概要:このページの概要は以下のとおり:
- 病気の概要:眼瞼痙攣は、眼輪筋の不随意的な痙攣性収縮を特徴とする局所ジストニアであり、重症例では機能的失明や自立生活能力の喪失につながる可能性がある。通常は成人に発症し、女性の方が男性よりも発症率が高い。
- 病因と病態:この病気の原因と発症機序は現在までに明らかにされていないが、伝統的には基底核と関連していると考えられている。環境因子や遺伝的素因によって大脳皮質の抑制性ニューロンの活動が低下することが関係しているという研究もある。また、ドーパミン、セロトニン、アセチルコリンなどの神経伝達物質の調節の不均衡に着目する研究も増えている。
- 診断と治療:病気の発症は潜行性であり、病歴や臨床症状に基づいて誤診される可能性が高い。診断は主に臨床的所見に基づくが、電気生理学的検査や画像診断などの補助的検査も有用である。治療法としては、ボツリヌス毒素注射、薬物療法、外科的手術などがあるが、いずれも完全に症状を除去することはできない。
- 参考文献:このページには多数の参考文献が含まれている。
ーーーー抄録と前文ーーーーー
抄録:眼瞼痙攣の病因
緒言:
眼瞼痙攣は、最も一般的な限局性頭蓋ジストニアです。不随意のまぶたの閉鎖と楽な開眼を特徴としています(1)。眼瞼痙攣は、最も一般的には眼輪筋の両側に発生しますが、まれに片側に始まります(2)。
眼瞼痙攣患者の初期の臨床症状は軽度であり、まばたきの増加または目を完全に閉じたいという願望によって特徴付けられ、通常はゆっくりと進行します。病気の進行段階では、持続的なまぶたの閉鎖や機能的な視明さえも起こり、患者の仕事、生活、研究に深刻な影響を与える可能性があります(3)。症状は、緊張、不安、疲労によって引き起こされることが多く、顔やまぶたを触る、話す、歌うなどの「感覚トリック」と呼ばれる特定の動きによって緩和されます(1、3、4)。いくつかの研究では、眼瞼痙攣患者の半数以上が、まぶたに触れたり、歌ったり、鼻歌を歌ったり、話したりして、1つ以上の感覚トリックを使用していることが報告されています(1、5)。眼瞼痙攣患者の最大87%が、これらの感覚スキルの1つ以上を持っています(2、6)。さらに、眼瞼痙攣の自然寛解はまれであり、これらの患者の<10%で発生し、通常は症状発症から最初の5年以内に発生します(7)。
眼瞼痙攣の有病率は地域によって大きく異なります。米国の地域疫学研究では、100万人あたり13〜130例の範囲が報告されています(8)。2000年のヨーロッパにおける原発限局性ジストニアの有病率は117人/百万人であり、眼瞼痙攣は36人/百万人(95%信頼区間31-41人/百万人)を占めていた(2,9)。 ただし、ほとんどの疫学調査は治療を受けた患者のカウントに基づいているため、実際の有病率は集団で高くなる可能性があります。眼瞼痙攣は、原発性眼瞼痙攣(特発性眼瞼痙攣とも呼ばれる)と続発性眼瞼痙攣に分けることができ、一般的に脳出血、脳梗塞、脳血管奇形、多発性硬化症、遅発性運動障害に続発して発生します(1)。
現在、眼瞼痙攣の病因は完全には解明されていません。疾患の病因には、感受性因子、解剖学および生理学、構造および機能イメージング、および神経伝達物質が含まれます。これらの要因は独立して作用するのではなく、協調して作用します。本稿では、原発性眼瞼痙攣の病因と病因について、神経内科医と眼科医の理解を深めるために、これら4つの側面から詳述する。
この中には、私たちの以下の3論文も引用されています。
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