有髄神経線維と呼ばれるものがあります。発症頻度は0.3-0.8%で、多くが片眼性です。それについて今日は説明してみましょう。参考にしたこの論文ではまれとしていますが、日本人のポピュレーションではそれほど稀ではありません。参考にするのはニジェール医学雑誌2014 年 11 月～12 月。55(6): 517–518. Doi: 10.4103/0300-1652.144714です。
ナイジェリア人における有髄網膜神経線維、近視、弱視および斜視の症候群：Vivian B. Osaguona and Odarosa M. Uhumwangho
概要
有髄網膜神経線維 (MRNF) は、まれな先天異常です。それらは、同側の有髄網膜神経線維、近視および弱視を特徴とする症候群を呈する可能性があります。：
有髄網膜神経線維 (MRNF) はまれな先天性異常であり、網膜の詳細を不明瞭にする羽状のエッジを持つ、網膜に灰白色の不透明な病変として現れます。それらは、視神経または網膜の他の場所にある可能性があります。しかし、獲得された症例の報告はほとんど文書化されていません。Straatsma らは、3968 人の剖検の研究で、39 (0.98%) の症例で MRNF を発見しました。患者のうち 4 人は、同側の近視、弱視、斜視、および MRNF からなる症候群を持っていました。
MRNF の大部分は片側性であり通常は長期にわたって安定した状態を保ちますが、他の眼の病理学的プロセスや治療手順に従って MRNF が進行したり消失したりする例が報告されています。
ケースレポート：略
図1 (a) 右眼の正常な眼底 (b) 左眼の広範な有髄網膜神経線維層
討論
正常な眼では、網膜神経線維層は透明で無髄であり、網膜血管の可視化が可能です。有髄網膜神経線維は臨床的に診断可能です。それらは、眼底検査で、網膜上の灰白色の不透明なパッチとして認識され、通常は診断が下されます。それらは網膜血管と椎間板を覆い隠します。ほとんどの場合、患者の視力は影響を受けません。しかし、視力低下の原因となる屈折異常、近視に関連する場合もあります。この患者は、MNRF を伴う眼に近視があり、他の眼に正視 (屈折異常なし) または程度の低い近視がある場合があります。
MRNF は近視に関連することが知られていますが、遠視および弱視に関連する MRNF のまれなケースが記録されています。MRNFとの他の眼および全身の関連には、網膜上膜、網膜動脈分枝閉塞、網膜静脈分枝閉塞、血管新生、再発性硝子体出血、円錐角膜、神経線維腫症およびゴーリン症候群が含まれます。
MRNF の正確な病因はわかっていません。オリゴデンドロサイトは神経節細胞の軸索の髄鞘形成に関与しており、通常は外側膝状体で始まり、前方に進んで篩状板で終わります。これは、網膜神経線維への髄鞘形成の前方移動に対する障壁として作用すると考えられています。 MRNF は、輪部から後方に進む篩状板の形成と、外側膝状体から始まる髄鞘形成のプロセスとの間の不均衡に起因すると仮定されています。この不均衡は、眼球が大きくなるため、近視で発生する可能性が高いと考えられています. さらに、篩板のバリア機能が一時的に失われると、希突起膠細胞様細胞が網膜神経線維に異常に転位する可能性があります。
この症候群における視覚障害は、弱視または網膜または視神経の異常による器質的原因のいずれかに起因する可能性があります。この状態の治療オプションには、近視の矯正レンズと積極的な弱視治療が含まれます。しかし、弱視治療によるさまざまな視覚転帰が報告されており、少数の患者で視力転帰が最大 20/30 以上に改善されましたが、ほとんどの症例は治療に抵抗性のままでした。網膜神経線維の髄鞘形成のより大きな領域と高度の不同視は、弱視治療による視覚予後不良と関連しています。
結論として、有髄網膜神経線維はまれであり、同側の近視、弱視、斜視に関連している可能性があります。正確な病因は不明のままであり、視覚的予後は守られています。
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