清澤のコメント：このブログの読者には眼瞼痙攣に関心のある方ないし眼瞼痙攣患者友の会会員等が多いと思われます。そこで、少し前の総説ですが、Fronteer in neurol2016; 7:45,オンライン公開 2016 年 3 月 31に　doi:  10.3389/fneur.2016.00045ｍに発表された

「眼瞼痙攣：疫学、臨床的側面、および病態生理学に関する最新情報」というJosep Valls-Soleらの総説 を紹介しましょう。

その中から、今回は、Suzuki（鈴木幸久）を中心に私たちのグループが関与したことの記載された「眼瞼痙攣における機能的側面；の部分を引用文献番号も残して抜粋採録してみます（本文中の番号をクリックすると元論文が示されます）。但し、最近は脳局所活動の亢進や低下を異常として指摘するというよりも、脳内のネッワーク異常としての見方が主流化してきていると思います。

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原発性眼瞼痙攣（BSP）患者では多くの機能異常が報告されています。1995年、スミスら。( 26 ) [18F]フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影法 (18-FDG PET) を使用して、眼瞼開放失行症の 4 人の患者で異常に低下した内側前頭葉のグルコース代謝を発見しました。10 人の BSP 患者に関する同様の研究では、線条体と視床でのグルコース代謝の増加が示されました ( 27）。その研究では、2 つの興味深い追加の観察結果が得られました。5 人の患者がボツリヌス毒素による筋肉痙攣の治療の前後に調査され、同様の結果が示されました。これは、異常がこの障害に固有のものであり、筋肉活動の増加の結果ではないことを示しています。一方、著者らは、けいれんの重症度と線条体または視床の代謝亢進の程度との間に有意な相関関係を発見しませんでした. それ以来、大脳基底核と前頭皮質の異常が、さまざまな機能的神経画像技術を使用して、BSP 患者のさまざまな研究で報告されています ( 28 )。ケリソン等。( 29）は、グルコース代謝が増加した皮質領域（下前頭回、右後帯状回、左中後頭回、右側頭葉の紡錘状回、および左前帯状回）および下前頭回におけるグルコース代謝の増加の影響でグルコース取り込みが減少した他の領域（領域の腹側の領域）を報告しました。彼らはまた、右尾状核でのグルコース取り込みの増加と、左下小脳半球と視床でのグルコース取り込みの減少を発見しました。ハッチンソン等( 30) は、けいれん関連の筋肉収縮の交絡効果の可能性を避けるために、睡眠中の 6 人の BSP 患者の PET を調べました。彼らは、睡眠中の患者はまぶたの動きの皮質制御に関連する領域で前頭葉代謝低下を示し、覚醒中には小脳と橋の代謝亢進を示し、不随意の筋肉収縮を示したことを発見しました。それとは別に、ネットワーク分析は、レンズ状核、小脳、および補助運動領域の過活動を示しました。これは、同じ著者によって、他の形態のジストニアに関連する異常のパターンであると以前に報告されました。同様の推論で、鈴木ら( 31) はまた、18-FDG PET を使用して、ボツリヌス毒素注射によってけいれんが抑制された BSP 患者の脳のグルコース代謝を調査しました。彼らは、視床と橋でのグルコース代謝の有意な増加を発見し、他のタイプの局所性ジストニアの病態生理学的メカニズムに共通する代償性変化の発現として解釈しました. 同じ著者は最近、必須 BSP 患者で 18-FDG PET を使用して示された被殻グルコース代謝の増加が、そのような増加を示さなかった薬剤誘発性 BSP 患者と区別される可能性があると報告しました。

けいれんの重症度と視床におけるグルコース代謝の増加の強度との間の相関関係は、村井らによって報告されました(上の図)。( 32) 22 か月の追跡調査中に 5 回の PET セッションを受けた 1 人の患者の研究で。江本らによって興味深いアプローチが取られました。( 33 ) は、18-FDG PET を使用して BSP 患者の羞明を特徴付けました。これらの著者は、光恐怖症の患者は視床で有意な代謝亢進を示し、光恐怖症のない患者では上丘で有意な代謝低下を示したことを発見しました。これらの所見は、光恐怖症の BSP 患者におけるまばたき率の増加のメカニズムの根底にある可能性があります。