原発性先天緑内障に関する詳しい記述を紹介します。自動翻訳でつじつまの合わぬ部分に、不十分ながら加筆してあります。；
原発性先天性緑内障
最新の担当編集者 ダニエル・B・ムーア医学博士 2023年8月10日。
原発性先天性緑内障
先天性緑内障、角膜の濁り。© 2019年米国眼科学会[1]
疾患エンティティ
原発性先天性緑内障(PCG)は、線維柱帯網と前房角の遺伝的に決定された異常により、眼圧(IOP)が上昇し、他の眼または全身の発達異常がないまれな疾患です。2013年の小児緑内障の国際分類では、PCGという用語がこれらに取って代わりました。発症年齢によって、以下の3つのバリエーションがあります。
1) 新生児の発症(0-1ヶ月)
2) 乳児期発症(>1-24ヶ月)を有する症例
3) 遅発性または遅発性(>24ヶ月)を有する症例
4) 偶発的に補足される症例 (非常に 正常な眼圧を伴うHaab線条を含む眼のストレッチのまれで古典的な所見。それにもかかわらず、緑内障の疑いがあるので従わなければなりません)
PCGは通常、生後3〜9ヶ月の間に発症しますが、最も重篤な形態は新生児の発症です。眼圧は、症状の古典的な「トライアド」(羞明、てんかんと眼瞼痙攣)、これは子供の急速な拡大のために起こります 眼球突出を引き起こす目(ギリシャ語=「牛の目」)、角膜拡大、水平または デスメ膜(Haab striae)の斜めの断裂とそれに続く角膜の浮腫混濁を示します。
予後：PCGの子供は非常に多様で、視力が良い人もいますが、失明する人もいます。PCGは目の病気全患者の0.01%未満を占めています。世界の小児失明者の5%。視力低下は角膜瘢痕化に続発するか、視神経の損傷、および非対称または片側性の症例ではしばしば弱視化する。外科的管理が主要な治療法です。IOPが制御されている場合、 より良い目の視力は、最終的に20/60以上になる可能性があります。
疾患の概要と定義
PCGは、 原発性小児緑内障の最も一般的な形態であり、2つの原発性小児緑内障のうちの1つです。4歳未満の子供に現れる(他の原発性 小児緑内障は若年性開放隅角緑内障です)。乳児期に発症するPCGおよびその他の小児緑内障は、癲癇、羞明、眼瞼痙攣の古典的な三つ組のうち1つ以上を呈することがあります。ただし、眼または全身の異常がある場合は、先天性または後天性も存在する場合にPCGから除外されます。 二次性小児緑内障も考慮する必要があります(すなわち、. アクセンフェルド・リーガー症候群、無虹彩症、ピーターズ異常、持続性胎児血管系、眼胚葉メラノサイトーシス、後部多形性ジストロフィー、小眼球突出、小角膜、異所性レンズ、スタージ・ウェーバー症候群、ロウ症候群、神経線維腫症、外傷、炎症、ステロイド誘発性、腫瘍、未熟児網膜症、白内障手術後の緑内障)。
幼児の目の弾力性のために、2013年小児国際分類制度で緑内障は、眼全体の緑内障が成人に定義されているため。小児緑内障を不可逆的または可逆的な損傷として定義されました。したがって、PCGにおける追加の重要な臨床徴候は、IOPの上昇と視神経のカッピング、角膜の肥大と混濁、Haab線条、およびbuphthalmos（牛眼）です。すべての兆候が常にあるわけではありません しかし、眼球の他の部分も眼圧の上昇で拡張します。PCGは、角膜が肥大しているにもかかわらず透明なままで、両側性である場合、診断が遅延する可能性があります PCGは、片方の眼の徴候や症状が軽度であれば見逃す可能性があります。PCGでIOPの上昇が未処理または制御されていない場合、不可逆的な視力損失が生じます。視神経損傷が発生し、Haab striaeを覆う限局性角膜浮腫も発生し、単一または複数眼が永久的な角膜の瘢痕化と混濁につながる可能性があります。この角膜の瘢痕は視軸を不明瞭にしたり、屈折弱視の有無にかかわらず乱視を引き起こす可能性があります。 弱視は、視神経損傷、異方視、斜視またはそれらの組み合わせが原因で発症することもあります。
人口 統計
PCGの発生率は地理的な場所によって異なります。一部の東ヨーロッパでは1250人に1人、西側諸国では20000人に1人という低い率です。この割合は、近親関係の子供では5〜10倍高くなります。65〜80%の症例で両側性です。男女比は、米国とヨーロッパでは3対2です。日本では、 CYP1B1変異を有するPCG患者と有さないPCG患者を比較し、男性と女性の発生率の比率が6:5であることを発見しました。
病因
ほとんどのPCG症例は散発的です。しかし、約10〜40%は家族性であり、常染色体劣性です。 継承パターンと浸透度は40〜100%です。常染色体優性遺伝も報告されています。5つの遺伝子座が 連鎖解析により同定されています。これまでのところ、PCGに関連する遺伝子は、これら5つのうち3つで同定されています。遺伝子座の詳細は略。
現在、 遺伝子検査を行うと、遺伝的原因は40%です。[3]
リスク要因
既知の危険因子は、 遺伝的 血族関係と影響を受けた兄弟姉妹です。PCG患者の親は、 PCGで2人目の子供が生まれる可能性は、小さいながらも現実的なリスクであることに注意してください。これは通常、3%以下です。2人の子供が病気にかかっている場合、 その後の子供のリスクは25%まで上昇し、 常染色体劣性遺伝です。2018年、Yu-Wai-Man らは、PCGの臨床的有用性遺伝子カードをまとめました。
一般病理学
多くの理論が展開され、 しかし、前房の発達の正確な性質と病態生理学 PCGはまだよく理解されていません。一般的には、IOPの上昇が認められています。前房角の異常な発達に続発する水の流出不良が原因で発生します。
病態
1955年と1966年には、前房角を覆う膜は、Barkan and Worst(バルカン膜と呼ばれる)によって記述されました。この構造体は、組織学的に確認されておらず、多くの調査の結果、バルカン膜はもはや存在しないと考えられており、水性流出閉塞は、繊維柱帯自体で発生すると考えられています。さらに、電子顕微鏡検査では、流出経路全体に異常が認められています。ある 線維柱帯網への高い位置での毛様体筋の挿入がよく見られます。線維柱帯のコラーゲン量の増加は 小柱空間が保存された状態で実証されています。
一次予防
予防する方法は知られていません PLGAの早期発見・早期治療が不可欠：視覚の可能性を最大限に引き出します。将来的には、予防策として出生前遺伝子スクリーニングが登場するかもしれません。PCGの有病率が高い地域(スロバキア、サウジアラビア、中国など)の家族歴や近親関係にある人など、リスクのある集団の親に提供できます。遺伝子スクリーニングでCYP1B1の変異が陽性となった胎児を持つ親は、出生後すぐに緊急の外科的管理の必要性について警告を受けることができます。
症状
PCG患者は、1 つまたは てんかん発作、羞明、眼瞼痙攣などの症状の「臨床的三つ組」の詳細。 3つの症状は、古典的には角膜によるPCGに関連しています IOPの上昇に起因する浮腫、および刺激を引き起こします。視力の低下 角膜浮腫/混濁または進行性近視および/または 乱視。弱視はさらに視力を悪化させる可能性があります。
兆候
PCGの主な臨床徴候には、IOP>21mmHgによる角膜の拡大が含まれます 浮腫および/または眼球の肥大、およびHaab striae。IOPは通常、30〜40 mmHgですが、これ以外の場合もあります。20代の低mmHgのIOPでは視神経が健康で、患者の目の成長は正常範囲内ですが、他の場合はそうではない可能性があります。それはPCGのより重篤な徴候です。
30-40代mmHgのIOPによって、 角膜はびまん性浮腫や限局性浮腫により曇ります。大人の目と同様に、 内皮細胞層は、眼圧が上昇している眼の角膜から液体を送り出すことができません。 しかし、幼児では、角膜の進展による角膜の拡大だけでなく、追加の害があります Descemet膜破裂を引き起こす高いIOPによって、2つの線で囲まれた。裸の角膜間質の領域である「線条」につながる部分により隆起部となるDescemet膜の分離されたエッジが見えます。これらのHaab線条は、IOP が高いことによる急性進展に関連し、角膜浮腫を起こします。それらは、出生時に発生するPCG眼の約25%に発生し、PCG眼球の60%以上で生後6ヶ月で同定されました。片眼あるいは両眼で、水平または斜めに見えます。IOPの正常化後に、角膜浮腫は クリアになりますが、Haab線条は残っており、それが角膜の瘢痕化に関連している可能性があります。PCGのコントロールが不十分な症例では、IOP は制御されてもその後も濃い間質混濁を呈する可能性があります。
新生児の角膜は通常、 直径9.5〜10.5mmで、1歳までに10.0〜11.5mmに成長します。それ以上の直径つまり1歳前の12.0mmは、特に2つの目の間の非対称性を示す場合、直径が13mmを超える場合には年齢からみて緑内障の疑いが高いはずです。角膜の伸展とともに、 眼圧の上昇の設定で強膜壁の伸張もあり、すべてが眼球突出につながる眼内の組織。角膜肥大が周辺で止まるのは3歳です。強膜は10歳まで伸び続けることができます。
目に関連するその他の兆候 膨満には、異常に深い前房、近視(主に 目の伸長と拡大による)、乱視(Haab線条から生じる角膜の伸張)、異方視(ほとんどの場合、片側PCGに存在します)、 また視神経乳頭陥凹もみられます。
視神経のカッピングが非常につよい幼児では、眼軸の伸張と後部のみの変形が見られる場合があり、神経網膜縁の減少を伴わない篩板の屈曲がおきます。眼圧がは正規化すると、カッピングの顕著な逆転が発生する可能性があります。カッピングは、網膜神経線維層の損傷が存在する場合には永久的です。年長の子供や進行した緑内障の子供では、カッピングが発生します。 神経網膜縁組織の喪失、特に垂直ディスクポールでの喪失がおきます。
目の間の非対称性は、前述の徴候は緑内障の疑いを提起するはずです。最後に、弱視、視覚遮断またはその両方は、言及された他の兆候とともに存在することもあります。
診断
PCGの診断は、正確な測定がなくても、多くの場合、臨床的に行うことができます。 IOP。しかし、この病気の特徴は、 他の眼および全身の状態がない場合の眼圧および眼球ストレッチ Axenfeld-Reiger症候群、虹彩症などの緑内障を引き起こす可能性があります。 乳児期の白内障の外科的切除(すなわち、白内障手術後の緑内障)。
歴史
PCG患者はしばしば 曇りや濁りなどの目の外観の異常、目が青みを帯びている、または目をこすったり、恥ずかしがったりするなどの患者の行動 光から見つかります。涙が出ることもありますが、眼の分泌物はなく、通常は目の充血もありません。 それ以外では患者は健康です。肯定的な家族歴は役に立ちますが、 ほとんどの場合、散発的であるため、家族歴は存在しないことがよくあります。
健康診断
身体検査は、 乳幼児のための標準的な眼科検査です。特記事項があり、乳児の伸展性による眼の拡大に関連する徴候です。視力評価では、片側の非対称性を具体的に探す必要があります。症例および眼振の存在は両眼の固視反応の減少を起こします。
前眼部検査では、 特に角膜の直径を見てください。測定はクリニックで行うことができます。患者の目の前で定規をかざすが、それ以上のものかもしれないです。患者が診療所で協力的でない場合、麻酔下で正確にみます。(詳細は「診断テスト」で記載する。
角膜も検査する必要があります 透明性と1つまたは複数のHaab線条の存在(水平または 上記のデスメ膜の斜めの破損をみます。これらは明白な場合もあれば微妙な場合もあります。 また、後方からの照明を使用した散瞳後に最もよく見える場合があります。散漫 角膜浮腫および/または限局性角膜浮腫または混濁は、Haab線条を不明瞭にする可能性があります。前眼部検査では、前房の深さも調べる必要があります。(PCGの深部)、角膜、虹彩、水晶体の構造異は、PCGでは、新生児発症PCGにおける軽度の虹彩の変化を除いて、明らかな異常が見られます。
IOPは確実に 子供が落ち着いている場合、さまざまなデバイスを備えたクリニックで測定し、 睡眠または授乳時におもちゃや映画で気を散らすと測定できます。子供が泣いていて非協力的である場合、IOP測定が人工的に上昇する可能性が高く、麻酔下での検査が必要になる場合があります。
眼底検査はクリニックで行うことができます 年長の子供では、年少の患者には麻酔下で行う必要があります。. さらに詳しい説明は「診断テスト」にあります。
散瞳後に、全周の麻痺網膜検査を行い、近視、乱視、角膜異常を探すための検査を行う必要があります。眼底検査には、視神経の慎重な検査を含める必要があります。非対称または大きなカッピング、および構造的異常を探します。緑内障の乳児の眼圧低下後のカッピングの逆転がある可能性があります。軸方向長さ測定(説明：「診断検査」)は、PCGの身体検査の重要な部分です。
試験の順序と方法 クリニックで行われる場合は、子供は落ち着いているうちにIOP測定値の取得を最適化するように変更できます。例えば、最初の前眼部検査は、 ポータブル細隙灯の代わりにペンライトまたは直接検眼鏡で行いIOPは子供が寝ている場合の試験の最初の部分でもよいです。
臨床診断
PCGの臨床診断は、特に子供が眼圧測定に協力しない場合、困難な場合があります。眼球ストレッチの他の古典的な徴候(上記)の設定で信頼性の高い眼圧測定値が上昇している場合、その後、緑内障の診断が下され、他の眼または全身変化がない場合 発達異常が見られ、PCGが診断されます。Haab線条は先天性緑内障を示唆しており、眼なしで見られる場合は 発達異常または全身症候群の場合、PCGが診断されます。眼圧はHaab線条では正常であり、その後、PCGが自然に停止するケースがあり、眼圧の上昇のために時間をかけて追跡する必要があります。
診断手順
PCGの主な診断検査は眼圧の測定です。散瞳剤を点眼する前に行う必要があります。.協力的な乳幼児では、 この測定値は、パーキンス眼圧計を使用してクリニックの状況で取得できます。圧平眼圧計、とのペン(ポータブルマッカイマーグ型眼圧計)および/または Icareリバウンド眼圧計モ使えます。高齢の患者では、標準的なゴールドマン圧平化眼圧測定を行うことができます。空気眼圧計は確認に役立つ場合があります -麻酔下または可能な場合は診療所での検査中の眼圧および可能な場合は、角膜の異常の影響を受けにくいです。これらの患者には、Schiötz圧痕眼圧測定は推奨されません。小児緑内障における眼圧の過小評価または過大評価が起きるからです。非協力的な患者の場合、麻酔下での検査が実行されます。
注目すべきは、Icareリバウンド眼圧計です 麻酔を必要としないため、局所麻酔薬のみで麻酔下での検査の必要性が減少しました。米国では2種の設定 (Icare TAO1i および Icare ic100) は、患者が直立していることを要求しますが、 最近米国で承認された最新モデル(Icare ic200)は、仰臥位の患者での測定を可能にしました。これによって測定される眼圧が既知または疑われる協力的で覚醒している小児のIcareは、ゴールドマン圧平眼圧測定によって得られたIOPの3 mmHg以内にあることが示されており、ゴールドマン圧平眼圧測定によって測定されたIOPの75%よりも高いことが子供で示されています。[]対照的に、Icare眼圧測定は、角膜浮腫の設定におけるTono-penの測定値と比較してIOPを過小評価する可能性があります。
麻酔薬は様々なので、眼圧を変化させ、ほとんどのIOPを低下させると、測定値は次のようになります 麻酔導入後、および麻酔前に創刊後できるだけ早く眼圧を取得してください。IOP が実際に上昇している場合、多くの場合、IOP は 20 を超えるままです 緑内障を示唆する麻酔下のmmHgでの通常の眼圧は 大人よりも乳幼児では低く、新生児の平均眼圧は10〜12mmHgで、7〜8歳までに14mmHgに増加します。ひとつの非対称測定値または他の存在下での眼圧測定の上昇の臨床徴候は緑内障の診断に役立ちます。
角膜径測定は PCGのもう一つの重要な診断手順です。一部の検査者は、水平チェックを行います 直径のみですが、水平方向と垂直方向の直径をチェックするものもあります。もしあれば、 パンヌスまたは瘢痕化が辺縁を覆い隠す場合、測定が正確でない場合があります。オフィス ミリ定規は目の上に置け、子供が 協力的ではなく、定規でクローズアップのデジタル写真を撮ることができます。写真から測定を行うことができます。これは、 角膜の水平直径測定。麻酔下、キャリパー リンバスに180度離して配置された先端は、最も広い直径にわたって使用され、目盛り付き定規で測定して測定値を確認します。理想的には、測定は次のようになります。 0.25mm単位と推定されます。[2]
Haab striaeの検査は、 患者が若い場合携帯用細隙灯が付いている斜めのスリットビームまたは 患者が 年上の場合に麻酔下で行えます。レトロイルミネーションは、Haab striaeの識別にも使用できます。PCG治療を受けた高齢の患者では、角膜内皮隆起とデスメ膜/デスメット前層複合体の過増殖が前眼部OCT(ASOCT)で実証されています。これらは、治癒プロセス中にデスメ膜のエッジが再近似した領域を画定する可能性があります。
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角膜を通しての眺めが可能 ゴニオスコープが許容される場合はクリニックで行われ、それは理想的にはサスマン(または同様の)間接ゴニオスコープレンズです 幼い子供の小さな眼瞼裂の間に簡単に収まるからです。ハンドルのないゴニオスコープレンズの使用は、検査官がまぶたを開いたままレンズを置くことができるため、より簡単かもしれません。より一般的には、PCGの初期診断では、ゴニオスコープは、ケッペまたは同様の直接ゴニオスコープレンズとポータブルスリットランプによるり、麻酔下で行います。さまざまな角膜の直径に合うようにさまざまなサイズのケッペレンズがあります。ケッペレンズは、指紋の汚れを避けるために手袋で取り扱うのが最適です。ケッペレンズカップはバランスの取れた溶液で満たされ、目または目の上に置き、片方の端を強膜に接するように傾けながらレンズと目の間のスペースを溶液で満たして使います。次に双眼鏡 携帯用細隙灯などの顕微鏡は、レンズの角度をわずかにシフトして最適化して眺めることができます。
これらの症例のゴニオスコピー（隅角鏡）は、PCG症例の手術計画の指針となり、他の二次性緑内障タイプ、例えばアクセンフェルド・リーガー異常(前方に配置されたシュワルベ線を有する多くの虹彩角膜付着部)を特定する可能性のある他の角度異常を特定することもできます。乳幼児のPCGでは、虹彩根部が高い位置に付着するため、通常は目に見える強膜棘がありません。線維柱帯に、周辺が正常な乳児とは対照的に虹彩と毛様体は強膜棘または後部に陥没しています。また、周辺虹彩のスカラップ状の縁部や淡い周辺虹彩であってもよいです。隅角の手前にある間質が「朝霧」の出現を引き起こします。もし末梢前部胚毒、後部胚毒、またはその他の異常、これらがあれば、その場合には診断はPCGである可能性は低いです。隅角鏡検査の写真は、カップリングジェルとカメラレンズで隅角を(RetCam)を点眼するだけで撮影できます。目を関心のある角度に向かって斜めにむけ、隅角に焦点を調整すればはっきりと見えてきます。
眼軸長はA-スキャンで測定します。超音波検査は、理想的には浸漬法および非接触法を使用し、いずれにおいても 外来で麻酔下でできます。麻酔下で、最初の検査中に行うのが最適です。成長率が平均よりも大きいかどうかを評価するために、眼軸長が患者の年齢に対して通常よりも長いかどうかを判断し、約3〜4か月ごとに繰り返されます。なお、眼軸長の測定自体は、患者が良好な状態であれば麻酔下での検査の適応ではなく、臨床管理のために麻酔下での検査が必要な場合には間隔をあけて実施することができます。Sampaolesi と Kiskis は、普通の子供で次のデータから線形回帰を提供しました。Sampaolesiは浸漬A-スキャンを使用し、通常の眼軸を検出しました。それは、生後1ヶ月の長さは17.25 mm(5番目パーセンタイル) および 20.25 mm (95番目パーセンタイル)。Sampaolesiの、眼軸長は、毛様体麻痺剤の点眼による散瞳後に測定されます。
カップから椎間板に注意を払った間接的または直接検眼鏡検査としての視神経の評価：小さな瞳孔の設定では、神経の拡大図はケッペゴニオスコープレンズを眼に直接通すことによって得られます。眼底の連続試験間の比較にも写真撮影がおすすめです。B-スキャンは、角膜が眼底検査を許容しない場合は、後部疾患を除外する超音波検査をお勧めします。重度の視神経カッピングは、B-スキャンでできます。
パキメトリー（角膜厚測定）は角膜中央部の厚さの測定に使用されます。角膜中央部は角膜浮腫のために厚くなる可能性があり、また角膜浮腫のないPCG患者では、おそらく伸張が原因で組織が薄いことが示されています。他の小規模な研究では、正常な眼とPCGで治療された眼との間で角膜の中心の厚さに有意差がないこと、またはPCGで治療された眼の角膜の中心の厚さが正常な眼よりも厚いことが示されています。角膜ヒステリシスと角膜抵抗係数は、PCGの眼では正常な眼と比較して低いことがわかっています。
ペリメトリー（視野）は患者が眼振、認知障害を持っていない場合には、障害または重度の視力低下が無ければ7〜8歳頃開始を試みることができます。SITA-FASTなどのより迅速なテストアルゴリズムにより、子供たちはより確実に実行可能になります。]ゴールドマン視野は、幼児に非常に役立ちます。
標準卓上型光コヒーレンス 断層撮影(OCT)は、網膜神経線維層および神経節細胞層を評価するための細隙灯であり、子供が定期的に診察できるようになったら検討できます。特に子供が視野測定を実行できない場合に役立つ場合があります。しかし、この機械の研究では普通の子供のデータを収集しましたが、現在はまだ子供のための規範的なデータを持っていません。ハンドヘルドおよびマウント スペクトル領域OCTデバイスは、麻酔下での検査です。
臨床検査
眼科 プロバイダーは、遺伝学チームのメンバーと協力して、遺伝子検査をすることができます。
鑑別診断
PCGの主な特徴が鑑別診断では異なります。IOPの上昇や視神経のカッピングなどはありません。
流涙の場合、羞明や眼瞼痙攣はありそうですが、鑑別診断には、鼻涙管閉塞、結膜炎、角膜の擦り傷、角膜炎、ブドウ膜炎が含まれます。角膜の擦過傷/損傷、角膜炎、またはブドウ膜炎を伴い、鼻涙管閉塞および結膜炎を伴うことがあります
角膜の曇りや混濁の鑑別診断には、一般的に関与する出産時鉗子外傷が含まれます。垂直または斜めのDescemet裂傷はHaab striaeとは異なります。これは通常、より水平または曲線的変化を引き起こします。先天性などの遺伝性内皮ジストロフィーまたは後部多形性ジストロフィーは角膜ジストロフィー、先天性 または発達異常(強膜、ピーターズ異常など)、角膜炎 (子宮内感染やヘルペス感染症などの炎症から、 先天性梅毒、母体風疹、ライリー・デイ症候群)、蓄積性の病気、先天性代謝異常(ムコ多糖症など、 ムコリピドーシス、嚢胞症および眼球脳腎(Lowe)症候群)、および 絨毛腫があります。
角膜肥大の場合、 鑑別診断には、高度軸性近視と巨赤角膜が含まれます。メガロコルネアは、乳児の角膜が直径がはっきりしている遺伝性疾患です。角膜が14mm以上で、前房が深く、虹彩が虹彩状に広がっているとの報告があります 先天性緑内障と共存する巨赤角膜の1つのファミリー内のものです。
視神経カッピングの場合、 鑑別診断には、生理的カッピング、視神経コロボーマ、視神経萎縮、視神経形成不全、視神経奇形があります。
上記の診断の多くは、 先天性緑内障と共存するが、原発性とは見なされません。先天性緑内障ですが、続発性小児緑内障のカテゴリーに分類されます。
管理
PCGの管理は、眼圧の低下と制御、および屈折変化や 病気の過程で発症する弱視。
一般的な治療
治療の柱は隅角です ゴニオトミーまたは線維柱帯切開術のいずれかの手術で、眼圧を、つまり房水の流出を改善します。角度手術がうまくいかない場合、線維柱帯切除術をマイトマイシンCまたはMolteno、Baerveldt器具による緑内障インプラント手術で強化します。 またはアーメドインプラントを行うこともできます。難治性の場合、輪部アブレーションは Ndを使用して行われるYAGレーザー、ダイオードレーザー、またはクライオセラピー、ダイオードレーザーが最も広く使用されているデバイスです。内科的治療は、局所的または経口的のいずれかで、手術後ゴニオトミーを容易にし、IOP制御を補うための曇りをへらします。典型的には手術前の一時的な手段として、また角膜内皮の減少を助けるために使用されます。続発性先天性緑内障の管理では、内科的治療が第一選択治療です。[63]
内科的治療
PCGの内科的治療は、通常、手術の補助として用いられます。 米国のほとんどの薬は子供に対して承認されていません。しかし、開業医に子供における安全性を知らせる多くの研究が行われています。チモロールは小児緑内障の第一選択です。眼圧(IOP)の低下が不十分な場合、チモロールを1日1回、ドルゾラミドを1日2回組み合わせると、眼圧を良好にコントロールできます。どちらの薬も効果的で忍容性が良好です。α2アゴニストは、小児においてより重篤な副作用をもたらす可能性があり、2歳未満の小児には禁忌です。ラタノプロストは、成人よりも小児の眼圧低下効果が低い傾向がある。以下にその詳しい解説が有りますが、ここでの採録を省略します。
β遮断薬(β-アドレナリン作動性拮抗薬):
炭酸脱水酵素阻害剤:。
ベータ遮断薬/炭酸脱水酵素阻害剤の組み合わせ:。
アドレナリン作動薬
ベータ遮断薬/α-2アドレナリン作動薬の組み合わせ:。
プロスタグランジン類似体:
ベータ遮断薬/プロスタグランジン類似体の組み合わせ:
縮瞳薬:
修飾プロスタグランジン類似体およびrho関連プロテインキナーゼ阻害剤:.
手術
PCGのオプションは大きく分けて4つの手術があります。（以下省略）
外科的フォローアップ
短期的には、これらの患者は 治療への反応を追跡し、低血圧、感染、および過剰を監視するために、頻繁なフォローアップが必要です 炎症。若い患者、または眼圧が2年未満の患者の場合 コントロール、フォローアップは少なくとも3〜4か月ごとに推奨されます。生涯にわたって規則正しい(少なくとも6か月ごとの)フォローアップが必要です。長期のIOPであっても 外科的介入による制御が達成され、無症候性再発は いつでも発生し、薬またはそれ以上の方法：手術で管理する必要があります。さらに、視力を脅かす合併症、特に濾過手術後ではいつでも発生する可能性があります。
合併症
乳児の眼の治療が遅れると、未処理の眼圧または、永久的な視神経損傷に加えて重篤な合併症や、重大な視覚障害 緑内障性視野欠損がおきます。高IOPは角膜浮腫を引き起こし、 Haab線条の発達に伴う角膜の伸張をおこします。角膜浮腫が長引くと、びまん性および限局性の浮腫の両方がHaab線条を覆うと、角膜は 永久に混濁します。
軸伸長を伴うBuphthalmos、およびHaab線条の原因：近視や乱視などの屈折異常が異常に高いため、視力をぼやけさせ、屈折異常性弱視を引き起こすことによって視力を損ないます。片側性の場合、異方視によって悪化する可能性があります。重度の眼球突出では、ストレッチを続けると、水晶体が脱臼し、網膜合併症 (ラッカー状のひび割れや網膜剥離) のリスクが高まります。合併症は重症の場合にはこれらを克服するのが難しい場合があります。、 幼児の合併症である角膜混濁は角膜移植のために、失敗のリスクが高いため、可能であれば避けます。
予測
PCGが自発的に補足された稀なケースでは未治療のPCGの予後は、ほとんどの場合、眼球突出と失明です。PCG が管理されている場合の予後は発症年齢に依存するようであり、発症年齢は 角度の異常です。より重度の角度異常のある眼は、乳児発症の症例と比較して早期に発症し、予後が悪い傾向があります。興味深いことに、角度手術は、2か月から1年の間に現れる患者で最も成功します 90%の成功率で年齢(乳児発症PCG)で、新生児または新生児ではそれ以下または、50%以下の成功率で後発的に認められました。PCGでは一般に、IOPの制御は、患者の80%以上。視覚予後は、角膜の瘢痕化、異方視、 屈折または欠乏弱視、および視神経損傷によります。最大で 緑内障と弱視の治療では、1件の研究でVAの中央値が20/60であることがわかっています。細心の注意を払っての眼圧制御の最大化、屈折異常の矯正、および治療には、弱視が非常に重要です。提供される視覚支援プログラムへの早期紹介が郡や学校のシステムを通じて有益である可能性があります。
また介護者の負担は、患者の行動も考慮する必要があります。最近の研究では、PCGの介護者の3分の1が 中等度から重度のうつ病になる可能性があり、患者が高齢で、病気にかかっている時間が長い場合は介護者の生活の質が低下します。
以下略
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