ベル麻痺は、さまざまなリウマチ性疾患で発生し、片側顔面の衰弱を引き起こし、第 7 脳神経の運動枝を標的にします。ベル麻痺では、神経因性疼痛の特徴（すなわち、灼熱感および異痛性）を有する重度で持続性の難治性耳痛は、特徴的には発生しない。ベル麻痺後に発生する第7脳神経の異常な再生は、さまざまな臨床所見につながる可能性がありますが、片側顔面けいれんはめったに発生しません。3 人のリウマチ性疾患患者 (2 人はシェーグレン症候群、1 人は関節リウマチ) で、これまで報告されていなかった顔面脱力、神経因性疼痛の特徴を伴う耳痛、および片側顔面けいれんの神経学的症候群を特定しました。

症状、検査所見、および治療への反応を特徴付けました。3 人の患者全員がめまいと重度の耳痛を経験しましたが、軽度の顔面脱力が 1 ～ 4 週間以内に完全に解消した後も持続しました。耳痛の異痛性は印象的でした。2 人の患者は家に閉じこもりました。屋外のそよ風のわずかなかすめでさえ耐え難いほどの耳の痛みを引き起こしたからです。患者は、顔面脱力時または 3 か月以内に片側顔面けいれんを発症しました。2 人の患者は多相性の経過をたどり、顔面の脱力感と耳痛の増加が繰り返されました。すべての場合において、耳痛および片側顔面けいれんは、神経因性疼痛レジメンに反応しなかったが、静脈内免疫グロブリン療法に反応したのは 1 例であった。脊髄液研究では、小胞または水痘帯状疱疹ウイルスを有する患者はいませんでした。

顔面脱力、耳痛、片側顔面けいれんを特徴とする 3 人のリウマチ性疾患患者の新しい神経学的症候群を定義しました。感染性疾患で説明されているように、耳痛、顔面脱力、および第 8 脳神経欠損の組み合わせは、膝状神経節 (すなわち、第 7 脳神経の感覚神経節) への損傷を示唆しており、他の脳神経の連続した関与が顔面脱力およびめまいを引き起こしています。 . しかし、再発性と片側顔面けいれんとの関連は、この神経学的症候群の独特な部分を構成します。