ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質 (MOG) 抗体関連視神経炎 – 症例報告と文献レビュー論文紹介:
清澤のコメント：MOG抗体陽性視神経炎の症例報告です。この疾患はステロイドパルスが効きますが、再発が多い視神経炎として知られ、抗体検査をしないと確定できません。石川均論文（清澤も共著）が引用されていましたので、特に導入部分での復習を目的に、採録します。
2024 年 4 月 30 日発行、ボリューム 2024:17 ページ 391—399
DOI https://doi.org/10.2147/IMCRJ.S459799
Barbara Nowacka、Wojciech Lubiński、Beata Kaźmierczak
第 2眼科 、ポメラニアン医科大学、シュチェチン、ポーランド
抄録
背景:ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質 (MOG)-IgG 関連の視神経炎 (ON）脱髄性視神経障害の新しいサブセットです。
症例報告:この研究では、MOG-IgG 陽性 ON の 49 歳女性の症例を紹介します。この女性は、視力低下、眼球後部痛、左目の赤色彩度低下を訴えて眼科救急室に来院しました。眼科検査の異常は次のとおりでした。左眼のスネレン遠距離最高矯正視力（DBCVA）が 0.04 に低下、左眼の視神経乳頭がわずかに上昇しており、SD-OCT で乳頭周囲網膜神経線維層（RNFL）の厚さが増加していることが確認されました。 、両目のパターン視覚誘発電位の異常。予備診断は脱髄性視神経炎であり、経過観察となった。しかし、最初の症状が出てから 2 週間後、DCVVA が低下して光を知覚できなくなったため、メチルプレドニゾロンの静脈内投与による治療が開始されました。静脈内ステロイドに続いて経口プレドニゾンが投与され、その後ミコフェノール酸モフェチルも投与されました。患者はゆっくりとした、しかし徐々に改善を経験しました。初期症状の発生から 1 年後、左眼の DCVVA は 0.5 でしたが、視神経の部分的な萎縮が進行し、SD-OCT の黄斑神経節細胞層 (GCL) の厚さと RNFL の萎縮によって確認され、視覚経路の機能は改善しました。
結論: ON の非定型症例はすべて、主に細胞ベースのアッセイを考慮する必要があります。 MOG-IgG 陽性 ON は通常、ステロイド薬によく反応し、免疫抑制治療が遅れると視神経に不可逆的な損傷を引き起こす可能性があります。
キーワード:ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質、MOG、視神経炎、多発性硬化症、アクアポリン 4、視神経脊髄炎スペクトル障害
導入
視神経炎 (ON) は、中枢神経系の炎症状態の主な症状の 1 つです。これは、多発性硬化症 (MS) および視神経脊髄炎スペクトラム障害 (NMOSD) の最初の症状である可能性があります。後者の場合、80％以上の症例は、中枢神経系で最も頻度の高い水チャネルタンパク質であるアクアポリン4（AQP4）に対する自己抗体によって引き起こされます。最近まで、残りは AQP4 血清陰性 NMOSD として分類されていました。 2007 年に、ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質免疫グロブリン G (MOG-IgG) が発見されました。しかし、広範な検査が利用できるようになったのは数年後でした。現在、AQP4 血清反応陰性 NMOSD として以前に記載された症例の 42% が、ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質 (MOG) 抗体関連疾患 (MOGAD) として特定されています。1-4 表 1 は、MOG-IgG、AQP4-IgG、および MS に関連する視神経炎の特徴を示しています。 AQP4-IgG によって引き起こされる MS および NMOSD とは別に、鑑別診断には、非動脈炎性前視神経障害、サルコイドーシス、ライム病、および多発血管炎を伴う肉芽腫症 (ウェゲナー肉芽腫症) が含まれます。
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表 1 MOG-IgG、AQP4-IgG および多発性硬化症 (MS) に関連する視神経炎の特徴 |
希突起膠細胞はグリア細胞の一種です。視神経軸索上にミエリン鞘を形成します。ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質は、中枢神経系にのみ存在する表面タンパク質の1つです。その最も重要な機能は、ミエリン鞘の形成と維持です。4 MOG に対する自己抗体は、コンパートメントカスケードの古典的経路を活性化し、細胞傷害性反応を誘導し、疾患の初期段階で一次脱髄損傷を引き起こし、軸索および星状膠細胞を温存する5、6 。これとは対照的に、最初に反応した AQP-4 抗体とは対照的です。星状細胞の大規模な破壊と血液脳関門機能の障害を引き起こし、その後ミエリン鞘への二次的な損傷を引き起こします。7 MOGAD が疑われる症例におけるゴールドスタンダードは、MOG-IgG の血清学的診断です。脳脊髄液分析は感度も特異性も高くなく、通常は正常な結果または一定範囲の白血球数の多血症を示します。 MSで見られるようなオリゴクローナルバンドを有する患者はほとんどいませんでした。この研究は、 MOG – IgG陽性 ON 患者の症例報告と文献レビューを示しています。患者は出版についてインフォームドコンセントを与えました。症例の詳細を公開するために機関の承認は必要ありませんでした。
関連論文：
◎Epidemiologic and Clinical Characteristics of Optic Neuritis in Japan、May 2019 Ophthalmology 126(10)、DOI: 10.1016/j.ophtha.2019.04.042 Hitoshi Ishikawa、ほか all 36 authors
〇 Optic perineuritis with anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody.
Yanagidaira M, Hattori T, Emoto H, Kiyosawa M, Yokota T.Mult Scler Relat Disord. 2020 Feb;38:101444. doi: 10.1016/j.msard.2019.101444. Epub 2019 Oct 14.PMID: 31711001
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