、パイプ内の液体の粘度に正比例します。血液の粘度が4センチポアズを超えると、網膜中心静脈閉塞症などの眼の血栓性イベントが発生する可能性があります。

病因:

MMは一般的な血液悪性腫瘍であり、血液関連の悪性腫瘍のほぼ10%を占めています。診断年齢の中央値は6570歳です。電離放射線、ベンゼン、および除草剤は、MMのリスクを高める可能性があります。

眼の徴候と所見

眼の症状:眼の症状には、複視、眼の痛みや圧迫、眼瞼下垂、眼球突出、視力喪失などがあります。

眼の兆候:以下の表は、解剖学的領域ごとにグループ化された以前に報告された兆候を示しています。

解剖学的位置:サイン

眼窩:眼球突出、眼圧上昇

瞼:両側まぶた斑状出血、皮膚黄色腫症

結膜:結膜結晶性沈着物

角膜:角膜沈着物、上皮下アモルファス角膜沈着物

虹彩:毛様体嚢胞

網膜:過粘集合度網膜症、網膜微小動脈瘤、網膜剥離、網膜中心静脈閉塞症

 

診断

多発性骨髄腫:MMの患者は無症候性である可能性があります。MMの初期段階では、意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)として知られる前兆状態が存在する可能性があります。症状は、存在しない場合と存在する場合があります。MMの症状には、発熱、体重減少、頭痛、倦怠感などがあります。病気のより進行した段階では、貧血と高カルシウム血症が一般的です。この疾患の腎病変は、軽鎖腎症、軽鎖アミロイドーシス、および軽鎖沈着症を呈する可能性があります。MMの患者は、以下の検査で異常を示す可能性があります(省略)

診断基準:(省略)

鑑別診断:省略

一般的な治療:MMを疑う眼科医は、さらなる評価のために患者を血液専門医に紹介する必要があります。血液専門医が主に治療計画に責任を負いますが、眼科医が患者の症状を共同管理するのを助けることが不可欠です。眼科医は眼の症状を治療するだけでなく、この状態に関連する日常的な血液検査や治療にも精通している必要があります。多発性骨髄腫の無症候性の症例は、積極的な治療を必要としない場合があります。一般的に、治療の候補となる患者は、有害な結果に対する遺伝的素因に基づいて、高リスク患者と低リスク患者に細分されます。高リスクとはみなされない患者については、メルファラン、プレドニゾン、またはサリドマイドの12サイクルが開始され、その後観察されます。リスクが高いと思われる患者の場合、一般的な計画は、24サイクルの非アルキレーターベースの導入レジメンとその後の骨髄移植の評価です。MMで一般的に使用される薬物の組み合わせ:省略

さらに、患者は、高カルシウム血症、骨格疾患、および感染症の潜在的な合併症について予防的に治療する必要があります。

予後:MMの生存期間の中央値は治療でほぼ7年です[。何年にもわたって大きな進歩があり、患者の転帰を助け続けています。産生された抗体の抗原変異の欠如による感染症、および腎不全は、この疾患による死亡の最も一般的な原因の1つです。孤立した腫瘍のある患者は、全体的に生存の可能性が高くなります。

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