神経眼科

[No.2625] 小児の結膜悪性黒色腫

患者の結膜に図のような黒色のほくろを見ることがあります。通常は良性のメラノーシスなのですが、稀に悪性である場合があります。私たちも昔、色素性乾皮症でそのような症例を報告したことがありました(今回の論文の引用文献23)。麻酔下で、可及的に全摘の形で組織を取って病理に頼むと、特殊染色で悪性の有無を教えてくれます。最近は、症例報告を採用する雑誌が少なくなったと聞いていましたが、AJOではそのような症例報告のセクションを作ったようです。大きな症例シリーズや研究的研究ではなく、このような症例報告とレビューという論文は読む側にもまた各側にも今後も有用だと思います。

   ーーー原文の訳出 要旨と導入部分を採録します。ーーーー

小児結膜黒色腫:包括的な症例報告と文献レビュー。

抄録:

目的:この症例報告は、5 歳の患者に発生した結膜黒色腫のまれな症例を紹介し、小児結膜黒色腫に関する限られた知識に貢献することを目的としています。目的は、若年者に発生するこのまれな悪性腫瘍の特徴、診断、および管理を理解することです。

観察:この症例は、進行性に増殖する色素性結膜病変を有する 5 歳の女児について説明しています。病変(図はこの論文から採録)は右眼の側頭結膜に位置し、栄養血管などの特徴的な特徴を示していました。画像診断により病変の特定の寸法が明らかになり、より深い浸潤は除外されました。組織病理学的検査により、構造的および細胞学的異型、HMB-45 の免疫組織化学染色陽性、Ki67 増殖指数 20% が明らかになり、結膜黒色腫の診断が確定しました。

結論および重要性: 結膜黒色腫はまれな悪性腫瘍で、小児患者では特に多く、典型的には色素沈着した腫瘍と栄養血管を伴います。結膜黒色腫は悲惨な結果につながる可能性があるため、この症例は徹底した診断と早期介入の必要性を強調しています。このような症例はまれであるため、その病因と進行に関する理解は限られています。この症例は小児結膜黒色腫に関する文献に貢献し、小児の眼の色素沈着病変の検出と管理における警戒の重要性を強調しています。

導入:眼の色素性病変には、メラノサイト性のものを中心に、さまざまな病態が含まれます。解剖学的には、これらの病変はぶどう膜、結膜、強膜の病変に分けられます。ぶどう膜層は母斑として現れ、悪性の場合は黒色腫として現れます。結膜と強膜には、結膜母斑、原発性後天性黒色症、良性上皮性黒色症、眼黒色症、眼真皮性黒色症、強膜色素斑、母斑、黒色腫など、より多彩な病変があります。

結膜母斑は巣状に配列した変性メラノサイトの増殖から生じます。出生時から存在する場合もありますが、通常は小児期または幼少期以降に特定されます。一方、原発性後天性メラノーシスおよび良性上皮性メラノーシスは、雀卵斑に見られるメラノサイト増殖を伴わない結膜色素沈着に起因します。逆に、眼メラノーシスおよび眼真皮メラノーシス(太田母斑)は、上強膜および強膜内の紡錘形メラノサイト数の増加を特徴とします。最後に、色素性上強膜斑は、神経ループを介してブドウ膜メラノサイトが上強膜腔に転座することによって生じます。

結膜黒色腫は、結膜上皮基底層におけるメラノサイトの制御不能な増殖から発生する悪性腫瘍です。このタイプの癌は、既存の母斑、原発性後天性黒色症の領域など、さまざまな経路で発生する可能性があり、また、新たに発生することもあります。原発性後天性黒色症は結膜黒色腫の約 75% を占め、次いで新規症例と母斑由来の症例が続きます。小児結膜腫瘍は通常良性であり、悪性化することはめったにないことに留意することが重要です。6

結膜黒色腫は、小児期および青年期に発生する極めてまれな悪性腫瘍であり、死亡率が高く、悲惨な転帰となる可能性があります。小児結膜黒色腫は発生率が低いため、その症状、管理、予後に関する研究や報告は非常に少ないです。「小児結膜黒色腫」(Pubmed、Google Scholar)という用語と、「結膜黒色腫」と「小児期」、「青年期」、「小児」、「子供」(Pubmed)などの用語を組み合わせたブール演算子を使用して、英語またはスペイン語の記事を広範囲に文献検索したところ、46件の症例が見つかり、そのうち詳細な説明が提供されているのは22件のみでした(表1)。私たちは、結膜黒色腫の治療に成功した5歳のメキシコ人女性の症例を提示します。

囲繞された私たちの報告:Aoyagi M., Morishima N., Yoshino Y., et al.
Conjunctival malignant melanoma with xeroderma pigmentosum
Ophthalmologica Journal international d’ophtalmologie International journal of ophthalmology Zeitschrift fur Augenheilkunde., 206 (3) (1993), pp. 162-167

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