清澤のコメント：I型インターフェロンの誘導は脳の過炎症に関連し、中枢神経系の症状を伴うという記事が出ていて、それをI型インターフェロノパチーと呼ぶようです。I型インターフェロンのホメオスタティック調節不全は、まれな先天性免疫エラー(I型インターフェロノパチーと呼ばれる)およびより一般的な神経変性疾患(例、パーキンソン病、アルツハイマー病、筋萎縮性側索硬化症)に関与しています。
中枢神経系の症状を伴うI型インターフェロノパチー;
Type I interferonopathies with CNS symptoms
Mani, Shyamala et al.
The Lancet Neurology, Volume 23, Issue 11, 1073 – 1075
I型インターフェロンは、自然免疫系内の抗ウイルス反応に寄与し、その濃度範囲は厳密に制御されています。I型インターフェロンの誘導が減少すると、重度のウイルス感染に対する感受性を伴う免疫不全がもたらされますが、I型インターフェロンの誘導は過炎症に関連しています。1984年、炎症の徴候を伴う乳児発症の進行性脳症であるアイカルディ・グーティエール症候群が、ジャン・エカルディとフランソワーズ・グーティエールによって説明されました。早くも1988年には、感染がない場合のIFNαの血中濃度の増加が、アイカルディ・グーティエール症候群の患者または全身性エリテマトーデスで認められました。I型インターフェロノパシーという用語は、2011年に初めて使用され、血清およびCSF中のI型インターフェロン濃度の上昇が疾患の病因と強く関連している疾患を指すために使用された。いくつかの遺伝子変異は、Aicardi-Goutières症候群の人々で特定されており、自己核酸によるインターフェロン応答の過剰な刺激に関連しています。.さらに、全身性エリテマトーデスの人では、自己核酸に応答した自己抗体産生が自己免疫をもたらしました。
I型インターフェロンシグナル伝達の亢進に関連する中枢神経系疾患
要約
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