アメリカ眼科学会のアイネットマガジンに「ビジュアルスノー症候群：誤解の嵐」という論説が掲載されています。出典は以下のリンクで見ることができますが、英文ですと日本人の患者さん方がその内容を理解することが困難と思われますので、なるべく忠実に日本語に訳してみました。（ただし、アカデミーのウェブサイト上のすべてのコンテンツは、著作権法および利用規約によって保護されています。ということですから、転載等はなさらずに、自分で読むだけとしてください。）
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アイネットマガジン/ 2024年12月 ビジュアルスノー症候群：誤解の嵐
眼科用真珠 2024年12月1日
ビジュアルスノー症候群：誤解の嵐
著者：Fannie Nadeau, MD, FRCSC、Guillaume Chabot, MD, FRCSC
編集： Jeremiah P. Tao, MD, FACS
神経眼科/眼窩
ビジュアルスノー症候群 (VSS) は、1990 年代に初めて説明されたまれな症状です。1持続的な視覚障害と錯覚を特徴とし、脳が視覚情報を処理する方法に問題があるためだと考えられています。この神経眼科疾患は、さまざまな視覚症状を呈します。非特異的な視覚症状が多く、特定の診断または確認評価がないため、さまざまな眼科疾患、神経疾患、心因性疾患と混同されることがあります。
過去には、VSS の症状は、求心性視覚情報の誤解釈によって引き起こされる視覚錯覚ではなく、心因性起源の幻覚と間違われることが多く、患者のケアが不十分になることがありました。しかし、現在では VSS は、最新の文献で提案されている診断基準により、明確な症候群として認識されています。最近の研究により、VSS の根本的なメカニズムの理解が大幅に向上し、患者教育と管理の改善に役立っています。
VSS は、白点症候群や後部硝子体剥離などの網膜硝子体疾患など、さまざまな網膜疾患に類似することがあります。特に、これらの疾患は症例の 50% ～ 80% で併存すると報告されているため、VSS と視覚前兆を伴う片頭痛を区別することは困難です。2
VSS は患者の生活の質にも重大な影響を与え、慢性疾患に見られるのと同様の行動につながる可能性があります。さらに、VSS に関連する多数の精神疾患および神経疾患の合併症により、臨床評価が複雑になり、臨床医からの否定的な逆転移を引き起こす可能性があります。
有病率と疫学
VSS は 29 歳から 50 歳の成人に最もよく見られますが、症状の発症年齢は 5 歳から 55 歳までと報告されています。２ この病気は、あらゆる人種や性別に影響を与える可能性があります。2,3英国では、その有病率は 2.2% と推定されています。４
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視覚雪およびその他の視覚現象。 (1A) 正常な視覚知覚の例。(1B) 視覚雪のシミュレーション。画像の背景が小さな灰色のちらつく点 (「ピクセル化」) として表示されます。(1C) 残像: 刺激がなくなった後も画像が持続します。(1D) 内視現象: 外界ではなく眼の内部から生じる視覚知覚 (例: ブルーフィールド内視現象、眼をこすることによる閃光、飛蚊症)。 |
病態生理学
最近のいくつかの研究は、VSS の病態生理学に焦点を当てています。決定的な説明はありませんが、放射線学的および電気生理学的研究によって裏付けられている現在の仮説は、VSS が皮質感覚過敏および代謝亢進の状態であることを示唆しています。VSS は、通常は興奮性入力と抑制性入力のバランスをとる視床の機能不全による視床皮質経路の広範な障害から生じる可能性があります。5本質的に、視床は皮質経路から不要な情報と「ノイズ」を除去できません。この感覚処理障害は感覚の誤知覚につながり、これは片頭痛、持続性知覚性めまい、耳鳴りなど、VSS と重複する他の症状でも見られます。
表1: VSSの提案基準
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A. 少なくとも3か月間の雪景色 |
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B. 少なくとも2つの追加の視覚症状の存在 |
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C. 症状は典型的な片頭痛の視覚的前兆と一致しない |
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D. 症状は他の疾患ではうまく説明できない |
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ソース。シャンキン CJ ら。Brain. 2014;137(Pt.5):1419-1428。 |
機能とプレゼンテーション
VSS は一般に非進行性かつ非変性疾患です。症状の重症度は患者個人および患者間で異なる場合があります。両眼の視覚シーン全体で無数の小さな半透明のちらつき点が絶えず知覚されるのが特徴です (図 1B )。視覚的な背景は振動しているように見えたり、「静的」または「ピクセル化」されていると表現される場合があります。この「視覚的な静的」は明るい場所でも暗い場所でも存在し、目を閉じても持続することがあり、周囲の光が弱い場合に顕著になるとよく表現されます。これらの症状にもかかわらず、視野と視力は通常正常です。患者は多くの場合、回盲、増強された内視現象 (図 1C、1D )、光恐怖症、夜盲症など、他の複数の視覚知覚症状を報告します。
同様の原因メカニズムを持つ他の全身疾患も、VSS と強く関連しています。これには、片頭痛、耳鳴り、線維筋痛症、不安、ストレス、うつ病などのさまざまな心理的疾患が含まれます。
診断
VSS の正確な診断には、徹底した病歴と注意深い身体検査が不可欠です。場合によっては、マルチモーダル画像診断が他の眼科疾患や神経疾患との区別に有効となることがあります。表 1 は、 VSS の提案された診断基準を示しています.2
鑑別診断
VSS の診断を検討する際には、他のいくつかの状態も考慮する必要があります。
眼科: 多くの網膜および硝子体網膜の病状は、鑑別診断で考慮する必要があります。これには、白点症候群（急性帯状潜在性外網膜症（AZOOR）や多発性一過性白点症候群（MEWDS）など）などの網膜疾患のほか、後部硝子体剥離または網膜剥離、飛蚊症、中毒性網膜症および自己免疫性網膜症が含まれます。
多くの場合、VSS 患者が経験する典型的なちらつく点は光視症と混同される可能性があるため、症状の正確な説明を得ることが重要です。
ビジュアルスノーと光視症。 急性後部硝子体剥離や網膜裂孔で見られるような硝子体網膜牽引に関連する光視症は、通常、断続的で、短時間（数秒間）で、末梢性で、眼球運動によって引き起こされ、薄暗い場所でより顕著になります。一部の患者は、これらの現象をムーアの稲妻条線と呼ばれる垂直の閃光または線と表現します。患者が新たな飛蚊症や視野欠損も経験する場合は、網膜裂孔または網膜剥離を除外するために、完全な散瞳眼底検査が必要です。
炎症性または感染性の網膜疾患に関連する光視症は、しばしばきらめく光またはチラチラ光として表現されます。これらの症状は通常断続的で、網膜外機能障害の領域に関連する暗点または視力喪失とともに発生することがあります。
光視症を呈する網膜疾患の鑑別診断は広範囲にわたり、自己免疫網膜症（癌関連網膜症または黒色腫関連網膜症など）、白点症候群（AZOOR、MEWDS、バードショット網脈絡膜症、急性黄斑神経網膜症、点状内脈絡膜症、多巣性脈絡膜炎および汎ぶどう膜炎、急性後部多巣性プラコイド色素上皮症など）、感染性網膜症（梅毒、びまん性片側性亜急性神経網膜炎、推定眼ヒストプラズマ症症候群など）が含まれます。
光視症や夜盲症は、網膜色素変性症 (RP) などの桿体錐体ジストロフィーによっても引き起こされることがあります。網膜色素変性症は、目に見える色素沈着がない状態で発症することもあり、この状態を網膜色素変性症 (RP) と呼びます。そのため、RP の診断は困難です。
神経学的。この症候群に類似する神経学的疾患としては、頭痛を伴わない片頭痛の前兆、てんかんやその他の脳病変に関連する後頭葉視覚発作、皮質保続障害などがあります。
VSS にみられる回盲および増強内視現象の視覚障害および幻覚特性は、羞明とともに、片頭痛に関連する視覚的前兆および症状に類似しています。この混乱は、VSS と片頭痛がしばしば共存するという事実によってさらに複雑になっています。2しかし、片頭痛では、視覚症状は大脳皮質内で生成されると考えられているのに対し、VSSでは、視覚症状は求心性情報の処理、フィルタリング、および/または抑制の障害に関連していると考えられています。片頭痛に関連する視覚症状は、通常、断続的かつ断続的で、1 時間未満で治まり、頭痛に先行または付随する場合があります。これらの片頭痛に関連する視覚症状は、点滅する光、視覚パターン (ジグザグ線、幾何学的形状、または揺らめく歪み)、盲点、および視界のぼやけなど、さまざまな形で現れる可能性があります。
心因性。幻覚剤持続性知覚障害、精神病性障害、薬物中毒、幻覚剤などの心因性原因も考慮する必要があります。
補助検査。ほとんどの場合、診断は臨床的に行われ、画像検査は必要ありません。ただし、進行性の視力低下、視野欠損、または非典型的な病歴がある場合は、変性、炎症、および感染性網膜疾患を除外するために、補助的な眼科検査（OCT、眼底自己蛍光、フルオレセイン血管造影、または網膜電図など）などの追加検査が必要になる場合があります。
患者に他の神経症状がある場合は、磁気共鳴画像法やコンピューター断層撮影法による脳画像診断などの放射線学的検査をさらに行う必要がある場合があります。視覚皮質の異常は、脳卒中、てんかん、多発性硬化症、腫瘍性疾患、変性疾患など、ビジュアルスノーの知覚を引き起こす可能性があります。
管理
教育と安心感。VSSに対する実証済みの行動療法や薬物療法はありませんが、さまざまな戦略が患者の症状の管理と緩和に役立ちます。最も重要なのは、患者教育、関連する不安の管理、および誘発要因の除去です。
VSS は良性で進行性や変性のない疾患であり、将来の病状の前兆とはみなされないことを患者に伝えて安心させることが重要です。しかし、このような安心感を与えるだけで十分な場合が多いものの、患者の苦痛や症状の重症度を認識し、検証することも重要です。
その他の戦略。色付きレンズは、皮質の過剰活動を軽減することで、VSS 患者にメリットをもたらす可能性があります。これらのレンズは、VSS と同様の病態生理学的メカニズムを持つ片頭痛の患者に効果があることが示されています。７
VSS の症状を治療するために、ベンゾジアゼピン、ラモトリギン、トピラマート、アセタゾラミドなど、いくつかの薬剤が試されてきました。一部の患者は部分的な改善を報告していますが、臨床試験で VSS に特に効果があることが証明された薬剤はありません。しかし、いくつかの研究によると、ラモトリギンとトピラマートが最も有望であり、併存する片頭痛の治療に有効であることが知られています。８
精神疾患が併存している場合、抗うつ薬が有効な場合もあります。このような場合には、神経科または精神科の専門医に相談すると効果的です。９
結論
網膜症、硝子体網膜牽引、片頭痛など、視覚雪症候群を他のさまざまな症状と正確に診断し、区別するには、注意深い病歴聴取と検査が不可欠です。最近の研究により、視覚雪症候群に対する理解は深まりましたが、症状を軽減する一貫した治療法はまだ見つかっていません。効果的な治療法が確立されるまで、教育、安心感、および関連する不安の管理が不可欠です。
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1 Liu G et al. Neurology.1995;45(4):664-668.
2 Schankin CJ et al. Brain. 2014;137(Pt. 5):1419-1428.
3 Puledda F et al. Neurology. 2020;94(6):e564-e574.
4 Kondziella D et al. Eur J Neurol. 2020;27(5):764-772.
5 Schankin CJ et al. Brain. 2020;143(4):1106-1113.
6 Hadjikhani N et al. Proc Natl Acad Sci U S A. 2001;98(8):4687-4692.
7 Huang J et al. Cephalalgia. 2011;31(8):925-936.
8 van Dongen RM et al. Neurology. 2019;93(4):e398-e403.
9 Solly EJ et al. Front Neurol. 2021;12:703006.
ナドー博士は、カリフォルニア州スタンフォードにあるスタンフォード大学医学部の神経眼科学研究員です。シャボット博士は、カナダのケベック州ケベックシティにあるラヴァル大学の眼科および耳鼻咽喉科の神経眼科学助教授です。財務開示：なし。
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