清澤のコメント：原因、疫学、症状を①に採録しました。この②では、鑑別診断、関連疾患から、治療などを記載しています。
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鑑別診断[ 7 ]
- 片側顔面けいれん。「バビンスキーのその他の徴候」: 眼瞼けいれんと片側顔面けいれんを区別するのが難しい場合があります。後者では、前頭筋が眼輪筋と同時に収縮し、眉が上がって目がしっかりと閉じられたような最終的な効果が生じます。これを自主的に再現することはできません。
- 眼瞼下垂。
- まぶたの開きの失行。
- 眼瞼炎。
- 重症筋無力症。
関連疾患
- 顔面、中咽頭、喉頭の反復性けいれんを特徴とする口顎ジストニアと関連している可能性があります。これにより、唇や顎の動きがけいれんし、顎が突き出て、話すことや飲み込むことに問題が生じます。患者は眼瞼けいれん後に口顎ジストニアを発症する可能性があり、またその逆も同様です。眼瞼けいれんが顔面下部および/または顎の筋肉の不随意運動に関連している場合、これはしばしばメージュ症候群と呼ばれます。[ 8 ]メイジュ自身はこれを最初に説明した人でも、患者でもないため、この症候群に彼の名前が付けられる理由はないと指摘されている。
- ブリューゲル症候群は、重度の下顎筋および頸椎筋の関与を伴う眼瞼けいれんを特徴とします。同様に、定義にはばらつきがあり、不正確であることが指摘されています。[ 9 ]
- これらの患者では認知機能障害が報告されていますが、広く研究されていないため、現時点ではほとんど知られていません。
- この状態を治療しないと、重度の精神的苦痛を引き起こす可能性があり、重大な精神医学的併存症を伴います。
調査
二次的な原因による反射性眼瞼けいれんは除外する必要がありますが、そうでない場合は、単独の眼瞼けいれんは通常、調査する必要はありません。関連する神経学的問題がある場合は、神経学の再検査を促す必要があります。
眼瞼けいれん障害指数は、これらの患者の機能障害を評価するために使用される尺度です。自己評価の反応尺度です。これは、眼瞼の不随意運動の重症度と頻度の客観的な尺度であるヤンコビッチ評価スケールとよく相関しています。[ 10 ]どちらも専門的な環境で治療結果を評価するために使用でき、有用な研究ツールでもあります。
眼瞼けいれんの治療と管理
一般的な対策
- 眼瞼けいれんは基礎疾患（最も一般的には眼表面疾患）に対する反射反応である可能性があり、これを最初に除外/管理する必要があります。
- 濃いめの眼鏡をかけると、明るい光の誘発を減らし、見ている人の視線による当惑を防ぐことができます。
- まぶたを引く、首をつまむ、話す、あくびをする、鼻歌を歌ったり、歌うなどの自発的な行動が役立つ人もいます。
- 重度の眼瞼けいれんのある患者は運転してはなりません。軽度の眼瞼けいれんまたは十分に制御されている眼瞼けいれんのある人は、コンサルタントの承認があれば運転できます。
内服薬
- 眼瞼けいれんは鎮痙薬やベンゾジアゼピンにはあまり反応しません。
- さまざまな種類の眼瞼けいれんに対して多くの薬剤が試みられ、さまざまな効果が得られていますが、全体として、その有効性は限られています。テトラベナジンは一部の患者に中程度の効果があることが示されています。[ 11 ]
ボツリヌス毒素注射[ 12 ]
好ましい治療は、眼輪筋へのA型ボツリヌス毒素の注射です。コクランの体系的レビューでは、この治療法は非常に効果的であり、プラセボと比較して最大90％の患者を助けていることがわかりました。[ 13 ]ボツリヌス毒素は神経終末からのアセチルコリンの放出を妨げ、その結果、注射された筋肉に一時的なけいれんが生じます。所定の用量を上眼瞼と下眼瞼に沿って 4 箇所に注射すると、ほとんどの患者で一時的な症状の軽減が得られます。
用量は使用する製剤によって異なりますので、製品リーフレットを参照してください。[ 14 ]その後の治療は患者の反応によって決定されます（投与単位をわずかに増減する必要がある場合があります）。ほとんどの患者は 3 か月ごとに再治療が必要であり、長期間にわたって徐々に大量の投与量が必要になる場合があります。患者が治療スケジュールを選択できるようにすることで、費用と不安が軽減されると考えられます。[ 15 ]
副作用には、兎眼、眼瞼外反、または眼瞼内反などがあります。流涙症、ドライアイ、および場合によってはそれに伴う角膜炎も指摘されています。毒素が誤って眼窩内に移動すると、眼瞼下垂±複視が生じる可能性があります。これらの効果はすべて (有益な効果も同様に) 3 ～ 4 か月で消えてしまいます。
手術
長期にわたる重度の閉眼により視力が著しく損なわれ、薬理学的手法が効かない場合には、眼輪筋切除術（閉眼筋の一部の除去）が使用される場合があります。ボツリヌス毒素注射が効果のない人や、それに伴うまぶたの開き失行（注射では改善されない状態）のある人の視覚障害を大幅に改善することができます。[ 16 ]
脳深部刺激
脳深部刺激 (DBS) は、他の形態のジストニアにも使用されています。難治性眼瞼けいれん、特にメージュ症候群の一部である場合に使用されることがあります。[ 17、18 ]
予後[ 5 ]
原発性眼瞼けいれんのほとんどの場合は治癒できませんが、ボツリヌス毒素注射により症状は改善します。この薬の長期的な安全性と有効性は優れているようです。症状の再発や悪化を恐れるあまり、生活の質が影響を受ける可能性があります。
文献 (続き)：
8. Jahngir MU, Ameer MA, パテル BC; メージュ症候群。
9. ルドゥ MS ; メージュ症候群：名前には何が込められているの？パーキンソニズム関連障害。2009 年 8 月 15(7):483-9。DOI: 10.1016/j.parkreldis.2009.04.006。Epub 2009 5 19。
10. Jankovic J、Kenney C、Grafe S 他; 眼瞼けいれん患者におけるさまざまな臨床転帰評価間の関係。モブ障害。2009 年 2 月 1524(3):407-13。DOI: 10.1002/mds.22368。
11. Chen JJ、Ondo WG、Dashtipour K、他。多動性運動障害の治療のためのテトラベナジン：文献のレビュー。クリン・サー。2012 Jul 34(7):1487-504。DOI: 10.1016/j.clinthera.2012.06.010。Epub 2012 6 月 28 日。
12, ハッセル・TJW、チャールズ・D ; ボツリヌス毒素による眼瞼けいれんおよび口顎ジストニアの治療。毒素（バーゼル）。2020 年 4 月 2212(4):269。DOI：10.3390/toxins12040269。
13: ドゥアルテ GS、ロドリゲス FB、マルケス RE 他; 眼瞼けいれんに対するA型ボツリヌス毒素療法。コクラン データベース システム改訂 2020 1911 年 11 月(11):CD004900 DOI: 10.1002/14651858.CD004900.pub3。
14: 英国国立処方集 (BNF) ; NICE 証拠サービス (英国アクセスのみ)
15: Lawes-Wickwar S、McBain H、Brini S、他。眼瞼けいれんおよび片側顔面けいれんの患者主導型治療モデル: ランダム化比較試験。BMCニューロール。2022 年 3 月 1722(1):99。DOI: 10.1186/s12883-022-02603-7。
16: パリゾー B, ウォーリー MW, アンダーソン RL ; 眼瞼けいれんに対する筋切除術 2013。Curr Opin Ophysicalmol。2013年9月24日(5):488-93。DOI: 10.1097/ICU.0b013e3283645aee。
17: ライオンズ MK、バーチ BD、ヒルマン RA 他; メージュ症候群に対する脳深部刺激の長期追跡調査。神経外科フォーカス。2010 8 29(2):E5。DOI: 10.3171/2010.4.FOCUS1067。
18: Luthra NS、Mitchell KT、Volz MM、他。難治性眼瞼けいれんを両側淡蒼球深部脳刺激で治療。Tremor その他の Hyperkinet Mov (ニューヨーク)。2017 7 67:472。DOI:10.7916/D8SJ1V9F。eコレクション2017。
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