ベーチェット病の視神経障害は、眼球および神経学的に広範囲に関与しているにもかかわらず、まれです。ベーチェット病では、視神経乳頭の進行性萎縮と重度の視力低下は珍しくありません。ただし、急性視神経障害による視力喪失はあまり知られていません。ベーチェット病における視神経障害の3例を報告します。臨床像は私たちの患者で変動し、急性眼球後視神経炎または前部視神経障害のいずれかとして現れました。神経学的画像は多発性硬化症に似ていますが、ベーチェット病への視神経の関与に対する傾向は少ないように思われることに注意するのは興味深いことです。
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もう少し多数の症例で報告の新しい物では:
ベーチェット病における視神経障害の特徴
Gülden Akdalほか。_2018年8月10日、 DOIで最初に公開:https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000000490
概要
目的:ベーチェット病(BD)、およびBDではめったに報告されていない視神経障害(ON)の25人の患者の臨床プロファイル、特徴、および神経画像所見を提示します。
方法:5つの大学病院からのデータを遡及的にレビューし、BDおよびONの患者を評価した。2つのグループがありました:(1)ONが発生したときにすでにBDと診断されたグループ(BD → ONグループ)と(2)ONの評価中にBDと診断されたグループ(ON → BDグループ)。
結果:ONのBD患者は25人(男性13人)でした。このうち、13人がON → BD、12人がBD → ONでした。17人の患者は片側性のONを有し、7人の患者は再発性のONを有していた。BD → ON患者は高齢でした。乳頭浮腫は、BD → ON患者よりもON → BDで多く見られました(10対3)。14人の患者がブドウ膜炎を患い、7人はBD → ON、7人はON→BDでした。8人の患者に他の神経学的関与がありました。BD → ON群では4/4がMS様疾患で、ON → ON群ではBDグループ、3人は典型的な実質BD、1人はMS様疾患でした。21人の患者のうち20人は、免疫抑制薬、コルチコステロイド、またはその両方を受けました。ほとんどの患者で予後は良好でした。20人の患者で視力が改善し、併用療法を受けた患者でより頻繁に改善しました。
結論:BDは、特にリスクの高い地域で、ONの評価中に検討および調査された場合、早期に診断される可能性があります。BDに関連するONの予後は良好のようです。免疫抑制剤は、コルチコステロイドと一緒に投与する必要があります。BDおよびONの患者では、MSのような症状も念頭に置く必要があります。
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