清澤のコメント：IgG4がその発症に関連し、涙腺や唾液腺の腫脹を示す疾患にミクリッツ病があります。眼科では長年この疾患がミクリッツ病として扱われてきました。実地の医療ではミクリッツ病としての認識が重要と思われるので難治性疾患研究班情報のページを先に抄出しておきましょう。血中のIgG4が高値であったり、組織標本でIgG4が証明されることで、その 診断は確定されます、鑑別すべき疾患の除外は重要です。実際に私の見ている患者さんにも、２０年以上前に当時の医学知識で「炎症性偽腫瘍」と診断して症例報告までさせていただいた患者さんが居ました。今までずっと診察とステロイド治療を増減し続けて、仕事を続けながらその状態を保つことができました。ようやく最近になって検査可能になったgG4で高値が見つかって、IgG4関連疾患による眼窩炎症性疾患であったと分かりました。免疫系疾患分野|ミクリッツ病(平成22年度) みくりっつびょう
自己免疫性膵炎、自己免疫性下垂体炎、リーデル甲状腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎、後腹膜線維症など。
ミクリッツ病およびIgG4関連疾患の診断および治療方法の更なる推進に関する研究班がある。
https://www.kiyosawa.or.jp/uncategorized/36810.html/
２）IgG4関連疾患には最新の診断基準および分類基準（日本IgG4関連疾患学会）もある。
2020改訂 IgG4関連疾患包括診断基準（https://igg4.w3.kanazawa-u.ac.jp/reference/）を短縮してここに採録する。
単一または複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大、腫瘤、結節、肥厚性病変を認める
２）IgG4陽性形質細胞浸潤：IgG4/IgG陽性細胞比40％以上かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える
３）特徴的な線維化、特に花莚状線維化あるいは閉塞性静脈炎のいずれかを認める
本基準で、準確診群（probable）、疑診群（possible）であってもIgG4関連疾患臓器別診断基準で確定診断されたもの（＊＊）は、IgG4関連疾患確診群（definite）と判断する。
⑦ IgG4関連大動脈周囲炎/動脈周囲炎および後腹膜線維症診断基準
2) 高熱、高CRP、好中球増多等を呈する場合、感染性・炎症性疾患を除外することが重要である。
1) 経皮・内視鏡下針生検に比べ、摘出・部分切除標本では、IgG4陽性細胞数は通常多く認められる。
2) 花筵状線維化（storiform fibrosis）は、炎症細胞浸潤と小型紡錘形細胞からなる花筵状の錯綜配列を示し、様々な程度の線維化を伴う病変である
IgG4関連疾患は、通常、ステロイド治療に良好な反応性を示すが、診断的治療を積極的に推奨するものではない。できる限り組織診断を加えて、各臓器の悪性腫瘍や類似疾患と鑑別することが重要。
類似疾患：Sjögren症候群、原発性／二次性硬化性胆管炎、キャッスルマン病、二次性後腹膜線維症、多発血管炎性肉芽腫症、サルコイドーシス、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症など
また、比較的生検困難な臓器病変で、十分な組織が採取できず、本基準を用いて臨床的に診断困難であっても各臓器病変の診断基準を満たす場合には診断する。
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