清澤のコメント：高安病の新たな総説論文が発行され、その中に私たちの論文（当時は医科歯科大学所属）も引用してもらえました。（末尾参照）今回の論文は：Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Takayasu Arteritis: A Review of Current Advances.Sagar Bhandari ほか Published: July 29, 2023 DOI: 10.7759/cureus.42667
概要
高安動脈炎 (TA) は、主に大きな動脈に影響を与える稀な慢性炎症性血管炎であり、重大な罹患率と死亡率を引き起こします。 このレビューでは、この分野の現在の進歩に基づいて、TA の病態生理学、診断、および管理の概要を提供します。 TA は、自己免疫媒介炎症、血管リモデリング、および内皮機能不全を特徴とします。 この病気は 3 つの段階 (活動期、慢性期、治癒期) を経て進行し、それぞれが異なる臨床的特徴を示します。 TA の診断は、非特異的な臨床症状や特異的な診断検査がないため、困難な場合があります。 血管造影、超音波、ドップラー技術などのさまざまな画像診断法は、動脈の関与を視覚化し、疾患の程度を評価することにより、TA の診断に重要な役割を果たします。 TA の管理には、疾患修飾性抗リウマチ薬 (DMARD) を薬物療法の基礎として、学際的なアプローチが必要です。 合成および生物学的 DMARD は、寛解を誘導し、炎症を制御し、合併症を予防するために使用されます。 筋力トレーニングやクルクミンの補給などの非薬理学的介入には、潜在的な利点が示されています。 血管内治療や観血的手術などの侵襲的介入は、血管病変の管理に使用されます。 しかし、疾患の理解と管理には、疾患の発現の不均一性や標準化された治療ガイドラインの欠如などの課題が残されています。 TA 管理の将来は、バイオマーカーと分子プロファイリングを利用して治療アプローチを個別化し、患者の転帰を改善する精密医療にあります。 TA の根本的なメカニズムを解明し、標的療法を開発するには、さらなる研究が必要です。
概要と背景
高安動脈炎はまれな慢性炎症性血管炎であり、主に太い動脈、特に大動脈とその主要な枝に影響を及ぼします。 この状態は 1908 年に日本の眼科医である高安博士によって初めて報告されました [1]。 それ以来、TA の病態生理学、診断、管理の理解において大きな進歩が見られました。 この病気は患者の健康と生活の質に重大な影響を与えます。 この病気に伴う慢性炎症と動脈壁の損傷は、狭窄、動脈瘤形成、動脈閉塞などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。 これらの合併症は、臓器虚血、高血圧、さらには心筋梗塞や脳卒中などの生命を脅かす事象を引き起こす可能性があります。 介入が遅れると、麻痺や不全麻痺、日常生活活動の低下、依存性の増加、精神的健康への影響を引き起こす可能性もあります。 これは、早期および高度な治療オプションの緊急の必要性を強調することになります[2]。
血管リモデリング (分節性狭窄および/または動脈瘤形成) は TA の顕著な特徴です。 高安動脈炎の病態生理学を理解することは、効果的な診断および治療戦略を開発するために重要です。 この疾患には自己免疫の病因があり、免疫介在性炎症が中心的な役割を果たしていると考えられています。 適切な管理戦略を開始するには、TA を正確かつタイムリーに診断することが不可欠です。 しかし、TA の診断は、臨床症状が非特異的であり、特異的な診断検査が存在しないため、困難な場合があります [3]。 TA の診断では、さまざまな画像診断法が重要な役割を果たします。 血管造影は、動脈の関与を視覚化し、疾患の程度を評価するためのゴールドスタンダードと考えられています[4]。 狭窄病変、動脈瘤、血管閉塞の特定に役立ちます。 超音波およびドップラー技術は、動脈壁の肥厚の評価、血流異常の検出、疾患活動性のモニタリングに使用されます。 椎骨動脈のようなまれな局在では、PET と MRI 画像の融合が活動性 TA の診断に役立つ場合があります。
自己免疫媒介炎症、血管リモデリング、内皮機能不全がこの疾患の病態生理学に寄与しています。 正確な診断は、臨床基準と画像診断法の組み合わせに依存します。 早期発見と治療開始が重要です.
脚注：我々の引用されたものは、1998年ですから懐かしい話です。共著者は、現在は千葉大教授の馬場先生。Ophthalmological findings in patients with Takayasu disease November 1998 International Journal of Cardiology 66 Suppl 1(Suppl 1):S141-7; discussion S149 DOI: 10.1016/S0167-5273(98)00162-4 PubMed Motohiro Kiyosawa、Takayuki Baba
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