眼瞼痙攣は、まばたきの増加と不随意なまぶたの閉鎖を特徴とする限局性頭部ジストニアです。ジストニアは、筋肉が不随意に収縮し痙攣する運動障害です。^[ 1 ]

眼瞼けいれんと下顔面けいれんの最初の記録は、16 世紀にDe Gaper というタイトルの絵画で発見されます。当時、そしてその後数世紀にわたって、このようなけいれん患者は精神的に不安定であると見なされ、精神病院に収容されることが多かったです. 眼瞼けいれんの診断や治療は、20 世紀初頭にフランスの神経科医である Henry Meige (“mehzh” と発音) が、まぶたと顔面中央部のけいれん、現在 Meige 症候群として知られている障害を持つ患者について説明するまで、ほとんど進展がありませんでした^[ 2 ]。ほぼ同時に、顔面神経へのアルコール注射、顔面神経剥離、神経切開術、神経切除術などの最初の医療が利用できるようになりました。顔の表情や動きの喪失、眼瞼下垂の機能的および美容上の変形、まぶたの位置異常など、これらの治療の悪影響は、多くの場合、病気と同じくらいひどいものでした。

眼瞼けいれんは、かつて信じられていたように、精神病理学的ではなく、神経病理学的障害として認識されています。眼瞼痙攣の原因は多因子性です。大脳基底核、中脳、および/または脳幹のどこかに、まばたき活動の調整と調節のための中央制御中枢が存在する可能性がありますが、このとらえどころのない制御中枢の単一の欠陥がこの主な原因であるとは考えにくいです。^{[ 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 ]}

眼瞼痙攣は、特定の部位の欠陥ではなく、動的な回路活動におけるネットワークの欠陥です。^{[ 11、12 ]} Fayers らは、眼瞼痙攣患者の角膜感度の低下を発見しました。これは、感覚入力の皮質処理の障害を意味し、その結果、まばたき反射抑制が失われます。^[ 13 ]

中央制御中枢が眼瞼けいれんでまばたきを調整できない場合、それは過負荷の欠陥のある回路の 1 つのコンポーネントにすぎないと考えられています。この回路は、感覚肢、中脳に位置する中央制御中枢、および運動肢を有する眼瞼痙攣の悪循環を形成します。感覚肢は、光、角膜またはまぶたの刺激、痛み、感情、ストレス、またはその他のさまざまな三叉神経刺激物質を含む多因子刺激に反応します。これらの刺激は中央制御中枢に送信されますが、中央制御中枢には遺伝的に素因があるか、怪我や年齢によって弱体化している可能性があります。この異常な中央制御中枢は、正帰還回路を調整できません。運動経路は、顔面神経核、顔面神経、眼輪筋、皺鼻筋、およびプロセルス筋で構成されています。他の顔の筋肉も関与している可能性があります。

眼瞼痙攣に関連する羞明は、ドライアイおよびメラノプシンを含む本質的に感光性の網膜神経節細胞に関連している可能性があります。

頻度

アメリカ

米国では少なくとも 50,000 例の眼瞼痙攣があり、毎年最大 2,000 例が新たに診断されていると推定されています。一般集団における眼瞼痙攣の有病率は、100,000 人あたり約 5 人です。

死亡率/罹患率

臨床スペクトルの一方の端では、本態性眼瞼痙攣は単純なまばたき回数の増加と間欠的なまぶたのけいれんによって現れますが、スペクトルの他方の端では、眼瞼痙攣は眼痛と機能的失明を伴う身体障害状態です。患者は、テレビを見たり、読書をしたり、運転したり、歩いたりするのをやめたところまで障害があると報告するかもしれません。患者は、不安を発症し、社会的接触を避け、うつ状態になり、職業障害になり、自殺する可能性があります。^{[ 14、15、16 ]}

性比

眼瞼けいれんは、女性対男性の割合が 1.8:1 です。

年齢

眼瞼痙攣の平均発症年齢は 56 歳で、患者の 3 分の 2 は 60 歳以上です。^[ 17 ]

ボツリヌス毒素と筋切除術は、眼瞼痙攣の制御に役立ちますが、治すことはできません.

ボツリヌス毒素 A は、良性の本態性眼瞼痙攣の患者にとって安全で長期的な治療法ですが、治療効果を持続させるには、疾患の後期段階でより高い用量が必要になる場合があります。^[ 18 ]

ボツリヌス毒素注射は、まぶたの分度器の筋切除後も必要になることがあります。

精神医学的評価は、重度の不安や自殺念慮などの精神疾患の発生率の増加を管理するのに役立つ場合があります。^[ 19 ]

患者と家族に BEBRF を知らせます。

優れた患者教育リソースについては、eMedicineHealth の患者教育記事BOTOX® 注射を参照してください。