継続教育活動

片側顔面けいれん (HFS) は、同側の顔面神経 (第 7 脳神経) によって神経支配される顔面の片側の顔面筋の発作性の不随意痙攣を特徴とする障害です。末梢（神経筋）運動障害のサブタイプと考えられています。その名前が示すように、この障害はほとんどの場合、顔面筋肉の両側性の関与が見られる重度の片側顔面けいれんのまれなケース (5% 未満) を除いて、片側性です。このアクティビティでは、片側顔面けいれんの原因を確認し、その管理における専門家チームの役割を強調します。

目的:

• 片側顔面けいれんの病因を確認します。
• 片側顔面けいれんの臨床的特徴を説明します。
• 片側顔面けいれんの治療法をまとめます。
• 片側顔面けいれんの影響を受けた患者の転帰を改善するために、専門家間のチームメンバー間のケアの調整を改善するためのモダリティを説明します

序章

片側顔面けいれん (HFS) は、同側の顔面神経 (第 7 脳神経) によって神経支配される顔面の片側の顔面筋の発作性の不随意痙攣を特徴とする障害です。末梢（神経筋）運動障害のサブタイプと考えられています。その名前が示すように、この障害はほとんどの場合、顔面筋肉の両側性の関与が見られる重度の片側顔面けいれんのまれなケース (5% 未満) を除いて、片側性です。

病因

一次側顔面けいれん　Primary Hemifacial Spasm

顔面神経根の圧迫につながる最も一般的な動脈異常には、とりわけ前下小脳動脈（AICA）、後下小脳動脈、前庭動脈が関与します。最も一般的な原因は、顔面神経の圧迫を引き起こす後頭蓋窩の異常/拡張血管です。

二次顔面けいれん　Secondary Hemifacial Spasm

片側顔面けいれんは、次の病因に続発して発生する可能性があります。

• 外傷
• ベル麻痺
• 多発性硬化症、脳卒中の脱髄斑などの脳幹病変
• 動静脈奇形、頭蓋内動脈瘤、動静脈瘻、血管腫
• 乳様突起および耳の感染症（中耳炎、真珠腫）
• 耳下腺腫瘍
• 後頭蓋窩のキアリ奇形およびその他の構造異常

疫学

片側顔面けいれんはまれな状態です。片側顔面けいれんの世界中の推定有病率は、女性 10 万人あたり 14.5、男性 10 万人あたり 7.4 であり、女性は男性よりも片側顔面けいれんを起こしやすい傾向があることを示唆しています。[1]いくつかの研究で報告されているように、理由は不明ですが、アジア人は白人に比べて有病率がわずかに高くなっています。[2] [3]疾患の発症は、特に一次側顔面けいれんの場合、通常は成人期、つまり生後 40 代から 60 代頃に始まります。報告されたほとんどの症例で観察されるように、通常は右側よりも左側が関与します。通常、片側顔面けいれんのほとんどの症例は散発性ですが、科学文献には家族性片側顔面けいれんのまれな症例報告がいくつかあります。

病態生理学

いくつかの根底にある病因要因による顔面神経核および近位神経セグメント (ルート：神経根) の慢性的な刺激が、片側顔面けいれんの主な病態生理学的メカニズムです。文献で報告されているように、顔面神経根の中央部 (脳幹からの出口点) と末梢部 (神経根の出口/入口ゾーン) の接合部における顔面神経根の異常/拡張血管による圧迫が、片側顔面けいれんの最も一般的な原因です。[4] 根の出口/入口ゾーンは、オリゴデンドログリア (中心髄鞘形成) からシュワン細胞 (末梢髄鞘形成) への移行領域です。このゾーンの圧縮は、領域の軸索の脱髄につながります。顔面神経の圧迫が片側顔面けいれんを引き起こす病態生理学的メカニズムを説明するために、いくつかの理論が提案されています。

神経起源仮説・末梢性理論

この理論で提案されているように、インパルスのエポプティック伝達、または隣接する神経線維への興奮の横方向の広がりは、顔面神経の異常な過剰発火につながります。これは、圧迫部位の顔面神経の脱髄によるものです。[5]ミエリンは絶縁体であり、片側顔面けいれんを引き起こすインパルスの異所性伝達をもたらすような異常な横方向の広がりを防ぐことにより、神経インパルス伝導中に重要な役割を果たします。

核起源仮説・中心説

末梢求心性顔面神経線維の刺激は、核の異常な発火につながる中枢顔面神経核への異常なシグナル伝達につながります。この顔面神経核の過興奮性は、患側の顔面筋の不随意ミオクローヌス収縮を引き起こします。[6]

歴史と身体

片側顔面けいれんの臨床的特徴

古典的に、顔面の片側の不随意の緊張性/間代性収縮は、眼輪筋の関与から始まり、同側の眼球の短時間、断続的、無痛、不随意閉鎖につながります。これは、1905 年に最初に説明したジョセフ・バビンスキーにちなんで名付けられた「その他のバビンスキー徴候」としても知られる、眼のけいれんを伴うまれな眉の挙上に関連しています。眼瞼けいれんによる瞼のけいれんや閉鎖は特徴的に存在しません。

原発性片側顔面けいれんでは、不規則な緊張性/間代性収縮が数か月から数年にわたって徐々に進行し、口周囲の筋肉 (口輪筋、オトガイ筋、大頬骨筋、広頸筋) などの顔面下部の筋肉が関与します。

二次的な片側顔面けいれんでは、顔面の上部と下部の両方が同時に断続的な収縮を起こし、最終的には病気が進行するにつれてけいれんが持続します。睡眠中の収縮の持続は、ほとんどの運動障害と区別される片側顔面けいれんの特徴の 1 つです。これにより、個人が睡眠障害や不眠症になりやすくなる可能性があります。進行した症例では、片側の収縮した筋肉が引っ張られるため、顔面の偏位/非対称性およびしかめっ面が明らかです。二次的な片側顔面けいれんの一部の症例で報告されている耳のカチカチという音（あぶみ骨の関与による）、耳の痛み、難聴などの異常な症状があります。症状は通常、ストレス、疲労、食事、不安によって悪化します。リラクゼーション テクニックや単に顔に触れるだけで、けいれんやけいれんが治まります。[7]

HFS片側眼面痙攣 と高血圧の関連

研究者は、片側顔面けいれん患者の 40% が高血圧を併発していると報告しています。

40歳未満の患者が片側顔面けいれんを呈する場合、多発性硬化症の可能性を評価する必要がありますが、片側顔面けいれんとして現れることはほとんど報告されていません. 脳幹領域の脱髄プラークは、顔面神経根に関与し、異常なシグナル伝達を引き起こし、顔面片側痙攣を引き起こす可能性があります。

評価

片側顔面けいれんの診断は、詳細な病歴と神経学的および局所的な身体検査に基づいて臨床的に行われます。筋電図 (EMG) は、顔面ミオキミア、眼瞼けいれん、複雑部分運動発作、または運動チックと臨床的に区別することが困難な疾患の初期段階で使用できます。電気生理学的検査での診断所見は、瞬目反射検査での横方向の広がりと可変的共運動です。顔面神経の 1 つの枝の刺激は、別の枝によって供給される顔面の筋肉の収縮につながります。針筋電図は、特徴的に高周波 (150 ～ 400 Hz) の不規則で短い運動単位電位を示し、顔面のけいれんはこの所見と臨床的に相関する可能性があります。

顔面神経の圧迫が疑われる場合は、神経の脳幹出口部位にある血管奇形または腫瘍を除外する必要があります。高解像度の T1 および T2 強調スピン エコーまたはガドリニウムを使用したグラジエント エコー イメージングなどの高度な MRI スキャン技術は、視覚化の向上に役立ちます。MR アンギオグラフィーは、微小血管減圧手術が予定されている患者向けです。

治療・管理

治療の主な目的は、隣接するニューロン (ephaptic) への異常なインパルス伝達に起因する異常な筋肉収縮を軽減することです。半顔面けいれんは、根本的な病因と障害の重症度に基づいて、医学的または外科的に治療することができます。

医療管理

顔面けいれんに対するボツリヌス神経毒（BoNT）注射

ボツリヌス毒素の出現は、片側顔面けいれんの管理に革命をもたらしました。ボツリヌス毒素の注射は、その有効性と副作用の少なさから、患者だけでなく治療を行う医師の間でも第一選択となっています。片側顔面けいれんの治療に最も一般的に使用される BoNT はオナボツリヌス毒素 A です。その他の市販の BoNT 製剤には、リマボツリヌス毒素 B やアボボツリヌス毒素 A があります。ボツリヌス毒素による治​​療が最大の利点を与える前に、腫瘍や血管奇形などの二次的な原因を除外した徹底的な評価が必要です。

ボツリヌス毒素の作用機序

BoNT は神経筋接合部のシナプス前終末に作用し、カルシウムを介したシナプス前神経伝達物質-アセチルコリン (Ach) の放出をブロックし、NM 接合部を通過する神経インパルスの非伝導を引き起こし、供給された筋肉の一時的な麻痺を引き起こします。この化学的除神経効果は、通常 3 ～ 6 か月続き、その後ベースラインに戻ります。

ボトックス注射の投与量と投与のスケジュール

オナボツリヌス毒素 A の通常の投与量は 10 ～ 36 U です。3 ～ 6 か月の間隔でスケジュールされた反復注射が必要です。一部の医師は、効果の持続性が異なるため、6 週間から 20 週間の柔軟な投与間隔を好みます。ボトックス注射後の症状の改善は、注射後 3 ～ 6 日で明らかであり、注射の 2 週間後にピークに達します。

BoNT は影響を受けた筋肉、最も一般的には眼輪筋 (上まぶたと下まぶた)、皺筋、前頭筋、大頬骨筋、頬筋、および咬筋に注射されます。

表 1 を参照してください。片側顔面痙攣におけるオナボツリヌス神経毒 A の一般的に使用される用量。[7]

ボツリヌス毒素の注射は、簡単で非侵襲的な処置です。ただし、患者は、軽度で一時的な副作用のうち、眼瞼下垂、一時的なあざ、腫れ、顔の非対称、眉の非対称、顔面の衰弱などの副作用について事前に警告する必要があります. 手順の頻繁な繰り返しと高コストは、この治療法の 2 つの主要な欠点です。

ボツリヌス毒素治療は、さまざまな臨床試験で患者の 85% から 95% で顕著な症状の改善を達成したと報告しています。[8] [9]

ボツリヌス毒素は、片側顔面けいれん患者のうつ病を軽減すると報告されているため、二重の利点があります。仮定されている理論には、ボツリヌス毒素がうつ病を軽減する 2 つの方法が含まれています。最初の方法は、社会的恥ずかしさの軽減につながる症状の緩和を提供することです. もう1つの考えられるメカニズムは、扁桃体の活動亢進を減らし、うつ病や不安を引き起こします. ボツリヌス毒素は、顔面の隣接する筋肉の化学的除神経を引き起こし、三叉路への求心性感覚情報の中断を引き起こし、脳幹および扁桃体への三叉神経の感覚入力の減少を引き起こします。

経口薬

従来、片側顔面けいれんの治療は、特に軽度の初期段階では経口薬でした。一般的に処方される経口薬には、カルバマゼピン、ガバペンチン、ベンゾジアゼピン (クロナゼパム)、抗コリン薬、バクロフェン、ハロペリドールなどの抗けいれん薬が含まれます。これらの薬はけいれんを和らげる効果がありますが、結果には一貫性がありません。これらの薬のほとんどの主な欠点は、長期使用に伴う過度の鎮静や疲労などの副作用です。経口薬は、ボツリヌス毒素療法を望まず、手術に適していない患者の第一選択療法と見なすことができます.

外科的管理

外科的治療は、根底にある原因に対処する唯一の恒久的な治療ソリューションです。片側顔面けいれんのほとんどの重度の症例およびボツリヌス毒素療法に抵抗性の症例に好まれます。最適な手順は、異常な血管から顔面神経を解放し、脳幹を圧迫する微小血管減圧術です。前述の電気生理学的所見で説明したように、横方向の広がり応答は、出口/入口ゾーンでの顔面神経根の圧迫に関連した脱髄による、隣接するニューロンへの神経信号の ephaptic 伝達に起因します。このような圧迫が緩和されると、神経刺激に対する側方伸展反応は消失します。したがって、EMG を使用して、術後の減圧の成功を評価することができます。手術から1年後、[10]

侵襲的処置による合併症、例えば、麻酔合併症、一過性または永続的な顔面神経麻痺、難聴、脳脊髄 (CSF) 漏出、症状の再発は、この外科的モダリティの欠点の一部です。患者が手術後少なくとも 2 年間無症候性のままである場合、再発性片側顔面けいれんの発症はめったに見られません (1%)。[11]

鑑別診断

片側顔面けいれんを効果的に治療するには、片側顔面けいれんを模倣する他の状態と区別して正確に診断することが重要です。鑑別診断として考慮されるいくつかの状態のリストは、表 2 (片側顔面けいれんの鑑別診断) に記載されています。

抑止力と患者教育

半顔面けいれんは社会的恥ずかしさ、不安、および障害によるうつ病に関連しているため、タイムリーな診断と管理が不可欠です。重度の場合に持続的な目を閉じると、機能的失明につながり、特に運転中や重機の操作中に、患者や周囲に害を及ぼす可能性があります。医師は、同じことに関して患者を教育しなければなりません。

真珠とその他の問題

• 片側顔面けいれんは、顔面筋の不随意の反復収縮であり、ほとんどの場合片側性で、抑制できず、睡眠中も持続します。
• ほとんどの場合、根底にある病因は、脳幹の出口にある異常または拡張した血管による顔面神経の圧迫です。
• 診断は通常、患者の病歴と身体検査に基づいて臨床的に行われます。治療を計画する前に、根本的な原因を特定するために EMG と MRI が行われます。
• 多くの場合、この状態は、患者の間で重大な社会的恥ずかしさ、不安、およびうつ病につながります。最も深刻なケースでは、突然の持続的な不随意の眼の閉鎖に起因する機能性失明は、運転など、患者や他の人に危険を及ぼす可能性があります。正確な診断とタイムリーな管理は、患者教育とともに、これらの患者の生活の質を改善するための重要な要素です。
• ボツリヌス毒素は、その驚異的な有効性 (85% から 95% の成功率) と副作用の発生率の低さから、片側顔面けいれんの治療に最適な治療法です。ただし、一時的な症状の緩和のみを提供します。オナボツリヌス毒素 A は、米国で最も広く使用されている市販のボツリヌス毒素です。
• 微小血管減圧術は、根本的な原因に対処する唯一の治療法であり、平均成功率 85% で完全な治癒をもたらします。

医療チームの成果の向上

まれな運動障害ですが、眼瞼痙攣、運動チック、顔面ミオキミアなどの他のいくつかの顔面運動障害と誤解される可能性があるため、医師は半顔面けいれんに注意する必要があります。患者はしばしば一次医療提供者を訪れ、耳鼻咽喉科医または神経内科医に紹介されます。放射線科医は、画像の解釈を支援します。専門的な訓練を受けた看護師が、この状態の患者の評価、治療、および教育に関与しています。この専門家チームは、これらの患者の最適なケアに不可欠です。

運動障害の専門家/神経科医による間欠的で長期にわたる眼の閉鎖、正確な診断、および適切な管理に起因する社会的恥ずかしさと偶発的な怪我の危険性。ボツリヌス毒素の局所注射は、患者と医師の両方が選択する人気のある治療法です。文献の全身的レビューでは、ボツリヌス神経毒（BoNT）による治療の適応として片側顔面けいれんを示す高品質の研究が 2 つしかないことを示しています（クラス II の研究とクラス III の研究 1 つ）。[8] 米国神経学会 (AAN) の片側顔面けいれんのエビデンスに基づく治療ガイドラインは、片側顔面けいれん患者の治療選択肢としてボツリヌス毒素を提供することを推奨しています。[8]  [レベルⅢ]

文献：

References

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