今日のWillis Eye Hospitalの網膜研究会（レチナラウンド）ではプルッチャー症候群を取り上げていました。そもそもPrutcher症候群は転落、交通事故、あるいは胸部を圧迫されるような事故の後で両眼後局部にみられる網膜の多発性の白斑と出血で、黄斑部を犯せば視力低下も示すというものでした。しかし、最近は同様の眼底所見を示す膵炎、膵臓がん、それに妊娠に伴うものなどの割合が増えており、Prutcher症候群およびPruchr-like syndromeとして同じカテゴリーで扱われているようです。何時ものようにEye wikiを参考に短くまとめてみます。
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パーチャー網膜症およびパーチャー様網膜症
Pedro Gilほか、編集者: Christina Y. Wengほか 2022 年 5 月 31 日。
パーチャー網膜症およびパーチャー様網膜症
概要と用語
パーチャー網膜症は、1910 年に Otmar Purtscherによって、木から落ちて頭蓋外傷を負った男性で初めて報告された。著者は、眼底検査で、視力低下に関連する網膜出血や網膜白斑などの複数の異常を指摘した。パーチャー網膜症はそれ以来、綿花状斑、網膜出血、視神経乳頭浮腫、およびパーチャーフレッケン（網膜内白斑の領域）を含む網膜所見に関連する、間接的な外傷、非眼損傷に関連する脈絡網膜症として説明されてきた。
外傷がまったくない状態で典型的な網膜所見が生じる場合、パーチャー様網膜症という用語が使用される。Purtscher様網膜症は、急性膵炎、膵臓腺癌、腎不全、子癇前症および出産、結合組織障害、挫傷、脂肪塞栓症など、複数の臨床的実体と関連している。症候群 、長骨骨折、整形外科手術、バルサルバ法および重量挙げ、リンパ増殖性疾患および骨髄移植、圧迫外傷、眼窩および鼻腔内およびその周囲へのステロイド注射、球後麻酔、溶血性尿毒症症候群 、クリオグロブリン血症、揺さぶられっ子症候群[18]。パーチャー網膜症およびパーチャー様網膜症は、病態生理学的背景、臨床症状および治療法が共通している可能性が高いため、まとめて「プルチャー網膜症」と呼ばれることがよくある。システマティック レビューで、Miguel らは、最も一般的に関連する状態は外傷であり、その後に急性膵炎が続くことを報告した。
原因；略
症状
プルチャー網膜症の最も重要な臨床症状は、痛みを伴わない視力低下です。外傷的出来事との因果関係がある場合、視覚障害はその出来事と同期して現れるか、最大 24 ～ 48 時間遅れて現れる。急性膵炎によって誘発された場合、一般に 60% の症例で両側性疾患が存在し、実質的にすべての症例で存在する。視力の低下は通常、中心、傍中心、または弓状の暗点のいずれかの形で視野の損失を伴うが、周辺視野は通常保存される。
臨床的特徴
Miguel ら[19]は、眼底検査で最も頻繁に見られる徴候は綿花状白斑 (症例の 93% で見られる) であり、網膜出血 (65%) と Purtscher flecken (63%) がそれに続くと報告した。Purtscher fleckenは特徴的な所見で、影響を受けた網膜と隣接する正常な網膜血管の間に明確な境界線（50μm以内）を持つ網膜の白変した多角形の領域として説明できる。典型的な写真：http://www.healio.com/ophthalmology/retina-vitreous/news/print/ocular-surgery-news/%7B06f12fe0-1b0a-4326-baf6-9f59b8ee8e71%7D/man-referred-にあります。
病変の分布は通常、乳頭周囲の網膜と黄斑領域に限定される。これは、この領域の細動脈と毛細血管は、細動脈のフィーダーと吻合が少ない結果として、塞栓性閉塞の影響を受けやすいためです 。パーチャー網膜症では、眼底検査で疑似チェリースポットが現れることがある。
Miguel らは、2 か月のフォローアップで、眼底検査での網膜の外観の正常化が患者の 40% に見られたと報告しました。視神経萎縮が 64% に、網膜色素上皮のまだら化が 23% に、網膜の菲薄化が 14% に、網膜動脈の狭窄が 4% に発生した。
診断基準と鑑別診断
診断基準が提案されている。これには 2 つの重要なグループが含まれます。1 つ目は、プルチャー網膜症 (急性膵炎、腎不全、胸部圧迫、長骨骨折など) を引き起こす可能性のある関連する病気またはイベントの存在です。第二に、眼底検査での病変の出現。最初の基準は Agrawal らによって提案されまた。
- 関連する病気や出来事
- 長骨骨折
- 急性膵炎
- 腎不全
- 胸骨圧迫
プラス
- Purtscher flecken および/または表面の脱脂綿の斑点が片側または両側にある
- 後極に限定
- 直接眼外傷なし
- 網膜血管に目に見える塞栓がない
- 最小限の網膜出血を伴う
最近では、系統的レビューで、パーチャー網膜症の最新の診断基準が Miguel らによって提案された。診断は、5つの基準 のうち少なくとも3つに一致する患者で行われる。
- パーチャー・フレッケン
- 網膜出血、低度から中度の数
- 綿花状の斑点（後極に限定）
- 推定病因
- 診断と両立する補完検査
鑑別診断における重要な要素には、網膜動脈分枝または中心網膜動脈の閉塞および網膜振盪が含まれる。臨床検査、病歴、および診断検査は、診断の特定に役立つ。
診断テスト
完全な眼科検査には、光コヒーレンストモグラフィー (OCT) およびフルオレセイン血管造影 (FA) も含める必要があります。
急性期では、OCT は、綿花状の斑点とさまざまな程度の黄斑浮腫に対応する網膜内層に過反射性を示すことがある。後期/慢性の症例では、パーチャー網膜症は、さまざまな程度の外部網膜萎縮および光受容体の喪失につながる可能性があり、OCT でも指摘されている。
傍中心性急性中黄斑症 (PAMM) は、プルチャー網膜症で見られることが報告されています (http://dx.doi.org/10.1016/j.ajo.2015.04.004)。スペクトル ドメイン OCT では、PAMM は内顆粒層での超反射性によって特徴付けられ、深部および中間の網膜毛細血管叢の関与を意味する。
FA で見える病変には、一般に、ブロックされた脈絡膜蛍光 (網膜の白斑または血液による)、閉塞した網膜細動脈、毛細血管の非灌流、および虚血および視神経乳頭浮腫の領域における網膜血管からの後期漏出が含まれます。（略）
網膜電図
網膜電図 (ERG) および多焦点 ERGは外側と内側の両方の網膜が関与しているという証拠を示す。
病因
Purtscher は、彼の最初の報告で、網膜病変は、頭蓋内圧の急激な上昇後の網膜血管からのリンパ物質の血管外漏出の結果であると述べた。現在、最も受け入れられている理論は、網膜血管系の微小塞栓形成に集中しており、その結果、細動脈前毛細血管閉塞および網膜神経線維層の微小血管梗塞（綿花状白斑が生じる）が生じる。塞栓形成は、脂肪塞栓（長骨骨折で説明されているように）から、または急性膵炎で発生するように体循環中の播種性膵臓プロテアーゼの結果として発生する可能性がある。微小塞栓形成は、白血球凝集による白血球塞栓形成に由来することも提案されている。C5 と補体の活性化は、二次的なリンパ管の血管外漏出に重要な役割を果たす。 さらに、胸部圧迫（またはウェイトリフティングまたは揺さぶられっこ症候群）の場合、静脈還流障害および網膜静脈の急性拡張により、綿花状白斑、網膜出血などの眼底検査による臨床的なパーチャー網膜症の外観が生じることがある。多くの場合、パーチャーフレッケンに似た病変、全身損傷後の播種性リパーゼも、血栓症および血管閉塞を引き起こす網膜血管炎を引き起こす可能性がある。
特徴的なパーチャーフレッケンに関しては、それらが表在性網膜に現れ、白化した影響を受けた網膜と網膜血管に隣接する正常な網膜との間に明確な境界線があることが以前に述べられていた。このクリア ゾーンは毛細血管のない領域に対応し、網膜動脈と毛細血管前動脈の両側に約 50 μm 広がっている。 パーチャー網膜症の患者におけるこの境界線の存在は、主要な病原プロセスが毛細血管前細動脈内にあることを示唆している。塞栓が大きい場合、網膜動脈の近位部分を閉塞し、網膜動脈分枝閉塞の患者に見られるコンフルエントな網膜の白変をもたらす。一方、塞栓が小さければ、網膜毛細血管の遠位部分を閉塞し、その結果、眼底に綿花状の斑点が現れる。（以下略）
処理
現在、パーチャー網膜症の治療に関するエビデンスに基づくガイドラインはない。
静脈内高用量コルチコステロイド：
最も一般的に報告されている治療法は、高用量の静脈内ステロイドです。
観察
観察は、最も推奨される治療戦略かもしれません。既知の場合、プルチャー様網膜症の基礎疾患（膵炎など）の治療が最も重要です。さまざまな著者は、高用量のコルチコステロイドを投与された患者に視力の改善に統計的に有意な差がないことを明確に報告した。
視覚的な結果
Purtscher 網膜症後の視覚の回復にはばらつきがある。
Agrawal らは、患者の 54% が 6/60 以下のスネレン視力を示し、最も一般的な 3つの原因 (交通事故、急性膵炎、および胸部圧迫) の間に有意差はないと報告した。
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