白内障

[No.804] one and a half syndromeワンアンドアハーフ症候群、1.5症候群とは

1.5 症候群は、両眼に影響を与えるまれな眼球運動の欠損であり、一方は横方向にまったく動くことができず、もう一方は外側方向にしか動くことができません。より正式には、①「水平共役」によって特徴付けられる注視麻痺と、②もう一方は核間眼筋麻痺による内転障害です。ここではもう少し詳しく、しかし患者さんにも読める程度に短縮して説明します。詳しくはeye wikiの当該項目をご覧ください。動画は下記参照

https://collections.lib.utah.edu/ark:/87278/s64x85c3

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ワン・アンド・ア・ハーフ・シンドローム

Ahmad Kharsaほか。
レビュー:2022 年 7 月 3 日、 Farida Al Belushi MD 著。

1967 年、Miller Fisher は、「1.5 症候群」(OAHS) として知られる、さまざまな橋病変を有する患者における眼筋麻痺のパターンを説明しました。この症候群では、患者は共役水平注視麻痺(水平注視麻痺を指す)と核間眼筋麻痺(INO)(水平注視麻痺の「半分」を指す)の組み合わせを呈する.

病因

血管、炎症、外傷性、浸潤性、脱髄性および腫瘍性を含む、橋病変を引き起こす疾患は、OAHS(ワンアンドハーフ症候群) に見られる所見を説明できます。これらのうち、成人で最も一般的に報告されている病因は血管であり、主に虚血性脳幹梗塞、橋出血、脳底動脈瘤、および動静脈奇形が含まれます。(以下略)

臨床所見

OAHS は、同側共役水平注視麻痺および同側眼球内転制限 (INO) を呈します。同側の目は、通常、まっすぐ前方に固定されたままですが、左右の水平注視で動く能力が低下しているか、まったくありません。(中略)OAHS では垂直方向の注視が保持されます。

患者は通常、複視、かすみ目、動揺を呈します。さまざまなパターンの眼振が示される場合があります。スキュー偏差と輻輳障害も発生する可能性があります。

生理

水平方向の眼球運動について議論する際、関連する橋背被蓋内には 3 つの主要な構造があります。すなわち、傍正中橋網様体 (PPRF)、内側縦束 (MLF) の核間線維、および外転神経核です。

PPRF と外転神経核は、それぞれ前頭葉と頭頂葉の視覚領域からの神経インパルスを統合した後、水平方向の眼球運動の最終的な前核および核中枢として機能します。したがって、水平注視が開始されると、PPRF 内の興奮性ニューロンは同側の外転核に投射します 次に、外転神経核は 2 つの異なるセットの水平注視線維に投射します。まず、同側の外転筋核は、同側の外直筋を制御する運動線維を誘発(モーターニューロン)します。次に、外転核は対側の MLF も活性化します(インターニューロン)。この MLF線維は中脳に上り、眼球運動核複合体の内直筋部分の運動ニューロンで終わります

病態生理学

OAHS は同側の水平注視麻痺と同側の INO の組み合わせであるため、関連する神経解剖学と潜在的な病変の位置を理解することが重要です。前述の経路を考えるとOAHS の水平注視麻痺を説明できる 4 つの可能な病変位置があります。(重要な点ですが煩雑なので中略)

同時に、水平注視麻痺に加えて、上行経路の任意のセグメントに沿った同側 MLF を含む病変が、OAHS で観察される同側 INO 核間麻痺の原因となります。輻輳による水平方向の動きとは別に、MLF の核間ニューロンは、あらゆる輻輳、瞳孔収縮反射活動、および垂直方向の眼球運動は、病変が中脳に関与しない限り、通常は保存されることに注意する必要があります

診断

OAHS の診断は、臨床所見と放射線学的所見の組み合わせによって行われます。臨床的には、収束の評価を含む完全な眼球運動検査が行われます。さらに、脳神経に特に注意を払った徹底的な神経学的検査は、病変の局在化をさらに支援する可能性があります。重症筋無力症 (MG) の眼症状は OAHS (すなわち、疑似 OAHS) を模倣することができますが、内転障害は MG の収束を試みても克服されません。MG (重症筋無力症)または甲状腺疾患が疑われる場合、MG 抗体検査または甲状腺機能検査をそれぞれ臨床的に検討することができます. 最後に、これらの症状の根底にある病因をさらに解明するために、脳幹病変の根底にある検査と位置特定に MRI が最適なモダリティである神経画像検査が適応となります

予後

OAHS の予後は根本的な原因と管理に依存しますが、通常は数週間から数か月の回復期間で自然に解決する場合があります

処理

OAHS の主な管理は根本的な原因に向けられていますが、未解決の症例では複視、動揺視、または視力障害を無効にする症状の管理のためにさまざまな介入が存在します。保存的な症状管理には、複視を管理するためのアイパッチまたは片眼遮蔽が含まれます。プリズムは、複視を最小限に抑えるためにも利用できます。眼球運動が回復する可能性は低いですが、外眼筋の後退と調節可能な縫合糸を使用した外科的介入は、両眼視、頭の姿勢、美容を改善するために考慮することができます

あるいは、選択した外眼筋へのボツリヌス毒素の注射は、特定の眼振症例で試されます。

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