ほとんどの患者は無症候性ですが、貧血または過粘集合症候群の症状を呈する患者もいます：倦怠感、脱力感、皮膚沈着、皮膚および粘膜の出血、視覚障害、頭痛、末梢神経障害の症状、およびその他の神経症状の変化。血漿量の増加は心不全を引き起こす可能性があります。冷え性、レイノー症候群、または再発性細菌感染症が発生する可能性があります。

検査により、リンパ節腫脹、肝脾腫、および紫斑病（これらが最初の症状となることはめったにありません）が明らかになる場合があります。ソーセージのリンクに似ている、網膜静脈の顕著な充血と局所的な狭窄は、過粘集合症候群を示唆しています。網膜出血、滲出液、微小動脈瘤、および鬱血乳頭は後期に発生します。

マクログロブリン血症は、特に貧血が存在する場合、過粘粘度症候群または他の典型的な症状のある患者で疑われます。ただし、タンパク質電気泳動で免疫固定によりIgMであることが証明されたMタンパク質が明らかになった場合、偶発的に診断されることがよくあります。検査室での評価には、形質細胞障害（多発性骨髄腫を参照）の評価、およびクリオグロブリン、リウマチ因子、寒冷凝集素の測定に使用される検査が含まれます。凝固研究; 直接抗グロブリン（クームス）試験。

濃縮尿の免疫固定電気泳動は、しばしばモノクローナル軽鎖（より多くの場合カッパ[ κ ]）を示しますが、総ベンスジョーンズタンパク尿はまれです。骨髄研究は、形質細胞、リンパ球、形質細胞様リンパ球、および肥満細胞の変動する増加を示しています。過ヨウ素酸シッフ陽性物質がリンパ系細胞に存在する可能性があります。骨髄検査が正常である場合に行われるリンパ節生検は、びまん性の高分化型または形質細胞性リンパ球性リンパ腫と解釈されることがよくあります。血漿粘度は、疑わしい過粘度を確認するために測定され、存在する場合、通常> 4.0（通常、1.4〜1.8ミリパスカル秒）です。

多くの場合、患者は何年も治療を必要としません。過粘質が存在する場合、最初の治療は血漿交換であり、これは出血と神経学的異常を急速に逆転させます。血漿交換はしばしば繰り返される必要があります。

コルチコステロイドは、腫瘍の負荷を減らすのに効果的かもしれません。緩和のために経口アルキル化剤による治療が適応となる場合がありますが、骨髄毒性が発生する可能性があります。ヌクレオシド類似体（フルダラビンおよび2-クロロデオキシアデノシン）は、新たに診断された多数の患者に反応を示しますが、骨髄異形成および骨髄性白血病のリスクが高いことに関連しています。

リツキシマブは、正常な造血を抑制することなく腫瘍の負担を軽減することができます。ただし、最初の数か月の間にIgMレベルが上昇し、血漿交換が必要になる場合があります。このモノクローナル抗体とベンダムスチンの組み合わせは非常に効果的です。

プロテアソーム阻害剤であるボルテゾミブまたはカルフィルゾミブ、および免疫調節剤であるサリドマイド、レナリドマイド、およびポマリドマイドもこの癌に有効です。

最近、BTK阻害剤であるイブルチニブとPI3K阻害剤であるイデラリシブがこれらの患者の治療に非常に効果的であることが示されました。イブルチニブとリツキシマブの併用は、初期治療として特に効果的です。アカリブルチニブやザヌブルチニブなどのイブルチニブの新しい類似体は、有望であり、疾患活動性を低下させ、おそらく毒性を低下させることが示されています。他の2つのクラスの薬剤、イデラリシブなどのPI3キナーゼ阻害剤、およびエベロリムスを含むmTOR阻害剤は、以前に治療を受けた患者に効果的に使用されています。