全身病と眼

[No.2283] 八代亜紀さん逝去 皮膚筋炎

歌手の八代亜紀さんがなくなり、その原因は抗 MDA5 抗体陽性皮膚筋炎と合併した肺炎だったという事でした。眼科医として この疾患を検索してみました。

抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎は、筋炎特異的自己抗体の一つで、無筋症性皮膚筋炎(CADM:Clinical Amyopathic dermato myositis)患者に多く認められます。この病気は、急速に進行する、治療抵抗性・予後不良の急速進行性間質性肺炎を高頻度に併発することが知られています。

診断・治療の遅れは、患者の予後に大きく影響しますので、早い段階から本抗体陽性を疑い、診断することが重要です。抗MDA5抗体陽性の患者の多くは、皮膚症状を主症状として皮膚科を受診すると考えられます。

特徴的な皮膚症状を有している場合、本抗体を疑うことはそれほど難しくありませんが、特徴的な皮膚症状以外の皮疹の場合でも、本抗体を疑い検査を実施すべき場合があります。抗MDA5抗体陽性患者にみられる様々な皮疹には、逆ゴットロン徴候(手指屈側や手掌の鉄棒まめ様皮疹)や血管障害を思わせる皮疹(滲出性紅斑、紫斑、皮膚潰瘍)があります。

抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎の眼症状についての具体的な情報は見つかりませんでしたが、質問を皮膚筋炎全体に広げるといくつかの症状が有るそうです。

「皮膚筋炎」は、筋肉と皮膚に影響を与えるまれな自己免疫疾患です。目に関しても、次のような方法で影響を与えることがあります。(EyeWIKI)

  1. ドライアイ: 炎症が涙腺の機能不全を引き起こし、乾燥、かゆみ、刺激を引き起こすことがあります。
  2. 目の痛み: 炎症は、目の周りや内側で痛みや不快感を引き起こすこともあります。
  3. 眼瞼ヘリオトロープまぶたの発疹: 目の周りに紫色または赤色の変色として現れる特徴的な発疹ですが、日本人で皮膚が紫を呈す事は少ないともいいます。
  4. 眼の周りの浮腫: 目の周りの腫れ。
  5. 眼瞼下垂: 上まぶたの下垂。
  6. 結膜浮腫: 白目を覆う透明な膜である結膜の腫れ。
  7. 眼球突出: 目球が眼窩の窪みから前方に突き出る。

これらの症状のいずれかを経験している場合は、すぐに医療機関を受診なさってください 。

彼女が、南米に工業高校を建設したなどという話題もありました。研修医時代の忘年会でこのふりを演じたのも懐かしく思い出します。

 

 

 

 

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