清澤のコメント：眼球内の副交感神経がマヒした状態で、瞳孔が中等度に散瞳し、その目の対光反応は減弱し、それに比べて近見反応が保持されているというものを緊張性瞳孔と呼びます。通常は片眼性で、原発性のことが多いのですが両眼性のこともあります。そのような両眼性の症例を私は数例見たことがあります。北里大学の眼科教授であった石川哲先生が親しかった、アイオワ大学で神経眼科を研究していたスタンレートンプソン教授は瞳孔の大家でした。殆どこの緊張性瞳孔のことばかりを書いた単行本本も出版していました。米国眼科学会の会場で何時かは米国に留学したいと相談をした1984年ころのことを今も思い出します。

　さて、今日は米国眼科学会のeyewikiから緊張性瞳孔の説明を抄出してみましょう。

疾患概念

強直性瞳孔　ICD-10:H57.051(右)、H57.052(左)、H57.053(両側)

病気

アディ症候群またはホームズ・アディ症候群として知られるアディ強直性瞳孔は、苦しんでいる瞳孔の副交感神経の除神経があり、その結果、対光反応は弱くなりますが、近見反応は残っています。影響を受けた瞳孔は、片側または両側のいずれかで、通常、最初は安静時に異常に拡張しているように見え、明るい光の中では瞳孔縮瞳が乏しいか緩慢です。縮瞳は通常、近見反応でより顕著であり、典型的には、虹彩括約筋の分節性麻痺を伴うゆっくりとした再拡張を伴い緊張的に収縮したままです。患者はまた、完全なホームズ・アディ症候群で深部腱反射（膝蓋腱反射）の減弱を示すことがあります。(リービット、333)^[1]この概念は、特徴を広範囲に説明したオーストラリアの神経内科医であるウィリアム・ジョン・エイディにちなんで名付けられました。ただし、強直性瞳孔は、1931年にエイディ、モーガン、シモンズ、ホームズによってほぼ同期して(2-4)で最初に記述されたことに注意してください。^{[2] [3] [4]}

疫学

アディ強直性瞳孔は人口1000人あたり2人の有病率を持ち、女性と男性の比率は2.6:1で、平均発症年齢は32歳です(Thompson、590)。^[5]アディトニック瞳孔の80%は片眼ですが、両眼の関与は通常、年間4%の発生率があります。(トンプソン618)^[5]

一般的な病理学

副交感神経の毛様体神経節の損傷は、強直性瞳孔を引き起こす可能性があります。目の副交感神経線維は、虹彩と毛様体を神経支配する前に、第3脳神経（動眼神経）とともに毛様体神経節でシナプスに移動します。典型的には、毛様体に供給する軸索の数は、虹彩の軸索と比較して171倍おおい。毛様体神経節の損傷が発生した後、シナプス後受容体が再神経支配を促進するためにアップレギュレーションされる除神経過敏症として知られるプロセスが発生します。しかし、再神経支配プロセスはしばしば異常であり、毛様体を対象とした繊維は瞳孔を標的にしてしまう可能性があり、このプロセスは異常再生として知られています(McGee)。^[6]その結果、患者は瞳孔の光-近距離解離（light near dissociation）を発症し、それによって近見時調節は光への反応と比較してより多くの縮瞳、緊張性である反応を引き起こす。緊張反応は、アセチルコリンに対する虹彩括約筋過敏症の結果です。 症例の約80%は片眼ですが、両眼性になる可能性があります(年間4%の確率)。(トンプソン、618)。^[5]

原因

強直性瞳孔のほとんどの症例は特発性であり、アディ強直性瞳孔と呼ばれます。ただし、緊張性瞳孔は、ウイルス感染、外傷、片頭痛による血管れん縮、眼の手術、腫瘍などの潜在的な原因によっても引き起こされる可能性があります。 毛様体神経節は、他の全身性自律神経障害または末梢神経障害にも影響を受け、ロス症候群やハーレクイン症候群などの強直性瞳孔を引き起こす可能性があります(Shin、1841)^[7]

診断

試験

Adie強直性瞳孔を有する典型的な患者は、片眼障害の偶発的な所見を示す。最初は、緊張性瞳孔は影響を受けていない目よりも大きく見える。ただし、慢性のアディ強直性瞳孔では、影響を受けた瞳孔が時間の経過とともに小さくなる傾向があることに注意することが重要です。瞳孔の細隙灯検査では、虹彩括約筋の部門性麻痺がしばしば示され、瞳孔縁の虫状の動きが見られます(AAO、4)。^[8]診断を正しく形成するためには、光と暗闇の中での同行不同の程度を調べ、光と調節に対する瞳孔反応を調べることが重要です。検査の結果、暗闇に比べて光の中では瞳孔不同が大きく、罹患した眼の副交感神経支配虹彩括約筋の機能不全を示す(大きな瞳孔が異常である)。最初の検査で、Adie緊張性瞳孔の患者は、光と比較して調節に対する瞳孔縮瞳の増加を示し、光近解離light near dissociationとしても知られている。しかし、この所見はアディ緊張性瞳孔に特異的なものではなく、両側性前求心性視覚経路疾患、アーガイル・ロバートソン瞳孔、糖尿病、または背側中脳病変の患者にも見られます(UpToDate、Lee、5)。影響を受けた瞳孔は、狭窄の緊張性をテストすることによって、これらの他の原因と区別することができます。Adie緊張性瞳孔では、再神経支配プロセス中に発達したアセチルコリン感受性のために、通常、正常な眼と比較して狭窄後にゆっくりと持続的な弛緩を伴う強力で強直性の瞳孔反応を示します(AAO、4)^[8]

症状

アディ緊張性瞳孔の患者は、羞明や暗闇への適応の困難など、括約筋の機能障害に関連する症状を示すことがあります。毛様体筋機能障害はまた、近視および遠方視力の両方、ならびに移行および瞳孔不同の間にぼやけた視力の症状を示すことがある。(ホープ・ロス他、608)^[9]

診断手順

除神経された括約筋は、症例の約0%で受容体のアップレギュレーションにより、希釈ピロカルピン(0.125%)に対する感受性の増加を示す可能性がある。希薄ピロカルピン(0.125または0.1%)は、容易に入手可能な市販の1%溶液を滅菌生理食塩水で希釈することによって製造することができる。(リービット、333)^[1]30〜60分後、影響を受けた瞳孔は通常の瞳孔よりも収縮します。ただし、この検査は、節後副交感神経除神経があるアディ強直性瞳孔に固有のものではありません。過敏症は、いくつかの節前眼球運動神経障害でも実証されている(Leavitt、333)。^[1]過敏症がない場合、特に神経の再生がまだ起こっていない可能性があるため、急性期にある場合は、必ずしもAdie緊張性瞳孔の診断を除外するわけではありません。.

鑑別診断と追加検査

アディ緊張性瞳孔は、最も一般的には特発性の状態です。瞳孔不同、強直性瞳孔、または対光近見解離の写真に直面した場合、他の潜在的により深刻な診断を除外することが重要です:(McGee、174)^[6]:

1. 眼窩外傷
2. 眼窩腫瘍
3. 第3神経麻痺を伴う頭蓋内出血/脳卒中
4. 水痘帯状疱疹感染症(三叉神経の眼枝)
5. 梅毒(アーガイルロバートソン瞳孔、一般的に両側性、小さく、活発な赤衰？)
6. ミラーフィッシャー症候群
7. シャルコーマリートゥース病
8. 全身性自律神経失調症(ロス症候群)
9. 糖尿病
10. 慢性アルコール依存症
11. 多発性硬化症
12. 帯状疱疹
13. 神経サルコイドーシス

これらの追加の潜在的な診断を検討するときは、梅毒血清学を取得し、糖尿病、外傷、神経疾患の病歴を確認することが価値がある場合があります。

管理

治療と予後

アディ緊張性瞳孔は良性の状態であり、一般的に患者は安心のみを必要とします。ただし、患者は羞明やかすみ目を経験する可能性があります。調節性麻痺は、数ヶ月から数年の範囲で時間とともに解消する可能性があります。.しかし、瞳孔の光に対する反応は通常回復しないため、時間の経過とともに対光近見解離が増加する可能性があります(UpToDate、Lee、5)。 一般に、アディ緊張性瞳孔には治療は必要ありませんが、重度の羞明の場合、希薄な局所ピロカルピンまたはフィゾスチグミンを症状の緩和に使用できます。.これらの薬は、毛様体痙攣、眉の痛みを引き起こし、瞳孔不同を悪化させたり、近視を誘発したりする可能性があることに注意する必要があります(Thompson、602)。^[5]持続的な調節性麻痺の患者では、視力を矯正するためにつや消しの遠近両用セグメント眼鏡を使用できます。. 強直性瞳孔の根底にある全身的原因が疑われる場合、患者は全身性神経障害に向けられた治療を受けるべきである。（以下略）