神経眼科

[No.3585] 盲点が拡大する急性特発性盲点拡大症候群(AIBSE; Acute idiopathic blind spot enlargement)

急性特発性盲点拡大症候群(AIBSE

清澤のコメント:この急性特発性盲点拡大症候群の詳しい記載は米国眼科学会のEYEWIKIに見られますが、要するにマリオット盲点の拡大という特徴的な形の視野変化に光視症などの自覚症状を伴う、原因不詳だが自然回復傾向の強い疾患だというものです。局所網膜電図では視野欠損に対応する網膜局所の反応低下があり、精密で特殊な網膜検査では極軽微な網膜病変の検出ができることがあります。ミューズやアズールなど似たような網膜病変はこれに限らずいくつかありますが、自然に治る場合と跡が残る場合がありますが、失明はしないことが多いようです。

疾患実体

急性特発性盲点拡大症候群(AIBSE)は、1988年にFletcherらによって初めて報告された、自然治癒する潜在性乳頭周囲網膜症です。この報告には、盲点を中心とした急峻な縁の暗点を呈し、光視症を呈し、眼底検査では正常であった7症例が含まれていました。

AIBSE症候群は、その後、単独の所見として、あるいは限局性外網膜機能喪失を伴う原発性炎症性毛細管症(PICCP)の一連の疾患群の一つとして発症すると考えられてきました。この一連の脈絡網膜症には、急性帯状潜在性外網膜症(AZOOR)、多発性エバネッセント白点症候群(MEWDS)、急性黄斑神経網膜症(AMN)、点状内脈絡膜症(PIC)、推定眼ヒストプラズマ症症候群(POHS)、多巣性脈絡膜炎および汎ぶどう膜炎(MCP)が含まれます。

人口統計

AIBSE症候群の患者は、一般的に若年層から中年層(平均20代)に多く、発症年齢は10歳から57歳です。AIBSEは女性に多く見られます。白人や強度近視から中等度近視の患者で発症率が高いことが知られています。

病因

AIBSESの病因は未だ解明されていません。しかし、ウイルス性疾患やワクチン接種が免疫学的誘因として作用する可能性があります。 

診断

光干渉断層撮影(OCT)と多焦点網膜電図(mERG)は、AIBSESの診断に役立ちます。OCTは網膜外層の微細構造変化を、mERGは検査やOCTで構造的病変が認められない場合でも機能異常を明らかにできます。正式な自動視野検査では、片側または両側の盲点の拡大が明らかになります。インドシアニングリーン蛍光眼底造影(ICGA)と眼底フルオレセイン蛍光眼底造影(FFA)でもAIBSESの異常が明らかになることがあります。

症状

AIBSESは、典型的には、拡大した盲点を中心とした片側性の暗点の急性発症、陽性視覚現象(光視症)、光に対する過敏症(羞明)、および視神経乳頭浮腫を伴わない視力喪失を特徴とします。光視症は最も一般的な陽性視覚現象である。さらに、視力喪失の症状としては、ぼやけ、暗い部分や視界の欠損の認識、視界の点、および「フィルムを通して見ている」感覚などが一般的に現れる。

試験結果とテスト

眼科検査所見としては、視野検査における盲点の拡大、色覚異常、瞳孔相対求心性障害、そして正常眼底および視神経乳頭が挙げられます。患者は典型的には軽度の視力低下またはコントラスト感度低下を訴えることがあります。ほとんどの症例で眼底検査は正常ですが、軽度の視神経乳頭異常や網膜色素上皮の軽微な異常が認められることがあります。さらに、眼内炎症、非特異的な網膜色素上皮変化または乳頭周囲の「網膜下灰色変色」、乳頭周囲の血管変化が観察されることもあります。

視野検査

自動視野検査では、通常、盲点の拡大が明らかになる。

眼底蛍光眼底造影(FFA 、インドシアニングリーン蛍光眼底造影(ICGA)では視神経乳頭および視神経弓周囲の多発性低蛍光斑などの異常所見が報告されている。

光干渉断層撮影(OCT

急性期には、楕円体領域(EZ)または嵌入領域(IZ)の規則性の喪失が観察されることがあります。さらに、外境界膜(ELM)の一時的な不連続性が検出される場合は、黄斑における網膜外層のびまん性損傷と対応します。

多局所網膜電図(mERG

確認された変化は、自動視野検査で拡大した盲点と一致する。

眼底自己蛍光(FAF

乳頭周囲の自己蛍光の増強が観察されることがある。

磁気共鳴画像法(MRI

MRIでは変化なし。

鑑別診断

AIBSESは網膜色素変性症の晩期症状として点状網膜色素上皮病変を伴わないものと考えられてきたが、乳頭周囲網膜機能不全の傾向は局所的な病因を示唆している。

管理

医療療法

現在、治療法は不明である。そしてAIBSE症候群の発症を防ぐ予防策はない。しかし、AIBSE症候群は自然治癒する疾患として知られており、回復には数ヶ月かかる場合があります。場合によってはステロイドの使用も検討されます。サングラスやフィルターは、羞明や近視の矯正に役立ちます。

予後

4週間後には、陽性視覚症状や乳頭周囲暗点を含むほとんどの症状が通常消失します。さらに、約34ヶ月後には、外境界膜(ELM)とエリプソイドゾーン(EZ)の連続性の改善と顕著な視野改善が認められます。しかし、盲点の拡大は通常は正常に戻らず、乳頭周囲瘢痕が観察されることがあります。さらに、一部の患者では光視症や視覚障害が残存することがあります。まれに再発することもあります。

 

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