疾患

上斜筋ミオキミア（SOM）はまれな症状であり、上斜筋の突然のリズミカルな単眼収縮のエピソードを特徴としています。その結果、特に視線が下向きの場合、患者は動揺視と複視を経験します。SOMは1つの年齢層に優先的に影響を与えることはありません。現在、SOMの治療プロトコルはありません。

病因

上斜筋ミオキミアの病因は特発性です。滑車神経が神経根出口ゾーンで損傷していることが原因である可能性があります。圧迫は、神経と動脈の間にCSFがないことによる上小脳動脈、嚢胞、または脳腫瘍によって引き起こされる可能性があります。外傷もSOMの原因として想定されていますが、ほとんどの場合、症状を確認するために以前の外傷を報告していません。

圧迫と外傷はSOMに関連していますが、患者がこれらの病因のいずれも示さない場合があります。したがって、SOMは直接的な脳神経刺激障害として定義されていません。

危険因子

SOMは通常、他の全身性疾患とは関連していません。ただし、一部の症例では、以前の頭または眼の外傷によってSOMが発生することが示されています。

SOMは、倦怠感、ストレス、または気分の変化によって引き起こされる可能性がありますが、多くの場合、自然発生的にも発生する可能性があります。蛍光灯または点滅灯もSOMのエピソードに関連付けられています。

病態生理学

上斜筋は滑車神経によって神経支配されており、内転すると眼を下に向けるように機能します。この筋肉は通常、他の外眼筋と協調して機能しますが、単独では、収縮により下側および側方に変位した眼が生じます。SOMの影響を受けた眼の上斜筋と下斜筋に電極を配置した眼筋電図検査では、上斜筋では異常に長い活動電位（7〜8ミリ秒）が発生しますが、下斜筋では発生しません。

血管圧迫などによる滑車神経への核上入力の低下は、滑車神経の分節性脱髄を引き起こし、その後の不自然な伝達の可能性が高くなり、SOMにつながると考えられています。

SOMは女性の左眼よりも右眼で統計的に一般的ですが、MRIで観察した場合、滑車神経または周囲の構造に解剖学的非対称性はありません。

診断

SOMは、三叉神経痛、片側顔面けいれん、ハイマン-ビールショウスキー現象、眼神経筋緊張症、および方形波ジャークと区別する必要があります。まぶたのミオキミアによって引き起こされる動揺視も、SOMと混同されることがよくあります。

歴史

個人は通常、下を向いたときに垂直複視を示します。患者はまた、影響を受けた眼から目をそらしたり、患者の頭が影響を受けた眼に向かって傾いたりすると、画像の分離や上斜視を経験する可能性があります。一度に数秒続く単眼の「きらめき」、「羽ばたき」、または動揺視は、異常な眼球運動を伴う一般的な愁訴です。報告されたSOMのすべての症例において、症状は片側性であり、女性では右眼が左眼よりも一般的に影響を受けます。

SOMは、解消する前に、一度に数時間から数週間の範囲で患者に影響を与える可能性があります。SOMの各エピソードは、数秒から数時間の範囲です。症状は、現れるのと同じくらい自然に消えることもあります。

身体検査

エピソードの頻度はランダムであるため、細隙灯検査は正常である可能性がありますが、患者に視線を下および横から中央に移動させることにより、眼球運動を誘発できる場合があります。結果として生じる断続的な垂直およびねじれの微動は片方の目に見えるでしょう。そうでなければ、神経眼科検査は正常です。

SOMによって生成される振動は、4°未満の低振幅と最大50Hzの高周波数を持っています。「ホンダサイン」は、聴診器を振動する眼の上に置くと、SOMの患者において聞こえます。上斜筋腱の素早い動きは、オートバイのエンジンに似た音を出します。

非定型視力、眼圧、視野、瞳孔反射、眼底の出現、および眼球運動範囲は、SOMとは一般的に相関せず、通常、罹患した眼では正常です。

臨床診断

SOMは、患者が横紋筋の上斜筋を介して局所的で不随意の継続的な収縮を示す場合に鑑別診断となる可能性があります。

これは、垂直振動の特性によって単眼の垂直眼球運動を引き起こすハイマン-ビールショウスキー現象と区別することができます。SOMとは対照的に、Heimann-Bielschowsky現象は、最大30°の高振幅と5Hz未満の低周波数を持っています。

さらに、方形波ジャークはSOMと同様の高周波、低振幅の眼球運動ですが、前者は神経学的病変によるものであり、患者はSOM患者で「上下にバウンドする」のではなく、物体が左右に動くことを訴えます。。

イメージング

脳のMRI検査は、SOMの患者では目立たない場合がありますが、薄くスライスされたMRI画像で神経出口ゾーンでの神経血管の衝突が見られる場合があります。造影剤の投与前後のMRI飛行時間MRAとともにMRIフーリエ変換建設的干渉による視覚化は、このプロトコルによるより優れた滑車神経の視覚化を示しています。この方法により、滑車神経根出口ゾーンで動脈接触を検出することができます。

管理

医学療法

ランダム化比較臨床試験を実施するのに十分な患者集団がないことと、SOMの予測不可能性と変動する時間経過により、既存の医学的治療の有効性を評価することが困難であるという2つの主な理由により、SOMの確立された治療法はありません。局所ベータ遮断薬、カルバマゼピン、フェニトイン、バクロフェン、ガバペンチン、クロナゼパム、ミルタザピン、メマンチン、および手術でさまざまな成功が見られました。ボツリヌス毒素注射の成功率はさまざまであり、上斜筋を他の外眼筋から隔離することが難しいため、一時的な緩和しか得られない可能性があります。多くの場合、ケースバイケースでの投与量での継続的な医学的治療は、SOM患者の良好な予後と相関しています。しかし、これらの薬の好ましくない副作用は治療をより困難にし、ガバペンチンは副作用が比較的少ないため、治療の好ましい第一選択としてしばしば使用されます。

プロプラノロール、チモロール、ベタキソロールなどのベータ遮断薬は、血圧の振幅を低下させる能力があるため、治療の選択肢として成功していることが最近報告されています。これにより、滑車神経の血管圧迫によって引き起こされる症状が緩和されます。

医学的管理が失敗した場合、外科的介入が使用される可能性があります。SOMに最も一般的に使用される手順は、下斜筋腱切除術を伴う上斜筋腱切除術、または滑車神経の微小血管減圧術です。後者は、血管圧迫がMRIによってSOMの原因として特定された場合にのみ使用できます。

予後

場合によっては、SOMの患者は自発的な改善または回復を見ます。しかし、ほとんどの患者では、SOMの慢性エピソードが発生し、さまざまな医学的治療または外科的介入を使用して症状を制御しようとする可能性があります。