神経眼科

[No.1034] 先天性同名半盲とは

清澤のコメント：私も共著のボーズレー先生の論文が、Liuらの神経眼科書に引用してもらえました。採録しておきます。同じ疾患の解説では２０１９年に神戸大学からOCTでの変化を報告した論文（末尾に採録）もあります。先天性同名半盲は、成人してから偶発的に気づかれることも多い同名半盲です。癲癇などを持つこともあり、胎生期の脳血管障害による孔脳症polencephalyなども見られることがあります：孔脳症はまれな中枢神経系の疾患で、脳脊髄液で満たされた嚢胞または空洞が脳内に発生します。2022 年 7 月 25 日記事)。
（Retrochiasmal Disorders　January 2019　DOI: 10.1016/B978-0-323-34044-1.00008-0　　In book: Liu, Volpe, and Galetta’s Neuro-Ophthalmology.
◎　先天性同名性半盲のニューロイメージングと陽電子放出断層撮影
概要
先天性同名半盲は、出生前、出生時、または幼児期に発生する後視交叉求心性視覚系へのさまざまなグループの障害によって引き起こされる、通常は若い成人期に発見されるまれな無症候性視野欠損です。先天性同名半盲の8人の患者を診療しました。7 人は視神経放射線に関連する損傷があり、1 人は視神経路に異常がありました。我々は、高密度の同名半盲、対側の視放射線の病変、および大部分が無傷の後頭皮質を有する2人の患者に対して、18F-フルオロ-2-デオキシグルコースを使用して陽電子放出断層撮影を行った。これらの研究は、影響を受けた視覚野の安静時視覚野グルコース代謝における最小限の異常を示しました。
◎　先天性同名半盲および求心性瞳孔欠損は、付随する視神経放射および背側中脳の異形成によるものです。

上田香織*、金森明康、山田裕子・中西、中村誠　神戸大学大学院医学系研究科眼科
Ophthalmol Case Rep. 2021 Volume 5 Issue 2

視野と対光反射に関する情報は、同じ求心性経路を通って視神経路まで伝達されます。その後、前者は外側膝状核（LGN）を介して後頭葉に移動し、後者はプレテクタル領域を介して遠心性経路に移動します。したがって、視野欠損と対光反射異常の組み合わせは、視経路上の病変の位置に依存します。左側の視神経放射、背側中脳、および小脳半球の先天性異形成のまれな症例を提示し、他の神経学的症状を示します。 18 歳の女性は、右側同名半盲と相対求心性瞳孔欠損症 (RAPD) を示した。光コヒーレンストモグラフィー (OCT) は、両眼のガングリオン細胞層 (GCC) と円乳頭網膜神経線維層 (cpRNFL) の同名半盲性菲薄化を明らかにしました。 MRI は、左背側中脳、視神経放射線、および小脳の異形成を示した。この場合、RAPD は右目で検出されましたが、視野欠損の量は左目よりも小さく、これらの症状はそれぞれ独立して視放線と背側中脳の病変によって引き起こされたことを示しています。 OCT所見は、先天性後頭半盲の所見と同様に見え、網膜神経節細胞の経シナプス軸索変性を示唆している。

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