清澤のコメント：アメリカ眼科学会のアジア太平洋メルマガに取り上げられた話題の元論文です。牛眼とも呼ばれる先天性緑内障ですが、その古典的な 3つの症状には、流涙症、羞明、眼瞼けいれんが含まれるという事です。この眼瞼痙攣（ブレファロスパスム）はジストニア的な異常運動ではなく、非刺激性の亢進による瞬目過多の事であろうと思われます。
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原発性先天緑内障における角膜浮腫とHaabs線条に関連する要因と転帰：
アダム・ジェイコブソン医師ほか
オープンアクセス公開日:2024 年 3 月 3 日DOI:https://doi.org/10.1016/j.jaapos.2024.103860
目的
原発性先天性緑内障（PCG）における角膜浮腫およびHaabs線条に関連する特定の要因と結果を特定する。
メソッド
2011年から2023年までの3か月以上の追跡調査を受けたPCG患者の医療記録が遡及的に検討された。 術前の詳細と最終結果を、角膜所見のある眼とない眼の間で比較した。 両側性の場合は右目、片側性の場合は罹患した目が含まれていました。
結果
合計58人の患者（104眼、69％が男性）が平均年齢297±368日（中央値134日）で最初の隅角手術を受けた。 角膜浮腫は41人の患者の72眼（69％）、Haabs線条は、39人の患者の68眼（65％）に術前に存在していた。 角膜浮腫のある患者は、浮腫のない患者よりも若く（P < 0.0001）、眼軸長が短かった（P = 0.01）。 単変量解析により、角膜浮腫は最終追跡調査時の視力低下と関連していることが示されました（OR = 4.4; 95% CI、1.2-25.3）。 Haabs 線条のある患者は、線条のない患者よりも高齢でした (P = 0.04)。 隅角手術後、角膜浮腫は 1 か月後に 71% (95% CI、52-84)、2 か月後に 26% (95% CI、12-42)、3 か月後に 16% (95% CI6-30) に存在しました。 1年後は3% (95% CI、0-13)。 4年以上の追跡調査の後、3人の患者の4つの目で角膜混濁が解消されませんでした。
結論
私たちの研究コホートでは、角膜浮腫はPCG症例の大部分で最初の隅角手術から2～3か月以内に解消しましたが、これは受診時の年齢が若かったことと、最終追跡調査時の視力の悪化に関連していました。
序文
原発性先天性緑内障 (PCG) は線維柱帯形成異常を特徴とし、出生から生後 3 年までの間に眼圧 (IOP) の上昇を伴い発症します。 小児緑内障の古典的な 3つの症状には、流涙症、羞明、眼瞼けいれんが含まれます。 IOPの上昇は、角膜内皮細胞のポンプ機能の障害を引き起こし、その後の角膜実質および上皮の腫れを引き起こす可能性があります。 さらに、乳児および幼児の強膜の拡張性は、軸延長を伴う眼球症を引き起こすことがよくあります。 ただし、より硬いデスメ膜は破裂する可能性があり、その結果、線状または円形のハーブス脈理が発生します。 したがって、角膜浮腫は、内皮ポンプを上回る眼圧上昇と、デスメ膜のバリア機能の喪失の両方によって引き起こされる可能性があります。
浮腫とHaabs線条はどちらもPCGでは一般的ですが、罹患した小児におけるこれらの角膜所見の関連因子とその後の転帰を評価した研究はほとんどありません。 さらに、角膜浮腫は通常、手術および眼圧制御の獲得後に解消されますが、解消のタイミングと軌道に関するデータは限られています。
清澤追記注：
- ハーブ線条は、先天性緑内障に関連するデスメ膜の水平方向の裂け目の事です。うかつにも知りませんでしたがデスメ膜の破裂と言い換えられて了解しました。 オットー・ハーブにちなんで名付けられました。 これらは、デスメ膜の弾性が角膜実質よりも低いために発生します。 裂は通常、角膜縁と同心円状に末梢にあり、二重の輪郭を持つ線として現れます。（ウィキペディアより）
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