清澤のコメント：片側顔面痙攣の治療/管理（抜粋）；米国医学図書館が新しく記載した2024年一月のページに基づき、片側顔面痙攣の治療/管理を説明します。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526108/ この中では、ボトックスには痙攣停止の精神的な効果だけでなく、片側顔面痙攣患者の偏桃体の活性化抑制を介して鬱症を直接的に軽減する効果もあるという部分は新しい説明です。
―――――――
片側顔面痙攣の主な治療目標は、隣接するニューロンへの異常なインパルス伝達 によって生じる筋肉の収縮を軽減することです。この治療は、疾患の根本的な病因と重症度に基づいて、医学的または外科的に行うことができます。
医療管理
片側顔面けいれんに対するボツリヌス毒素注射
ボツリヌス神経毒素（ボトックス）の出現により、片側顔面痙攣の管理は大きく変わりました。ボトックス注射は、その有効性と副作用の少なさから、臨床医と患者の間で第一選択肢となっています。ボトックス治療は、さまざまな臨床試験で患者の85％から95％に顕著な症状の改善をもたらしました。 ボトックス治療の前には、腫瘍や血管奇形などの二次的原因を除外するための徹底的な評価が不可欠です。
ボトックスは、影響を受けた筋肉、最も一般的なのは眼輪筋（上まぶたおよび下まぶた）、皺眉筋、前頭筋、大頬骨筋、頬筋、咬筋に注入するシンプルで非侵襲的な処置です。 しかし、眼瞼下垂、一時的なあざ、腫れ、顔面非対称、眉毛非対称、顔面脱力など、軽度で一時的な副作用について患者は事前に警告されるべきです。
片側顔面痙攣HFS の治療に最もよく使用されるボトックスは、オナボツリヌス毒素 A です。ボトックスは神経筋接合部のシナプス前終末に作用し、シナプス前神経伝達物質アセチルコリンのカルシウム媒介放出をブロックします。その結果、神経筋接合部を介した神経インパルスの伝導がなくなり、筋肉が一時的に麻痺します。この化学的神経支配効果は通常 3 ～ 6 か月持続し、ベースラインに戻ります。
ボトックスには二重の効能があり、HFS 患者のうつ病を軽減する効果もあると報告されています。仮説では、ボトックスがうつ病を軽減する2つの方法を挙げています。1つ目は症状を緩和し、社会的に恥ずかしい思いをしにくくすることです。もう 1つの考えられるメカニズムは、扁桃体の活性化を抑えることです。活性化が強まるとうつ病や不安症の原因となる可能性があるためです。ボトックスは顔面の隣接筋肉に化学的神経遮断を引き起こし、三叉神経への求心性感覚情報を遮断し、脳幹と扁桃体への三叉神経感覚入力を低下させます。
ボトキシン注射の投与量とスケジュール
ボツリヌス神経毒素Aの通常の投与量は10～36単位です。3～6か月の間隔で繰り返し注射する必要があります。持続効果はさまざまであるため、6～20週間の柔軟な投与間隔を好む医師もいます。ボトックス注射後の症状の改善は、注射後3～6日で明らかになり、2週間後にピークに達します。
経口薬
従来、HFS の治療は、特に軽度および初期段階では、経口薬が使用されていました。一般的に処方される経口薬には、カルバマゼピン、ガバペンチン、ベンゾジアゼピン (クロナゼパム)、抗コリン薬、バクロフェン、ハロペリドールなどの抗けいれん薬があります。これらの薬はけいれんの緩和にある程度有効ですが、結果は一定ではありません。これらの薬のほとんどの主な欠点は、長期使用に伴う過度の鎮静、疲労、依存などの有害事象です。ボトックス療法を受けたくない人や手術に適さない人にとっては、経口薬が第一選択療法と考えられます。
外科的治療
外科的治療は、根本的な原因に対処する唯一の永久的な治療法であり、片側顔面痙攣HFS の最も重篤な症例やボトックス療法が効かない症例で好まれます。選択される処置は微小血管減圧術で、これは脳幹の根部出口領域における異常血管の圧迫から顔面神経を解放する処置です。電気生理学的所見で前述したように、側方拡散反応は、出口/入口領域における顔面神経根の圧迫関連脱髄により、神経信号がエファプティックから近隣ニューロンに伝達されることによって生じます。このような圧迫が緩和されると、神経刺激に対する側方拡散反応は消失します。高解像度の T2 強調画像による高解像度の 3D 飛行時間磁気共鳴血管造影により、術前の異常血管の可視化が改善される可能性があります。 術後 1 年を経過した時点で、微小血管減圧術の平均成功率は 80% ～ 88% であると報告されています。
侵襲的処置には必ず問題が伴います。麻酔に関連するリスクに加え、この複雑な処置に特有の副作用として、一時的または永続的な顔面神経麻痺、難聴、脳脊髄液漏出、症状の再発などがあります。術後2年以上無症状のままであれば、片側顔面痙攣の再発はまれ（1%）にしか起こりません。
コメント