今回は前回に引き続き、2)原発性眼瞼痙攣の診断を述べる。(1,定義と3,治療は前回記載)。
2)診断を抄出:診断は臨床的で、除外診断が行われる。
病歴:病歴が重要。本態性と二次性を区別。本態性眼瞼けいれんは、片側性の軽い痙攣が両側性へ進行し、読書や運転に支障。睡眠中痙攣は消失。二次性では、薬物使用履歴、光刺激やドライアイ、錐体外路疾患状態を述べることあり。
身体検査:発作中に複数の眼瞼筋の不随意収縮をみる。細隙灯検査を行い、その他のけいれんも検査。
症状と徴候:両眼瞼に限局。軽度の痙攣から、強力頻繁な痙攣に進行。睡眠中は停止。日常生活活動能力が制限され、精神的ストレスあり。反射性眼瞼痙攣には、羞明および表面疾患を伴う場合あり。
臨床診断:診断は臨床的で、病歴聴取と身体検査による。
診断手順、放射線検査、血液検査:良性本態性眼瞼痙攣は臨床診断で、除外診断。放射線学検査も血液検査も無効。
鑑別診断:眼瞼ミオキミア。眼の刺激。髄膜刺激。遅発性ジスキネジア。メージュ症候群。脳幹基底核の病変。顔面チック(トゥレット症候群)。片側顔面けいれん。脳性麻痺。機能性異常。脳感染症。癲癇局所発作。共同運動
ーーーー2)診断の全文を採録:ーーーーー
診断
良性本態性眼瞼痙攣の診断は臨床的に行われ、関連疾患の存在を除外した除外診断です。神経画像検査では一般に何も明らかにならず、精密検査での使用は限られています。
歴史
病歴は診断を下す上で非常に重要であり、臨床医が一次性(本態性)眼瞼けいれんと二次性眼瞼けいれんを区別するのにも役立ちます。BEB では、片側性の軽いけいれんとして始まる過度の瞬きが、両側性の頻繁でより強力なけいれんへと進行します。重度の発作時には、患者はまぶたをこじ開けることができないと言うことがあります。発作により、読書や運転など患者の日常活動に支障が出ることがあります。けいれんは睡眠中に消失し、特定の作業に集中すると軽減することがあります。二次的な病因では、患者は、遅発性ジスキネジアの場合のように薬物使用の履歴、反射性眼瞼けいれんの場合のように光による眼の刺激やドライアイの履歴、メージュ症候群の場合のように関連するしかめっ面の履歴、または錐体外路疾患状態でのチックや首や四肢の歯車のような他の異常な動きの履歴を述べることがあります。
身体検査
医師は、痙攣発作中に複数の眼瞼筋(牽引筋と牽引筋の両方)の不随意収縮を観察することがあります。眼の原因を調べるために細隙灯顕微鏡検査を注意深く行い、顔面や四肢のその他のけいれんについても検査する必要があります。
症状と徴候
良性本態性眼瞼痙攣の兆候と症状は、両眼のまぶたに限られます。通常は、軽度で頻度の少ない痙攣として始まり、時間が経つにつれて強力で頻繁なまぶたの痙攣に進行しますが、睡眠中は治まります。進行した症例では、これらの発作により、定期的に目を開けることができなくなり、機能的失明を引き起こす可能性があります。これにより、患者の日常生活の活動能力が著しく制限され、精神的ストレスがもたらされる可能性があります。眼瞼痙攣がメージュ症候群の一部である場合、顔のしかめ面を伴います。反射性眼瞼痙攣には、羞明、眼瞼炎および表面疾患の眼徴候が伴う場合があります。
臨床診断
眼瞼けいれんの診断は臨床的に行われ、慎重な病歴聴取と身体検査によって行われます。
診断手順
良性本態性眼瞼痙攣は臨床診断であり、除外診断です。神経放射線学的検査では一般に何も明らかにならず、精密検査で指摘されることはほとんどありません。
実験室試験
臨床検査は眼瞼けいれんの診断や精密検査には役立ちません。
鑑別診断
- 眼瞼ミオキミア
- 眼の刺激による二次的症状(ドライアイ、眼瞼炎、眼瞼内反、眼内炎、光線過敏症など)
- 髄膜刺激による二次性(すなわち側頭頭頂葉脳卒中)
- 遅発性ジスキネジア(神経遮断薬および抗精神病薬による二次性)
- メージュ症候群(眼瞼痙攣・口顎関節ジストニア)
- 脳幹および基底核の病変に関連する全身疾患の症状(パーキンソン病、ハンチントン病、ウィルソン病、進行性外眼筋麻痺、進行性核上性麻痺)
- 顔面チック(トゥレット症候群)
- 片側顔面けいれん(顔の片側全体が収縮する)
- 脳性麻痺
- 機能性(局所的な脳損傷または腫瘍)
- 感染症(ウイルス性脳炎、ライ症候群、亜急性硬化性全脳炎、ヤコブ・クロイツフェルト病、エイズ、結核、破傷風)。
- 局所発作
- 異常な再神経支配/共同運動
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