眼瞼痙攣

[No.875] 顔面神経麻痺回復後の片側顔面けいれんとは

清澤のコメント:片側顔面けいれんは、顔面神経麻痺の回復後に観察されることがあります。[hemifacial spasm as an aberrant regeneration from facial nerve palsy]というあたりの検索で出てきそうですが、その文献的な説明の詳しいものは見つかりませんでした。古いものともう一つはやや新しいものの2つを囲繞しておきます。ベル麻痺では、異常神経再生により片側顔面けいれんを示すものがあるようです。その際、強い疼痛を伴う事も有る様です。

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◎顔面神経の末梢損傷による片側顔面けいれん:核症候群?

P・マルティネッリ 、 S・ ジュリアーニM イッポリティ
 

概要

片側顔面けいれん (HFS) の 4 例が報告されています。けいれんは、第 7 神経(顔面神経)の末梢枝への損傷の数か月後に続きました。顔面筋のEMG検査により、HFSの典型的な所見が明らかになりました。自発活動、逆説的な共収縮、および自発または誘発性のまばたきの拡散です。神経病変に続発する核病変は、HFS と同様の症例の病態生理学的説明である可能性が最も高いです。

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◎比較的新しい文献では:Medicine(ボルチモア)。2015年10月; 94(40): e1445。doi:  10.1097/MD.0000000000001445

顔面の脱力感、耳痛、片側顔面けいれん:リウマチ性疾患の 3 人の患者の症例シリーズにおける新しい神経学的症候群

Julius Birnbaum , MD MHS 監視編集者: スティーブン・バーナ。

概要

ベル麻痺は、さまざまなリウマチ性疾患で発生し、片側顔面の衰弱を引き起こし、第 7 脳神経の運動枝を標的にします。ベル麻痺では、神経因性疼痛の特徴(すなわち、灼熱感および異痛性)を有する重度で持続性の難治性耳痛は、特徴的には発生しない。ベル麻痺後に発生する第7脳神経の異常な再生は、さまざまな臨床所見につながる可能性がありますが、片側顔面けいれんはめったに発生しません。3 人のリウマチ性疾患患者 (2 人はシェーグレン症候群、1 人は関節リウマチ) で、これまで報告されていなかった顔面脱力、神経因性疼痛の特徴を伴う耳痛、および片側顔面けいれんの神経学的症候群を特定しました。

症状、検査所見、および治療への反応を特徴付けました3 人の患者全員がめまいと重度の耳痛を経験しましたが、軽度の顔面脱力が 1 ~ 4 週間以内に完全に解消した後も持続しました。耳痛の異痛性は印象的でした。2 人の患者は家に閉じこもりました。屋外のそよ風のわずかなかすめでさえ耐え難いほどの耳の痛みを引き起こしたからです。患者は、顔面脱力時または 3 か月以内に片側顔面けいれんを発症しました。2 人の患者は多相性の経過をたどり、顔面の脱力感と耳痛の増加が繰り返されました。すべての場合において、耳痛および片側顔面けいれんは、神経因性疼痛レジメンに反応しなかったが、静脈内免疫グロブリン療法に反応したのは 1 例であった。脊髄液研究では、小胞または水痘帯状疱疹ウイルスを有する患者はいませんでした。

顔面脱力、耳痛、片側顔面けいれんを特徴とする 3 人のリウマチ性疾患患者の新しい神経学的症候群を定義しました。感染性疾患で説明されているように、耳痛、顔面脱力、および第 8 脳神経欠損の組み合わせは、膝状神経節 (すなわち、第 7 脳神経の感覚神経節) への損傷を示唆しており、他の脳神経の連続した関与が顔面脱力およびめまいを引き起こしています。 . しかし、再発性と片側顔面けいれんとの関連は、この神経学的症候群の独特な部分を構成します。

前書き

ベル麻痺は、第 7 脳神経の運動枝のみに影響を与える顔面神経障害を指し、片側顔面の筋力低下を引き起こし、多くのリウマチ性疾患で発生します。軽度の耳の不快感はベル麻痺に伴うことがありますが、重度で持続性の難治性の神経因性疼痛を引き起こすことはありません。ベル麻痺後の顔面神経の異常な再生を反映するさまざまな臨床所見があるかもしれません. たとえば、顔面の共同運動は、まぶたの筋肉の不随意収縮を引き起こす可能性があり、笑顔などの自発的な動きに反応して目を細める可能性があります対照的に、片側顔面けいれん (顔面の筋肉組織の不随意および反復的な共収縮を引き起こす) は、他の再生所見と比較して非常にまれです。したがって、片側顔面筋力低下、神経因性疼痛の特徴を伴う耳痛、および片側顔面痙攣は、リウマチ性疾患の臨床的症候群としては記載されていません。

この記事では、リウマチ性疾患患者のトライアドとして発生する片側顔面筋力低下、神経因性疼痛の特徴を伴う耳痛、および片側顔面痙攣のそのような所見について初めて説明します。いくつかの興味深い、ステレオタイプな発見がありました。耳痛の重症度は驚くべきものでした。屋外のそよ風のわずかなかすめでさえ、耐え難い異痛の痛みを引き起こし、最初は患者を家に閉じ込めさせました。私たちのリウマチ性疾患患者で示される可能性があり、感染性疾患の特徴ではないその他の注目すべき特徴には、非常に多相性の経過と、顔面の衰弱の解消後に急速に発生する片側顔面けいれんが含まれます。この片側顔面けいれんの急速な発達が、軸索再生以外のメカニズムをどのように示唆しているかを検討します。

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