1、はじめに：片側顔面けいれん (HFS) は、片側または両側の顔面筋の反復性発作性痙攣を特徴とする慢性運動障害で、眼輪筋などを含みます 。臨床的には, それらのほとんどは眼輪筋から発生します. 疾患が進行するにつれて, 同側の顔面神経によって支配される他の筋肉に徐々に影響を及ぼします. 疾患はほとんど一側性であり, 左側でより一般的であり, 両側性同時発症はまれです。HFS は 40 ～ 79 歳の中年および高齢者に多く、男性よりも女性の方がわずかに多い。
HFS の病因は完全には解明されていません. 一般に、HFS の発生は、神経根出口ゾーン (REZ 領域) における顔面神経の血管圧迫に関連していると考えられています. 2 つの主な仮説があります: 1) の脱髄圧縮された神経における露出した軸索への刺激と 2) 神経インパルスの逆伝導は、顔面神経の運動核の構造と機能を変化させ、興奮性の増加による異常な放電を引き起こします。この信号の伝導異常が交感神経の橋渡し機能に関係しているという研究もあります。Shimizu ら [ これが我々医科歯科大眼科の報告です ] は、陽電子放出断層撮影法 (PET) を使用して、HFS 患者における両側の視床での高グルコース代謝の所見を研究しました。これは、HFS 患者の中枢系の異常に関する強力な証拠を提供しました。近年、磁気共鳴イメージングハードウェアと後処理技術の開発により、機能的磁気共鳴イメージング (fMRI) が急速に発展しました. ボクセルベースの形態計測 (VBM), 拡散テンソルイメージング (DTI), 静止状態を含む多数の研究機能的 MRI (rs-fMRI)結果を お待ちください。この記事では、片側顔面けいれん患者の灰白質構造、白質構造、脳機能の変化、および片側顔面けいれんに関する fMRI 研究の進展について概説します。
2、脳灰白質の構造変化
脳灰白質の構造変化に関する研究は以前から行われており、そのほとんどはボクセルベースの形態計測 (VBM) の方法を使用しています。この方法は、T1WI 高解像度構造画像に基づいており、ボクセル内の脳の灰白質と白質の密度または体積を定量的に測定および分析します。これは、疾患プロセス中の脳体積の変化を比較的正確に反映することができます。
その結果、HFS 患者では、視床、被殻、淡蒼球、背外側前頭前皮質、扁桃体、および海馬傍回の灰白質体積が大幅に減少したことが示されました。表面ベースの分析 (SBA) を使用した別の研究 でも、扁桃体の皮質下構造の体積が減少していることがわかりました。VBM とは異なり、SBA は皮質の厚さと面積を溝回の表面形態学的変化から直接測定し、感度が高くなります。大脳基底核 – 視床 – 皮質運動回路が HFS 患者では異常であると推測されており、扁桃体の異常は不安、抑うつ、および視覚障害の相互作用に関連している可能性があります。
Tuらは、HFS（片側顔面痙攣） 患者では局所的な灰白質の体積の変化のみが見られ、脳全体の灰白質、白質、および脳脊髄液の体積には有意な変化がないことを発見しました。領域 VIII は有意に増加し、疾患の経過または痙縮の程度と有意な相関はありませんでした。後の研究で、Lu Haifeng らは、左小脳領域 VI の灰白質の体積が HFS 患者で有意に減少していることを発見しました。結論として、下頭頂小葉や感覚運動小脳の一部などの脳領域には異常な灰白質量があり、HFS 患者の進行中の動きを制御および修正します。
３、白質構造の変化
DTI（拡散テンソルイメージング ） は、拡散磁気共鳴の基本原理に基づく新しい磁気共鳴技術であり、脳の白質の完全性と白質繊維路の方向を反映することができます。一般的に使用される指標には、分数異方性 (FA fractional anisometropia)、軸方向拡散率 (AD)、半径方向拡散率 (RD)、平均拡散率 (MD) などがあります。FA は、白質の全体的な健康状態と成熟度を反映して、白質の完全性を評価するために最も一般的に使用される指標であり、その変化は、0 (すべて等方性) から 1 (すべて等方性) の範囲の平行拡散率と垂直拡散率の組み合わせによって引き起こされます。異方性拡散の間)、組織が規則的でコンパクトであるほど、異方性が大きくなり、FA 値は 1 に近くなります 。AD は軸索の完全性を体現し、AD の変化は軸索の腫脹、変性、喪失を反映します。RD はミエリン鞘の完全性を反映しており、RD の変化はミエリンの破壊を反映している可能性があります。MD は AD と RD の平均値であり、水分子の拡散振幅を測定する指標であり、MD 値の増加は、軸索の構造的完全性が損なわれ、残存する軸索ギャップが増加し、自由な水分子が組織の増加は、組織が変性していることをさらに示しています。軸索方向に平行な拡散テンソル (AD) が軸索方向に垂直な拡散テンソル (RD) に比例する場合、FA 値はこの時点で比較的安定したままですが、軸索方向に存在する水分子は拡散を示します。異常は、したがって、複数の拡散メトリックの組み合わせは、FA の変化だけでは完全に捉えることができない白質の微細構造の変化を検出するのに役立つ場合があります。
2015 年、Tuらは、トラクトベースの空間統計 (TBSS) メソッドを使用して、HFS 患者の白質の微細構造の完全性を評価しました。 DTI データ. 率は低く (25 の勾配方向でのみ取得)、HFS グループとコントロール グループの間で DTI 指標 (FA、MD、AD、および RD) に有意差はありませんでした。2019 年、Guo らは、画像の角度分解能を改善するために 30 の勾配方向でデータを収集し、HFS 患者の脳に広範な白質損傷があり、主に右下縦路に現れることを発見しました ( ILF)、下前頭葉後頭路の FA 値 (IFOF) が減少し、RD 値と MD 値が増加し、RD 値は痙縮の重症度と正の相関がありました。左上縦路 (SLF)、左内部カプセル後肢（PLIC）および左視床後視放線（PTR）は、FA値の減少とRD値の増加を示しました。後の研究は、関心領域 (ROI) 全体としての脳梁の完全性とその下部構造領域を分析し、HFS 患者の脳梁の膝、体、および全体的な FA 値が減少したことを発見しました。RD および MD 値が増加している間. 疾患の期間および痙縮の程度は、脳梁および全体の FA 値と負の相関がありました。これは、Guo らの結果と基本的に一致しています。興味深いことに、2020 年に Zhang らの研究では、角度分解能をさらに向上させ、64 の勾配方向でデータを収集し、不安やうつ病の患者を除外し、TBSS メソッドを使用して脳全体の白質の完全性を評価しました。結果は、両側の上縦路のFAが増加し、RDが減少し、MDとADの差は有意ではなく、左の上縦路のFA値は痙縮の重症度および経過と正の相関があることを示しました。異常な脳領域におけるFAの増加とRDの減少は、代償メカニズムである可能性があります。最初の 2 つの研究における HFS 患者の白質繊維束の FA 値の減少が完全に不安とうつ病によるものかどうかは、さらに検証するためにさらに研究が必要です。
４. 脳機能の変化
安静状態 fMRI は、安静状態の脳の特定の領域にあるニューロンの血中酸素レベル依存 (BOLD) 信号を検出することにより、脳領域の自発活動のレベル、または脳領域間の解剖学的または機能的な接続を研究します。データの分析方法によって、機能分離と機能統合の 2 種類に分けられるます。
機能分離は、主に異なる脳領域の機能を研究するために使用されます。HFS関連の研究のほとんどは、主要な研究指標として地域均一性（ReHo）を使用しています. ReHo は局所的な脳の自発神経活動の同期を反映し、ReHo 値が高いほど、ボクセルと隣接するボクセル間の自発神経活動の同時同期が高くなります。2015 年、Tuらは、ReHo メソッドを使用して HFS に関する最初の静止状態の機能研究を実施しました.この研究では、左中前頭回、左内側帯状回、左舌回、および右上側頭回が見出されました。 HFS 患者では、右側の楔前部と右側の楔前部の ReHo 値は有意に減少し、中前頭回の平均 ReHo 値は痙縮の程度と負の相関があり、左前中心回の ReHo 値は、右脳幹、右小脳、および右前帯状回が増加し、脳幹の平均ReHo値は痙縮の程度と正の相関がありました。同じ年に、Wei らは 30 人の右 HFS 患者に対して ReHo 研究を実施しましたが、これは Tu ら と基本的に同じでした. HFS 患者における ReHo 値の減少は、左中前頭回、左帯状回、右上側頭回、右楔前部、右運動補助野であり、その中で帯状回が最大の微分容積とReHo値の最も有意な減少を有しました；増加した領域ReHo 値は、左前中心回、右橋、および右後小脳葉であり、前中心回が最大の差分ボリュームを持ち、橋 ReHo 値が最も有意に増加しました。Lu Haifeng et al. は、左小脳領域 VI の灰白質の損傷に加えて、ReHo 値も大幅に減少することを発見しました。結論として、これらの領域はすべて顔面筋肉の動きの活性化と調節に関連しています.プッシュサイドHFS患者では、顔面神経核と顔面運動系が過剰に興奮し、抑制性運動制御機能が低下し、不随意の顔の筋肉のけいれんにつながります.
機能統合は主に、機能的接続分析 (FC)、独立成分分析 (ICA)、およびグラフ分析 (グラフ分析) などを含む、異なる脳領域間の神経活動の同期を調査するために使用されます。2019 年、Xuらは右扁桃体を ROI として使用し、右扁桃体と両側の内側前頭前皮質 (mPFC)、両側の眼窩前頭皮質 (OFC)、および左側の後島の機能的結合性を発見しました。右扁桃体と左後島の機能的接続は強化され、痙縮の重症度と正の相関があり、右扁桃体と右 mPFC の機能的接続は不安と正の相関がありました。押す側の扁桃体と感情の生成と調節および視覚処理に関連する脳領域との間の接続の増加は、痙性によって引き起こされる負の感情に関連している可能性があり、HFS 患者の視覚的注意欠陥を補うのにも役立つ可能性があります。2020 年、Niu らは、左右の視床を関心領域として使用して安静状態の脳ネットワークを分析し、HFS 患者の両側の視床、両側の縁上回 (SMG)、および両側の体性感覚皮質が機能的に強化されていることを発見しました。体性感覚連合皮質（SAC）間の接続性：右の視床と左の SAC の間の機能的接続の強さは、痙性の重症度と正の相関があり、HFS 患者の感覚運動機能障害に関連する神経経路の可塑性を示唆しています。さらに、オトガイ上回はデフォルト モード ネットワーク (DMN) の重要なノードであり、視床デフォルト モード ネットワークの神経回路は、右の視床と右のオトガイとの間の機能的な接続強度に関連する感情の調節に関与しています。うつ病レベルとの負の相関は、理論的根拠を提供します。2021 ガオらはHFS患者における大脳皮質-線条体ネットワークの研究により、HFS患者の線条体下部構造領域は、運動皮質および眼窩前頭皮質と異常な機能的接続を有し、線条体下部構造領域および運動皮質のいくつかは異常な接続を有することが判明した. HFS患者の機能的結合の強さは、痙性の重症度と関連していました。皮質 – 線条体ネットワークは、運動の監視、エラーの検出と修正だけでなく、感情的な活動にも関与しています。さらに、被殻と線条体の他の下部領域との間に異常な機能的接続もあり、これは顔の運動信号伝達に関連している可能性があり、被殻が顔面筋肉の運動機能に重要な役割を果たしていると推測されています。
５. 結論と展望
脳 fMRI のアプリケーションは、HFS の病態生理学的メカニズムを研究するための新しいアイデアと方法を提供します。HFS患者の顔面運動感覚系と感情処理系に機能的および構造的変化があるという証拠が増えています。現在、HFSの磁気共鳴探査は主に横断研究であり、そのほとんどは、灰白質の構造、白質の構造、または脳領域の機能変化などを見つけて分析することです。中枢系の変化が片側顔面けいれんを引き起こしたかどうかは、まだ決定的ではありません。将来の研究は、サンプルサイズを拡大し、より合理的な前向き縦断研究を実施し、HFSの病因と潜在的な病理学的変化の研究のためのより多くのアイデアと洞察を提供することができます.
ーーーー文献省略ーーーー
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