眼瞼けいれんはまぶたの筋肉の異常な収縮です。それはしばしば、両側性の状態であり、まぶたの一時的な閉鎖につながる局所性ジストニアの一形態である良性の本質的な眼瞼けいれん(BEB)を指します。BEBの正確な原因は不明であり、定義上、別の疾患実体または症候群とは関連していません。症状は通常、軽度でまれなけいれんとして始まり、時間の経過とともにまぶたの力強く頻繁な拘縮に進行します。進行した場合は、一時的に目を開けることができないために機能的な失明を引き起こします。BEBの第一選択治療は、ボツリヌス毒素の定期的な注射です。眼輪筋、皺眉筋、鼻根筋などの眼瞼分度器の筋肉に挿入します。BEBは臨床診断であり、症候群、運動障害、または角膜症や眼の炎症などの特定の眼疾患に関連して発生する可能性のある続発性眼瞼けいれんとは区別する必要があります。
病気の実態
眼瞼けいれんはまぶたの筋肉の異常な収縮です。それはしばしば、両側性の状態であり、まぶたの一時的な閉瞼につながる局所性ジストニアの一形態である良性の本質的な眼瞼けいれん(BEB:benign essential blepharospasm)を指します。BEBの正確な原因は不明であり、定義上、別の疾患実体または症候群とは関連していません。症状は通常、軽度でまれなけいれんとして始まり、時間の経過とともにまぶたの力強く頻繁な拘縮に進行します。進行した場合は、一時的に目を開けることができないために機能的な失明を引き起こします。BEBの第一選択治療は、ボツリヌス毒素の定期的な注射です。眼輪筋、皺眉筋、鼻根筋などの眼瞼分度器の筋肉に挿入します。BEBは臨床診断であり、症候群、運動障害、または角膜症や眼の炎症などの特定の眼疾患に関連して発生する可能性のある続発性眼瞼けいれんとは区別する必要があります。
病気の実体
眼瞼けいれんICD9333.81
疾患
眼瞼けいれんは、両方のまぶたの不随意の閉瞼です。良性の眼瞼けいれん(BEB)は、両側性の状態であり、眼瞼伸筋(眼輪筋、鼻根筋、皺眉筋)の一時的な収縮を特徴とする局所性ジストニアの一種であり、他の疾患とは関連していません。BEBは、特定の症候群(すなわちメイジ症候群)または全身性疾患(すなわち錐体外路障害)の一部として存在する可能性のある眼瞼けいれん、および眼の刺激と投薬に続発するものと区別する必要があります。
疫学
- 年齢:発症は40〜60歳の間に最も一般的に発生します
- 性別:女性>男性(2-4:1)
- 発生率:米国で毎年診断された2,000例
- 有病率:1.6-30 / 100,000
病因
良性の本質的な眼瞼けいれんの正確な原因は不明です。機能的ニューロイメージングを使用したいくつかの証拠は、大脳基底核内の機能障害を示唆しています。(清澤注:東京都老人医療センターPET室で行われた私たちの研究グループの研究はこの解明に多少は貢献できたと自負しています)まれに、遺伝学が役割を果たすことが報告されています。
危険因子
眼瞼けいれんのさまざまな危険因子が報告されています:
- 頭または顔の外傷。
- ジストニアまたは振戦の家族歴。
- 反射性眼瞼けいれんは、重度のドライアイと眼瞼炎、眼内炎症、髄膜刺激、光過敏症によって引き起こされると報告されています。
- ストレスは、良性の本質的な眼瞼けいれんを悪化させる可能性があります。
- パーキンソン病の治療に使用されるような薬は、眼瞼けいれんと関連しています。
- 以前の研究では、喫煙は負の危険因子であることが示唆されていましたが、最近の研究ではこれをサポートしていません。
病態生理学
良性の本質的な眼瞼けいれんの根底にあるメカニズムはまだ明確に理解されていません。大脳基底核の機能不全、まぶたの伸筋と開創器の同時の強力な収縮につながる第7神経の過活動、イオンチャネロパチー、および羞明による三叉神経系の感作は、提案されたメカニズムの一部です。
一次予防
良性の原発性眼瞼痙攣を予防する既知の方法はありません。二次性眼瞼けいれんの場合、刺激性の刺激物(すなわち明るい光)を避け、基礎疾患(すなわち眼瞼炎、ドライアイ)を治療し、ストレスを減らすか、原因となる薬の投与量を減らすと症状が軽減することがあります。
(出典は
2021年10月18日に マイケルTイェン、MD による)
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