清澤のコメント：眼瞼痙攣を含む頭頸部のジストニアの成因はいまだに明らかではありません。これに対してMRIを用いてその成因を追求しようとする研究が続けられてきており、その現状を明らかにしようとする総説が発表されました。この論文の引用文献の中には私たち東京医科歯科大学眼科と東京都健康長寿研究所の共同研究の成果も含まれています。この総説論文の要旨と、その前文を採録して紹介いたします。
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ジストニアにおける構造的磁気共鳴画像法：方法論的アプローチと発見の系統的レビュー
概要
背景と目的
構造磁気共鳴技術は、組織の変化をよりよく理解し、体積、鉄の沈着、拡散などの特性を調べるために、神経疾患に広く適用されています。ジストニアは多動性運動障害であり、異常な姿勢と痛みを引き起こします。その病態生理学はほとんど理解されておらず、特発性形態の通常の日常的な臨床画像が見られます。より高度なツールは、病態生理学を支える可能性のある小規模な構造変化を特定する機会を提供します。このレビューは、ジストニア コホートの構造的脳イメージングで行われる方法論的アプローチの概要を提供し、病因に関与している一般的に識別される経路、ネットワーク、または領域を特定することを目的としています。
メソッド
ジストニアの特発性および遺伝的形態の構造的磁気共鳴イメージング研究が体系的にレビューされました。厳密な包含および除外基準を順守して、PubMed および Embase データベースが 2022 年 1 月まで検索され、研究の方法論的品質と主要な調査結果がレビューされました。
結果
1945 人の参加者を含む 77 の研究が含まれていました。大部分の研究では、拡散テンソル イメージング (DTI) ( n = 45) または体積分析 ( n = 37) が採用されており、脳幹、小脳、大脳基底核、感覚運動皮質、およびそれらの相互接続する白質経路の異常が頻繁に関係している領域があります。遺伝子型および運動表現型のバリエーションが出現しました。たとえば、特発性よりも遺伝的形態の小脳 – 視床トラクトグラフィーのストリームラインが少なく、非タスク固有のジストニアよりもタスク固有の灰白質量が多いなどです。
討論
これまでの研究は、ジストニアと診断された人の脳の微細構造の変化を示唆していますが、これらの変化の根底にある性質は不明のままです。複数の拡散重み付けや複数指数緩和法などの手法を採用すると、これらの違いの理解が深まる可能性があります。
前書き
ジストニアは、異常な姿勢につながる反復的または持続的な筋肉収縮を伴う運動障害であり、人口 100,000 人あたり 120 人が罹患していると推定されています。臨床症状は不均一で、単一または複数の筋肉群 (局所、部分、または全身性) が関与し、遺伝的または特発性の病因があり、小児期または成人期に発症します。動物モデルは、病因に小脳と大脳基底核が関係していることを示しており、異所性樹状突起棘と異常な発火パターン、ならびに線条体ガンマアミノ酪酸 (GABA) とドーパミン神経伝達の混乱を含む小脳プルキンエ細胞の異常を示しています。人間の死後研究は、子宮頸部ジストニアにおける斑状の小脳細胞損失と魚雷体（torpedo bodies）でこれをサポートしています 。
in vivo 研究では、ジストニアにおける脳運動制御経路のネットワークベースの混乱が示されています。機能的磁気共鳴画像法 (fMRI) および電気生理学的研究では、一次感覚運動皮質、被殻、視床、および小脳に違いが観察され、後者（電気生理学的研究）は通常の抑制プロセスの混乱を示唆している 。抑制性/興奮性の不均衡は、小脳皮質および感覚運動皮質で観察される GABA 神経伝達の変化とともに、MR 分光法および放射性ヌクレオチド イメージングによっても示唆されています。それにもかかわらず、標準的な臨床構造 MR シーケンスは全体的な異常を示しておらず、その変化が微細構造レベルにある可能性があることを示唆しています。
複数の MRI アプローチを使用して、医学研究における脳構造に関する情報を導き出します。①拡散 MRI (dMRI) は、分子運動の自由度に基づいて組織の微細構造を調べることができ、平均拡散率 (MD、拡散の全体的な自由度)、分数異方性 (FA、配向優先度)、軸方向拡散率 (AxD 、主要な拡散軸に沿った見かけの拡散係数) および半径方向の拡散率 ( RadD、一次拡散方向に垂直な平面内の拡散の程度) を知らせます。②他のアプローチは、脳領域の輪郭を描き、グループ間で比較するためのアトラスベースの自動または手動アプローチを使用して、微妙な局所的なボリュームまたはサイズの違いを特定することを目的としています。③第三に、リラクソメトリー法は、高周波パルスによる励起後の分子弛緩の定量的測定を提供し、この弛緩の速度に影響を与える可能性のある局所組織特性に関する情報を推測することを目的としています。一般的なリラクソメトリーのアプローチには、鉄によって特に実質的に誘発される可能性のある感受性効果に大きく影響される T2* リラクソメトリーと、より密接に水分含有量に関連する T2 リラクソメトリーが含まれます。最後に、④磁化移動イメージングは、膜やミエリンなどの組織構造に対する信号感度を可能にする、結合していない自由水に対する高分子の影響を調査します。この信号は減衰が速すぎて直接測定できません。
このレビューでは、これまでのジストニアの遺伝的および特発性形態の調査に使用された構造 MRI 研究を評価し、研究デザイン、画像取得、前処理および分析方法を含む方法論的考慮事項に特に重点を置いています。私たちの目的は、これまでに行われた幅広い研究を統合し、使用された画像化方法論的アプローチを批判的に評価し、ジストニアの病態生理学的洞察を提供する可能性のある一貫した解剖学的所見を強調することです。
ーーーーー引用された我々の論文（ご興味があればご覧ください：清澤）ーーーーーー
長期の本態性眼瞼痙攣における一次感覚運動皮質の灰白質密度の増加
- Yukihisa Suzuki、Motohiro Kiyosawa、Masato Wakakura、Manabu Mochiduki, Kenji Ishii
- この研究では、本態性眼瞼痙攣 (EB) 患者の灰白質密度を調査し、疾患の期間と症状の重症度に焦点を当てました。 32 人の患者 (男性 10 人、女性 22 人; 年齢 55.0 ± 6.5 歳) と 48 人の対照 (男性 15 人、女性 33 人; 年齢 54.4 ± 10.3 歳) を 3D T1 強調磁気共鳴画像法とボクセルベースを使用して研究しました。形態計測。各患者のEB症状の重症度と期間を反映する活動指数（AI）を定義しました。 2 つのグループ間の違いは、統計パラメトリック マッピング ソフトウェア (SPM8) によって調べられました。年齢を制御した後、両側一次感覚運動皮質 (S1M1) と帯状回の灰白質密度が増加しました。両側 S1M1 の灰白質密度は、疾患の期間と有意な正の相関があり、AI とのより強い相関があることがわかりました。年齢を補正した後の S1M1 および左帯状回の相関係数は次のとおりです。左 S1M1、0.72 (P < 0.00001)。左帯状回、0.33 (有意ではない)。そして AI では、右 S1M1、0.81 (P<10(-7));左 S1M1、0.74 (P < 0.00001)。左帯状回、0.43 (P < 0.05)。 S1M1 と帯状回の灰白質密度の増加は、素因ではなく、これらの領域の長期的な活動亢進によって引き起こされる二次的な影響である可能性があります。
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