神経眼科

[No.1085] MOG抗体による視神経周囲炎:症例報告紹介(自著)

抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体による視神経周囲炎

清澤のコメント:神経内科で報告し、私と江本の2人も共著にさせて戴いたこの症例報告は視神経ではなく、視神経鞘が MRI で非常に高い強度を示しました。MOG抗体がオリゴデンドロサイトなどのMOG発現細胞の損傷において特徴的な役割を果たすことが知られており、視神経鞘は解剖学的に MOG を発現しない髄膜と同等のものです。したがって、視神経周囲炎OPN における抗 MOG 抗体の役割は不明のままです。これに関し著者は3つの可能性を提示しています。まず、抗MOG抗体は視神経のオリゴデンドロサイトに発現するMOGタンパク質を標的として炎症を引き起こしますが、炎症が視神経鞘にまで広がっている可能性。第二に、抗MOG抗体による無菌性髄膜炎が2例報告されていて、抗MOG抗体は、おそらく未知の抗原を介して髄膜と反応する可能性がある。第三に、別の抗体または病因のタイプが OPN を引き起こした可能性があり、抗 MOG 抗体の存在は視神経鞘の炎症に続発する付帯現象であったというものです。

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抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体による視神経周囲炎

Optic perineuritis with anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody

Mitsugu Yanagidaira, Takaaki Hattori, Hirofumi Emoto, Motohiro Kiyosawa, Takanori Yokota

Published:October 14, 2019

DOI:https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.101444症例報告MULTIPLE SCLEROSIS| 38巻、症例報告| 38巻、101444 20200201

ハイライト

  • 視神経周囲炎は、抗MOG抗体が原因である可能性があります。
  • 視神経ではなく、視神経鞘が MRI で非常に高い強度を示しました。
  • コルチコステロイドは、視覚障害を除くすべての問題を迅速に解決しました

概要

25歳の男性が、周辺視野のぼやけと右目の動きの痛みを訴えました。眼底検査では、正常な頭蓋内圧を伴う右眼の片側の椎間板腫脹が明らかになりました。MRIでは視神経鞘に著明な高信号、視神経にやや高信号を認め、視神経周囲炎(OPN)と診断された。抗ミエリン乏突起膠細胞糖タンパク質 (MOG) 抗体は、血清および脳脊髄液の両方で陽性でした。患者はコルチコステロイド治療に即座に反応した。OPN は、抗 MOG 抗体の存在と関連付けることができます。

キーワード

本文:

IgG4、抗アクアポリン 4 (AQP4) 抗体、抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、抗シェーグレン症候群関連抗原 A/B梅毒トレポネーマ特異的抗体、アンギオテンシン変換酵素、C反応性タンパク質、赤血球沈降速度、およびDダイマーはすべて陰性または正常範囲内でした。脳脊髄液 (CSF) の開放圧は、患者が横臥位で正常 (15.5 cm H 2 O) でした。細胞数 (3/mm 3)、総タンパク質 (44 mg/dL)、ミエリン塩基性タンパク質は正常範囲内でした。CSFはオリゴクローナルバンドに対して陰性であった。IgG指数は0.82でした。CSF は、単純ヘルペス ウイルス 1 型および 2 型、水痘帯状疱疹ウイルス、サイトメガロ ウイルス、エプスタインバーウイルスが PCR により陰性でした。

細胞ベースのアッセイでは、抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質 (MOG) 抗体は、血清では 1:4096 希釈 (正常は 1:64 未満) で、CSF では 1:8 (正常は 1: 未満) で陽性でした。 2)。抗AQP4抗体はCSFで陰性でした。

STIRシーケンスを使用した眼窩MRIは、右視神経鞘で著しく高い強度を示し、視神経で軽度の強度を示し (図 2 )、視神経周囲炎 (OPN) が示唆されました。脳と頸椎のMRIでは、他の異常所見は観察されませんでした。

図 2   STIR シーケンスを使用した冠状 MRI では、右の視神経鞘で著しく高い強度が示され、視神経でやや高い強度が示されました。

 

患者は、STIR シーケンス (1A) を使用した MRI での視神経鞘の中心視力の低下と視神経鞘の高強度に基づいて、OPN と診断されました。発症5日目よりメチルプレドニゾロン(1g/日)を3日間静脈内投与し、その後プレドニゾロン(1mg/kg/日)を経口投与した。コルチコステロイド投与開始から 2 日後、患者の眼球運動の痛みは劇的に改善し、RAPD は陰性になりました。治療開始後 6 日目までに、椎間板の腫れは消失しましたが (図 1 B)、鼻下の視力低下は残りました。コルチコステロイドの投与量は 3 か月かけて 10 mg/日まで漸減し、その後 4 か月間再発はありませんでした。

ディスカッション

ここでは、抗MOG抗体に関連したOPNの珍しい症例を報告しました。以前に、抗MOG抗体に関連する視神経炎(ON)が報告されました。ON OPN の区別は、病因の理解と治療反応および予後の予測の両方の観点から重要です。OPN 患者は、ON 患者よりも多発性硬化症を発症する頻度が低く、ステロイド治療に反応します (オズボーンとヴォルペ、2009)。抗MOG抗体を有するON患者は、視神経の優勢なコントラスト増強と同時に視神経鞘のコントラスト増強を有する可能性がありますが、私たちの患者は、右視神経鞘の強度が主に高く、ONの右視神経の強度がわずかに高いだけでした。 OPNを示すSTIRシーケンスを伴うMRI。最近、抗MOG抗体陽性OPNの男性患者が報告されました。(ラマナサンら、2019)。彼の MRI は視神経と視神経鞘の両方でコントラスト増強を示しましたが、私たちの場合、STIR シーケンスの MRI は視神経鞘でのみ高い強度を示しました。

乳頭の腫れは、一般的に頭蓋内圧亢進症または虚血性視神経症によって引き起こされます。しかし、この患者には CSF の流れを制限する腫瘤病変はなく、頭蓋内圧は正常であったため、乳頭浮腫は除外されました。網膜出血は存在せず、顕著な血管リスクもなかったので、彼は虚血性視神経症を患っていた可能性は低いですしたがって、この症例の視神経乳頭腫脹の病因は、頭蓋内圧亢進や虚血ではなく、抗MOG抗体に関連した視神経鞘の炎症であったと推測されます。OPNの以前の生検研究では、炎症性浸潤を伴う視神経鞘の顕著な肥厚が示されましたが、隣接する視神経はほとんどリンパ球浸潤を伴わずにほとんど免れていました(パービンら、2001)。したがって、視神経を取り囲む視神経鞘の炎症と肥厚により、くも膜下腔の圧力が局所的に上昇し、視神経乳頭が腫脹したと推測されます。

MOG抗体が陽性の患者の血清をマウスの脳に注射すると、ミエリンが失われました(Saadoun ら、2014)。この発見は、MOG抗体がオリゴデンドロサイトなどのMOG発現細胞の損傷において特徴的な役割を果たすことを示唆しています。ただし、視神経鞘は解剖学的に MOG を発現しない髄膜と同等です。したがって、OPN における抗 MOG 抗体の役割は不明のままです。ここでは、この症例の病因について 3つの可能性を考えます。まず、抗MOG抗体は視神経のオリゴデンドロサイトに発現するMOGタンパク質を標的として炎症を引き起こしますが、炎症が視神経鞘にまで広がっている可能性があり、STIRシーケンスを使用したMRIでは視神経鞘の強度が高くなります。第二に、抗MOG抗体による無菌性髄膜炎が2例報告されています(ラムら、2019); したがって、抗MOG抗体は、おそらく未知の抗原を介して髄膜と反応する可能性があります。第三に、別の抗体または病因のタイプが OPN を引き起こした可能性があり、抗 MOG 抗体の存在は視神経鞘の炎症に続発する付帯現象でした。OPNにおける抗MOG抗体の特徴的な役割を明らかにするには、さらなる研究が必要です。

MOG抗体とONとの関連が報告されていますが、通常、抗MOG抗体はOPNと関連していません。私たちの症例は、特にOPNが眼底検査で視神経乳頭腫脹を伴い、コルチコステロイド治療に良好な反応を示す場合、抗MOG抗体陽性がOPNの考えられる病因として考慮されるべきであることを示しています。

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