虹彩炎緑内障発作（ポスナー・シュロスマン症候群）
清澤のコメント：時々虹彩炎を再発し高眼圧を示すという症候群があって、これをポスナー・シュロスマン症候群と呼ぶ。確かにそのような症例は存在するが、高眼圧が続くと視野欠損も起こしてくるから、慢性の緑内障をきたすぶどう膜炎の存在をも考えた治療が必要であろう。その最も新しい説明を記載した米国眼科学会の見解が2022年5月にアイウィキに公表されている。https://eyewiki.aao.org/Glaucomatocyclitic_Crisis_(Posner-Schlossman_Syndrome)今回はその概要を紹介する。
追記：五十嵐希望 氏の学術奨励賞論文参照
―――抄出―――――
元の記事の寄稿者:Crystal Hung, MD , JoAnn A. Giaconi, MD
割り当てられた編集者:Jennifer Cao, MD , Qi N. Cui, MD PhD
2022 年 5 月 12 日、 Qi N. Cui、MD PhD 。
緑内障発作（ポスナー・シュロスマン症候群）
ポスナー–シュロスマン症候群 (PSS) は、緑内障性クリーゼとしても知られ、軽度の前房炎症を伴う眼圧上昇 (IOP) の急性の片側性反復発作に代表される疾患。自己免疫性から感染性に至るまで、いくつかの理論が提案されているが、病態生理学はまだ不明。治療管理は、眼圧の制御と炎症の軽減に重点を置いている。発作は通常、後遺症なく解決するが、時間の経過とともに発作が繰り返されると、長期にわたる緑内障の損傷 (続発性緑内障) につながる可能性がある。
疾患： Posner とSchlossmanは、9 例を最初に報告し、1948 年に「緑内障性クリーゼ」という用語を作り出した。
片眼で、再発性、軽度の不快感または視界のぼやけ、開放隅角による眼圧の増加、軽度の前房反応または微細な白色角質沈着物 (KP)、数時間から数週間続く発作、発作間の正常眼圧 時にブドウ膜炎の徴候なし、正常な視野と視神経乳頭が特徴。
疫学：PSS （ポスナーシュロスマン症候群）は通常、20 ～ 50 歳の成人にみられる。フィンランドでの100,000 人あたり発生率は 0.4、有病率は 1.9。
病理学/病態生理学
非手術的療法でコントロールされていない眼圧のために線維柱帯切除術を受けた PSS 患者の 1 例では、術中標本の線維柱帯網に単核細胞の存在が示され、おそらく房水の流出を妨げている。
診断：病歴：患者は通常、片側のかすみ目と軽度の眼の不快感または痛みを呈す。両側性の症状が報告されているまれなケースがある。かすみ目またはハロー（光笠）は、通常、眼圧上昇によって引き起こされる軽度の角膜浮腫に関連している。患者はまた、以前の発作を示唆するエピソードを持つことががある。これらのエピソードは、数か月から数年間隔で発生し、数時間から数週間続く。経過はさまざま。
検査結果：角膜上皮浮腫に応じて、視力は1.0から手動弁、光覚弁。浮腫は通常軽度で、瞳孔は動きが鈍い。結膜は通常白く、軽度の毛様充血がある。下方の内皮上に円形の白い角化沈殿物が存在する場合がある。角膜沈着KP は通常、自然に、または抗炎症治療で解決する。前房は深く、軽度の虹彩炎があり、顕著な細胞やフレアはない。
眼圧はしばしば著しく上昇し、通常は40～50 mmHg。特徴として、眼圧上昇は前房炎症の量に比例せず、重大な角膜上皮浮腫が発生することがある。眼圧上昇は、数時間から数週間続くことがあり、前房反応に先行または後続することがある。
診断の重要な基準は、隅角鏡検査の開放偶角。前房炎症の存在にもかかわらず、周辺前癒着症は一般に存在しない。初期の一連の症例では、前方に変位したシュワルベ線、顕著な虹彩突起、または線維柱帯を覆う微細な膜などの角度異常の存在が指摘されているが、典型的な診断機能とは見なされない。
視神経は、急性発作中の急性緑内障カッピング、および眼圧の急激な上昇による灌流減少を示すことがある。しかし、多くの患者は、活動エピソードにおいても正常に見える視神経を呈する。眼圧が正常に戻った後、カッピングが元に戻ることがある。長期間にわたって発作が繰り返される場合、持続的な緑内障カッピングが観察されることがあり、これは視神経に永続的損傷があることを示す。
補助試験：急性発作中に実施される虹彩血管造影は、部分的な虹彩虚血、血管うっ血、および血管漏出を示す。ハイデルベルグ網膜断層撮影法でカップの体積と面積は発作中に増加するが、発作前と発作後の測定値は同等。一般的に、視野は発作後も正常。発作が繰り返される患者では、視野変化を伴う永続的緑内障性視神経損傷が発生する可能性があり、手術適応になる場合がある。
実験室での研究：ウイルスの病因によるブドウ膜炎緑内障の強い疑いがある場合は、HSV、VZV、または CMV 力価の臨床検査を注文することができる。
合併；原発性開放隅角緑内障 (POAG): PSS と POAG の最大 45% の同時発生が報告されている。頻繁に繰り返される発作中の持続的なIOP上昇が同変化につながる可能性もある。
鑑別診断；表1: ポスナー–シュロスマン症候群の鑑別診断。
急性隅角閉鎖緑内障：隅角鏡検査で狭い角度、強い痛みと充血、重大なPASの可能性、瞳孔ブロックの場合は、成熟白内障。
慢性閉塞隅角緑内障；隅角鏡検査で有意な PAS
原発性開放隅角緑内障；解決せずに持続的に上昇した眼圧、前房炎症の欠如、POAGの家族歴、緑内障様視神経、高齢
高眼圧症；眼圧が持続的に上昇、前房炎症の欠如
ぶどう膜炎緑内障；慢性またはより劇症性の前房炎症、
ヘルペス性虹彩毛様体炎（HSV、VZV）；眼圧上昇しない可能性あり、セクター/びまん性虹彩萎縮。星状角膜後面沈着、びまん性分布、強固な前房反応、水疱性発疹、樹状潰瘍
フックス異色性虹彩環炎；虹彩異色症、びまん性萎縮、隅角鏡検査での微細異常角膜血管、後嚢下白内障
管理
非手術的療法；初期治療は、眼圧の制御と炎症の軽減に向けられる。典型的な一次治療薬には、チモロールなどの局所ベータ遮断薬、ブリモニジンなどのアルファ作動薬、およびドルゾラミドなどの炭酸脱水酵素阻害薬が含まれます。アプラクロニジンも第一選択薬として提唱されている。プロスタグランジン類似体も使用でき、眼圧コントロールに効果的だが、このクラスの薬剤が炎症を悪化させる可能性があることを示唆する証拠があるため、第一選択薬ではない。経口炭酸脱水酵素阻害剤は、眼圧を迅速に下げるために急性に使用されることがある。
炎症の制御には、一般的に炎症のレベルが低いことを考慮し、酢酸プレドニゾロン 1% QID などの局所ステロイド滴剤が通常使用される。局所NSAIDも使用できる。インドメタシンなどの経口NSAIDSは、ステロイド誘発性緑内障の可能性を回避し、抗プロスタグランジン特性のために使用することもできる。
外科療法：
最大限の薬物療法を使用しても眼圧を制御できない場合、特に緑内障による視神経の損傷または視野の変化の徴候が現れた場合は、外科療法が考慮されることがある。マイトマイシンCによる線維柱帯切除術の報告がある。
ファローアップ：
患者は、眼圧がベースラインに戻るまで毎日、その後は抗緑内障が低下し、局所ステロイドが漸減するまで毎週追跡する必要がある。十分な教育を受け、十分な情報を得た患者は、差し迫った発作または活発な発作の徴候や症状に気付いた場合、点眼薬による自己治療を開始することもできるが、眼科医にすぐにフォローアップするように指示する必要もある。
予後：
ポズナー・シュロスマン症候群は長い間「良性」疾患であると考えられてきた。ほとんどの患者は発作の治療を受け、長期的な後遺症なく回復する。しかし、発作が繰り返される多くの患者は、たとえ治療を受けていたとしても、視神経や視野検査で長期にわたる緑内障の変化を示すことがある。損傷に寄与するのは、発作の頻度ではなく、眼圧上昇の合計期間であると考えられる。これらの患者では、上記のように外科的治療の候補となる可能性がある。
考えられる病因：
PSSの原因および/または寄与因子として、多くの理論が提案されている。原因となる要因を解明するには多くの作業が残っている.
自律神経失調症説：Posner と Schlossman は、最初に、緑内障の危機は自律神経調節不全の結果であると仮定しました。
アレルギー説：PSS 患者の初期の症例シリーズでは、アレルギー状態との関連が指摘されていた。アレルギーは現在有力な理論とは見なされない。
発達緑内障のバリエーション説：迷走した1 つの理論は、PSS は発達性緑内障の一種であるというもの。
血管内皮機能障害説；これは、限局性虹彩虚血や発作中の血管造影での虹彩/毛様体血管からの漏出など、毛様体血管の異常を示唆する証拠による。
自己免疫/HLA-Bw54説：プロスタグランジンは、緑内障発作を含むブドウ膜炎の状態に関与している。緑内障循環症発作における 眼圧上昇メカニズムは、房水産生増加だけでなく、流出機能の減少によるものであると考えられてきた。日本人コホートの研究では、41% が HLA-Bw54 ハプロタイプを持っていたのに対し、対照では8% だった。HLA-Bw54 は Voyt-Koyanagi-Harada 症候群にも関与している。症候群に対する潜在的な感受性を示している可能性がある。
伝染性説：ピロリ菌、H. pylori 抗体と前部ブドウ膜炎との関連は、過去に提案されています。HSV/VZV（単純ヘルペス、ヘルペスゾスター）、両方が、PSS の根底にある可能性のある感染原因として過去に提案されてきた。アシクロビルは PSS の治療または予防に効果がない。CMV；CMV の役割の可能性を調べたいくつかの研究が発表されている。シンガポールの大規模な研究では、CMV と PSS との関連性が支持されており、抗がん剤の反応と疑わしい予防効果に関する報告がいくつかありcidofovir、foscarnet、valganciclovir などの CMV に特異的なウイルス療法説もある。
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清澤注（最後に）：患者さんへの説明に耐えるよう、長大な解説を短くして採録した。必要に応じて原著を見ていただきたい。当初は「典型的な虹彩炎と眼圧上昇を特徴とするポスナー・シュロスマン症候群」の形であって。ステロイド点眼と眼圧降下剤点眼で収まっていても、やがて緑内障視野変化を示す例があり、その場合には線維柱体切除なども検討の余地があることは注目点であろう。また、最近は、PCR法を用いて多くの種類の感染症の網羅的スクリーニングが可能になっているので、前房水を採取しPCR法でヘルペスやCMVの可能性を見ておくことも、効果的な治療につながるかもしれない。
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