清澤のコメント：成書の記載を見ると、以前は原発性眼内リンパ腫（primary intraocular lymphoma PIOL）として知られていた硝子体網膜リンパ腫（Vitreoretinal lymphoma ;VRL）は、原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）のまれなサブタイプです。 この疾患は通常非ホジキンリンパ腫で、硝子体網膜リンパ腫VRLの予後は依然として不良で、診断後3年の全体的な生存期間と関連しています。 この悪性新生物に関連する性質と予後不良、適切な紹介と治療を確実にするためには、VRLの迅速な診断が重要です。というわけで、今日は「硝子体網膜リンパ腫と中枢神経系のリンパ腫発生部位との関係」という丸山和一ほか。 Jpn J Ophthalmol 2022年3月;66（2）：142-150。 の論文を紹介します。 硝子体網膜リンパ腫の患者の60％以上が中枢神経に病変を持っていました。CNSの関与は視索や視覚野とは関連がなく、臨床医は患者の臨床経過中に前脳と後脳の両方に由来する組織で発生するCNS病変を注意深く調べる必要があると結論しています。
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概要
目的： 長期臨床経過中に硝子体網膜リンパ腫（VRL）の患者に中枢神経系（CNS）が関与するびまん性大細胞型B細胞リンパ腫病変を調査すること。
研究デザイン： 多施設、遡及的、および観察的研究。
方法： 71人の患者がこの研究に参加し、45人が最初にまたは少なくとも12ヶ月のフォローアップ中にCNS関与を伴う新たに診断されたVRL患者でした。VRLのある患者のCNS病変を特定し、CNS病変の発症部位がVRL病変または視神経経路に関連しているかどうかを調査しました。
結果： 両側性眼病変を有する42人の患者がいた。29人は片側性病変を持っていた。26人は偶発的なCNSリンパ腫を持っていた。20人の患者がVRL診断の1〜73か月後に再発性CNSリンパ腫を発症しました。25人の患者は追跡期間中にCNS病変を持っていませんでした。ほとんどのCNS病変は前脳由来組織（95病変/合計124 CNS病変合計）にあり、その後に後脳由来組織、特に小脳が続いた。67の病変が非視索または非視覚野で発見されました。
結論： VRL患者の60％以上がCNS病変を持っていました。CNSの関与は視索や視覚野とは関連がなく、臨床医は患者の臨床経過中に前脳と後脳の両方に由来する組織で発生するCNS病変を注意深く調べる必要があることを示唆しています。さらに、VRLとして現れるCNSリンパ腫は多発性腫瘍の発生を示します。
清澤注：前脳はヒトの脳のもっとも大きな部分であり、中枢
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