清澤のコメント；昨日の木下茂教授の講演の中で紹介された「小児の眼瞼角結膜炎」を復習します。：Blepharokeratoconjunctivitis (BKC)は、まぶたの縁の慢性的な炎症疾患で、結膜と角膜にも影響を及ぼします。症状にはまぶたの慢性的な炎症、マイボーム腺の機能障害があります。更にまつ毛の基部にあるコラレット、再発性の麦粒腫、結膜炎、角膜病変、視力低下などが含まれます。BKCは子供に一般的であり、診断が遅れることがあります。診断は主に臨床的に行われ、特定の診断基準はありません。早期の診断は重症疾患を予防するために重要です。角膜への影響がある場合、子供は視力低下のリスクが高くなります。BKCの治療では炎症と感染の両面を対象とします。治療は長期的なフォローアップを必要とします。
ーーーーーeyewikiのさらに詳しい記載の翻訳ーーーーーーー
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小児眼瞼角結膜炎（BKC）
Blepharokeratoconjunctivitis (BKC) of Childhood
清澤のコメント：昨日の木下瀬ゲル教授の講義で説明された小児眼瞼角結膜炎を短くまとめ、更にeyewikiの詳しい説明をここに引用しておきます。省略部分もあるので必要に応じて原文にあたってください。
――――eyewikiの記載――――――
小児眼瞼角結膜炎（BKC）
Blepharokeratoconjunctivitis (BKC) of Childhood
記事の開始者:ブリタニー・ペルジアほか 2024年3月15日。
病気の実体
小児眼瞼角結膜炎（BKC）は、二次的な結膜および角膜の関与を伴う眼瞼縁の慢性炎症性疾患です。この障害は、慢性的に炎症を起こしたまぶた、マイボーム腺機能不全、まぶたの縁の毛細血管拡張症、まつげの根元の首輪、再発性霰粒腫、結膜炎、角膜症、さらには弱視や視力喪失など、幅広い臨床症状を示します。 BKC における最も一般的な角膜所見は、表在点状角膜炎、角膜浸潤、辺縁潰瘍形成、および角膜血管新生です。これまで、ブドウ球菌性眼瞼角膜炎、フリクテン性角膜炎、小児酒さなど、この疾患を説明するために他のいくつかの名前が使用されてきました。BKCにおけるマイボーム炎の普遍的存在を考慮して、マイボーム炎関連角結膜炎またはマイボーム炎関連フリクテン性角結膜炎という用語も提案されています。[2] BKC は成人において明確に定義されており、通常は酒さ性ざ瘡と関連して説明されます。ただし、BKC の臨床経過と視力への影響は小児では異なる場合があります。最も注目すべきは、子供はより頻繁に角膜病変を伴って、より重度の疾患を患う傾向があることです。 BKC は通常、生後 6 か月から思春期までの間に発症し、最も一般的には 4 ～ 5 歳の小児に発生します。
BKCの小児患者における後眼瞼炎。
疫学
小児のBKCは比較的一般的な症状ですが、十分に認識されていないことがよくあります。米国における遡及的な一連の症例では、小児角膜クリニックに紹介された患者の15%がBKCと診断されていたと報告されています。インドにおける大規模な一連の症例では、単一の眼科クリニックでの 3 年間の BKC 発生率が 12% であったと報告されています。
危険因子
BKC は南アジアと中東の子供によく見られます。すべての研究で一貫しているわけではありませんが、女性のほうがより高い傾向にある可能性があります。より重篤な疾患を示す角膜病変を伴う BKC の危険因子には、女性、非対称疾患、高齢での診断、および羞明の存在が含まれる可能性があります。
病態生理学
BKC のさまざまな臨床症状が、病因の違いを表しているのか、それとも疾患活動性のレベルの違いを表しているのかは不明です。結膜やまぶたに黄色ブドウ球菌、アクネ菌、コリネバクテリアが定着すると、眼表面からの炎症性サイトカインの放出が刺激され、細菌性ホスホリパーゼによる遊離脂肪酸の放出により涙液層が不安定化する可能性があります。炎症は、細菌の細胞壁抗原（プロテイン A、テイコ酸など）に対する遅延型 IV 型過敏症反応、またはブドウ球菌の外毒素（アルファ、ベータ、ガンマ溶血素）の眼表面への直接毒性作用によっても生じる可能性があります。いくつかの研究では、毛包や皮脂腺に生息する寄生ダニであるニキビダニが、BKCで見られる眼表面の変化に関与している可能性があることを示唆しています。罹患患者は、疾患発症に対する免疫遺伝的感受性も持っている可能性が高いです。 BKC におけるマイボーム腺の機能不全は、管の角化過多、およびマイボーム腺分泌物の質的および量的変化の結果ですが、これらの事象の引き金は依然として不明です。なぜ小児が成人のBKC患者よりも角膜障害を起こしやすいのかについての1つの理論は、細菌抗原に対する過剰で未熟な免疫適応反応によるものです。
一次予防
重症化を防ぐには早期診断が重要です。より高い年齢で診断された小児は、角膜浸潤のリスクが高くなります。
診断
BKC の診断は主に臨床的です。 BKC で観察される臨床徴候の重症度に関する特定の診断基準や普遍的な等級付けシステムはありません。
症状
小児では、眼の発赤、流涙、灼熱感、流涙、異物感、断続的なかすみ目、羞明、再発性の霰粒腫やものもらいが現れることがよくあります。これらの症状は慢性的なことが多いですが、症状が急激に悪化する場合もあります。角膜に障害がある場合にも視力の低下が起こることがあります。
BKCの小児患者におけるマイボーム腺の圧出。
標識
BKC では次の兆候が観察されます。
- 通常は両側性の眼病変ですが、非対称である場合もあります
- 慢性前眼瞼炎および/または後眼瞼炎：
- 前眼瞼炎は、前眼瞼縁、毛包、油腺の炎症です。徴候としては、鱗屑、痂皮形成、繊毛基部の襟状形成を伴う眼瞼縁の紅斑が挙げられます。
- 後眼瞼炎はマイボーム腺の機能不全に関連しており、マイボーム腺開口部の口をとがらせたり塞いだり、マイボーム腺分泌物の発現、後眼瞼の毛細血管拡張症、最終的には眼瞼縁の肥厚や波形を引き起こす可能性があります。
- 再発性霰粒腫
- 結膜充血、結膜結膜結膜症、フリクテヌール
- 角膜の炎症。角膜障害の頻度は研究によって大きく異なり、症例の 5% ～ 100% で報告されています。角膜所見には、点状上皮びらん、辺縁浸潤、フリクテヌル、血管新生またはパンヌス形成が含まれます。角膜瘢痕は通常、下方および周辺にあります。重篤な場合には、瘢痕が広範囲かつ中心に広がる場合があります。角膜穿孔はまれですが、発生する可能性があります。
- 酒さの皮膚症状（顔面紅斑、毛細血管拡張症、紅潮、頬、顎、額、ほうれい線の丘疹や膿疱）は、BKC の小児の 20 ～ 50% に見られます。
- 角膜混濁または屈折率変化による視力の低下
BKCの小児患者における広範な角膜の関与。
病歴と身体検査
BKC患者の病歴を調べる際には、持続期間や再発、両側性または片側性の眼病変など、患者の眼症状の説明を引き出す必要があります。病歴には、悪化している状態（例：アレルゲン、コンタクトレンズ）、現在および過去の全身薬および局所薬、病歴（例：アトピー、座瘡、再発性霰粒腫、結膜炎および/または角膜炎の病歴）、および家族歴（例：酒さ、アトピーが含まれます。
身体検査には、酒さの兆候を探すために患者の皮膚の検査を含める必要があります。視力を評価し、二次屈折変化と弱視を監視するために調節麻痺性屈折を実施する必要があります。可能であれば、細隙灯検査を行って、眼瞼前縁、眼瞼後縁、マイボーム腺分泌物、まつ毛、眼球結膜および瞼結膜（上眼瞼の外反を含む）、涙液膜の分泌物または破片を検査する必要があります。最後に、涙液膜の破壊時間を測定し、角膜の点状上皮びらんまたは明らかな潰瘍を評価するために、フルオレセイン染色を実行する必要があります。
テスト
再発性難治性疾患の場合には、顕微鏡検査のための眼瞼および結膜擦過物の採取、および培養および感受性測定のための寒天プレートへの直接接種が行われる場合があります。いくつかの研究では、乳児を含む小児のマイボーム腺構造の迅速な画像およびビデオ撮影のための赤外線マイボグラフィー装置の使用も支持されています。年長の小児では、続発性ドライアイを評価するためにシルマー検査も使用される場合があります。
鑑別診断
考慮すべき主な鑑別診断は、春季角結膜炎 (VKC)やアトピー性角結膜炎 (AKC)などの慢性アレルギー性眼疾患です。これらの実体は BKC に非常によく似ているように見える可能性があり、誤診が頻繁に発生します。 VKC および AKC では、患者はアトピー性疾患 (皮膚炎、喘息など) の病歴を頻繁に報告し、検査で重大な乳頭反応を示します。古典的に、VKC は幼児期に発生し、自然に限定され、上部眼瞼結膜が関与しますが、AKC は青年期または若年成人期に発症し、本質的により慢性的で、下部眼瞼結膜が関与します。 VKC は輪部炎症を特徴とし、角膜周辺に特徴的なホーナー トランタス斑が生じます。慢性性を考慮すると、AKC は VKC よりも重症になる傾向があり、多くの場合、盾状潰瘍や角膜瘢痕が発生します。単純ヘルペス角膜炎とウイルス性結膜炎も区別されています。単純ヘルペスの診断に有利な特徴には、片側性角結膜炎、角膜脱感作、樹状潰瘍などがあります。ウイルス性結膜炎は BKC に似ているように見えるかもしれませんが、BKC は疾患の再発とより重大な眼瞼の関与に関連しています。考慮すべき他の鑑別診断には、季節性アレルギー性結膜炎、巨大乳頭性結膜炎、孤立性霰粒腫などがあります。
BKC 小児患者における 2 つの綿先アプリケーターを使用したマイボーム腺分泌物の圧出。
管理
処理
治療は、疾患の炎症性要素と感染性要素の両方を標的とします。効果的な治療の構成要素を以下のリストに記載します。
- 病気の重症度に関係なく、眼瞼療法が適応となります。 BKC の慢性的な性質のため、眼瞼治療は無期限に継続する必要があります。眼瞼療法の目的は、眼瞼の残渣を柔らかくしてきれいにし、マイバムの流出を促進することです。
- 温湿布
- 薄めたベビーシャンプーを使用したまぶたのマッサージとまぶた擦過
- 毎日の経口亜麻仁油（幼児の場合は 1 日あたり小さじ 1、年長児の場合は 1 日あたり大さじ
- 家庭での眼瞼治療計画に加えて、患者は診療所または手術室でのマイボーム腺の圧出を必要とする場合があります。
- 局所/全身抗生物質
- グラム陽性菌を広範囲にカバーする局所抗生物質（エリスロマイシン、アジスロマイシンなど）は、眼瞼縁の細菌定着を減らすために使用されます。
- 炎症がより深刻な場合、眼瞼疾患を制御するために経口抗生物質が必要となります。マクロライド系抗生物質はあらゆる年齢の小児に使用できますが、年少の小児（8 歳未満）には最良の選択です。テトラサイクリン系抗生物質は年少の子供には避けるべきですが、年長の子供（少なくとも 8 歳）には安全に使用できます。経口薬剤による治療は通常 3 ～ 6 か月続けますが、患者の臨床経過に基づいて徐々に減らしていく必要があります。
- 局所グルココルチコイドは、二次的な角膜炎症を制御し、瘢痕化を制限するために使用されます。緑内障や皮膚の菲薄化/脱色などの副作用のリスクを軽減するために、ステロイド療法は制限されるべきです。
- 短期の急性増悪（2 か月未満）の場合は、プレドニゾロン 1% またはデキサメタゾン1% が使用される場合があります。長期の治療が必要な場合は、ロテプレドノールやフルオロメトロンなどの低効力のステロイドを検討してください。
- 局所用シクロスポリン A はステロイド節約剤として使用できます。
- 全身性免疫抑制
- 必要となることはほとんどありませんが、重篤な場合にはアザチオプリンとミコフェノール酸モフェチルが使用されます。
- 補助療法
- 局所潤滑剤（防腐剤不使用：ヒアレインミニ）は、マイボーム腺機能不全による蒸発性ドライアイの治療に使用されます。点眼に耐えられない小児では、涙点プラグの使用が考慮される場合があります。ドライアイのある子供では、まばたきの減少を防ぐためにスマートフォンの使用も制限する必要があります。
- 患者は弱視のモニタリングを必要とし、調節麻痺性屈折や眼鏡による治療、それに応じたパッチの適用が含まれます。（図を省略）
フォローアップ
BKC は慢性経過をたどり、重篤な増悪を伴う可能性があるため、長期的な追跡調査が必要です。
予後
診断が遅れると視力が低下します。一部の小児では、治療開始から 1 ～ 3 か月以内に症状の改善または解消が見られる場合があります。 BKCまたは酒さの成人型に進行する子供の割合は不明です。 BKC は場合によっては成人になる前に永久に解決することがあります。
参考文献
Suzuki T, Mitsuishi Y, Sano Y, Yokoi N, Kinoshita S. Phlyctenular keratitis associated with meibomitis in young patients. Am J Ophthalmol. 2005;140(1):77-82.
他の文献は省略します。Eye wikiの原文をご覧ください。
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