10723：SSOH:上部視神経低形成とは：再訪
SSOH, 上部視神経低形成とは：superior segmental optic nerve hypoplasia
神経眼科医清澤のコメント：ゴールドマン視野計で視野を測定すると下方からマリオット盲点に差し込む図の様な視野を呈する患者がいます。眼科医で有ればご存知の通りこれは緑内障ではなくて、SSOHと呼ばれる病態です。(ご覧の様にゴールドマン視野の方がハンフリー視野よりよく解ります)
以前、新潟大学の高木先生（故人）が書かれたブログでは、Kim RY(1989)らによりいくぶん極端な類型化がなされていた影響がありました。
その特徴として
１、 網膜動静脈入口部の上方偏位、
２、 乳頭上方のscleral halo、
３、 乳頭上方部の蒼白化、
４、 上方の網膜神経線維層欠損が特徴的であり、
５、 胎生期に母親が1型糖尿病を有している症例に起こる
と指摘され、親の糖尿病の記載に振り回されてきた歴史があるようでした。つまり母親に糖尿病の有るケースはむしろ少なかったのです。
その後、2009年5月の neurologyには 「神経画像の指導：光コヒーレンストモグラフィーにより確認された上部分節性視神経低形成」が出ています。Geetha Athappilly他、 DOI：https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181a411f8
その論文の内容は症例提示です。
図1患者の左右の眼のハンフリー視野
（Ａ）右目（上）および左目（下）の視野は、上の分節性視神経低形成と一致する下の弓状欠陥を明らかにした。 （Ｂ）右目（上）および左目（下）の視神経写真は、上部分節性視神経形成不全の証拠を示した。
図2患者の左右の眼の視神経乳頭
右目（Ａ）および左目（Ｂ）の患者の網膜神経線維層の光干渉断層撮影は、正規分布と比較して優れた細線化を明らかにした。 左右の眼の比較（Ｃ）は、左眼と比較して右眼においてより優れた神経線維層の菲薄化を示した。：とされていました。
その後、某講演会で岐阜大学の山本教授が30例ほどの症例で上記のような特徴を示しておられました。私もこの様な例をノートに記録してみたところ、やはり30余例を見ることが出来ました（未公表）。近視が強い症例群ではマリオット盲点に繋がる暗点は、下からではなく耳側から入るようです。また日大の山崎先生は、低眼圧緑内障を伴うSSOHが有ることを報告しており、SSOHだからと安心してはいけません。
追記：前岐阜大学教授の山本先生はこの講演内容を台湾の英文雑誌にレビューしておいでです。その概要をここに採録いたします。「緑内障の鑑別診断としての上部分節性視神経形成不全山本哲也国立岐阜大学大学院医学研究科眼科」
概要
上部分節性視神経低形成（SSOH）は、視神経乳頭と網膜に影響を与える先天性異常です。SSOHの従来の特徴は、網膜中心動脈の比較的上方の入口、上部視神経乳頭の蒼白、上部乳頭周囲ハロー、および上部神経線維層の菲薄化を強調していますが、上鼻の縁が薄くなる多くの症例に遭遇します。これは神経線維層欠損およびマリオット盲点につながる下くさび形の視野欠損に対応する領域。しかし、アジア人の間では、そのような症例は通常、上視神経乳頭の蒼白を欠き、緑内障性視神経障害により似ています。日本人のSSOHの有病率は0.2％/眼と0.3％/症例であることがわかりました。また、すべてのSSOH眼の約半分が視野の変化を示していることにも注目しました。
- 通常、次の特徴が見られます：緑内障に似た視神経乳頭、正常な眼圧（IOP）、比較的若い患者、正常な視力、および視覚障害の訴えなし。さらに、ほとんどの場合、視野の変化は進行性ではありません。
- 代表的な２研究
- 研究1：上部視神経低形成の有病率2000年9月から2001年10月に日本の多治見で実施された大規模な眼疾患スクリーニングプロジェクト、40歳以上の14,779人のSSOHの有病率と特徴。この研究では、SSOHを、上鼻領域で最も顕著で、対応するNFLDが上鼻領域である視神経乳頭の縁の菲薄化と定義。次に、FDTまたはハンフリーフィールドアナライザーのいずれかからの周辺測定結果に基づいて、対応する視野欠損の有無に応じて、症例を確定型と疑わしい型に細分した。合計37例（両側性：17、片側性：20; 0.2％/眼および3％/ /症例）の54眼でSSOHを同定した。ゴールドマン圧平眼圧測定によるIOPは14.2±2.5mmHg（9–19 mmHg）でした。球面等価物は-1.54±2.72D（-8.25±1.88 D）でした。糖尿病の既往歴のある人は1人だけでした。
- 研究2：上部分節視神経低形成
臨床的特徴SSOHの臨床的特徴を決定し、眼科で遡及的にスペクトル領域光コヒーレンストモグラフィー（SD-OCT）によってSSOHと正常な個人の間の神経線維層の厚さを定量的に比較しました。 岐阜大学病院のSSOH患者59人の106眼の医療チャートを調査。SSOHのある35眼のSD-OCT画像の所見を、正常な35眼の所見と比較した。
SSOHのある106眼のうち、56眼（8％）が確定型に分類され、50眼（47.2％）が疑わしい型に分類されました。56の明確なタイプの眼のうち、14はマリオット盲点に隣接する下側視野欠損を持っていました。個人の平均年齢は35.7±15.7（平均±標準偏差）歳でした。平均IOPは14.9±3.4mmHg、平均屈折異常は-3.63±3.38 D。SD-OCTは、神経線維層の総厚の平均が、SSOHグループの方が正常グループよりも有意に薄いことを示しました。 - 山本氏の考察：コメント抜粋
アジアの人口におけるSSOHの重要な特徴は、縁の菲薄化とNFLDの存在という点で、緑内障性視神経障害に類似していることです。正常眼圧緑内障（NTG）の有病率は、40歳以上の日本人で6％であることが知られており、全緑内障の72％を占めています。以前の研究1で示したように、SSOHの有病率は日本語で0.3％であり、これによりSSOHとNTGの比率は約1:12になります。したがって、NTGを診断する場合、両方の条件でIOPの上昇が見られないため、SSOHとの区別が重要です。この区別を成功させるには、主に上鼻領域で縁が薄くなっていることを注意深く特定し、特徴的な視野の変化に注意する必要があります。SSOHを示すものとしてこれらの機能の認識を高めることは、臨床診療において奨励されるべきです。SSOHの4つの基本的な特徴、すなわち、（1）網膜中心動脈の比較的上方に寄った入口、（2）上部視神経乳頭の蒼白、（3）上部乳頭周囲ハロー、および（4）上部神経線維層の薄化。日本人およびおそらく他のアジア人集団におけるSSOHの主な兆候として、上鼻領域における神経線維層の薄化の兆候にさらに注意を払うことが不可欠。
コメント