視神経鞘髄膜腫の初期誤診における診断エラー：論文紹介
清澤のコメント：視力の良い片方の眼の眼底に鬱血乳頭を示し、その目にわずかな視野欠損とRAPD（対光反射低下）を示している患者さんのMRIに、視神経が太くてその両脇が白く鉄道線路様にトラムトラックサイン（上図A矢印）を示す症例をみました。視神経髄膜腫や腫瘍細胞の視神経周囲への浸潤なども考えて対応を眼窩腫瘍が得意な大学に対応をお願いします。この場合にみられる視神経のトラムトラック徴候の論文を探してみました。
視神経鞘髄膜腫の初期誤診における診断エラー：というエモリー大学のナンシー・ニューマンらの論文がありました。この論旨は、トラムトラックサインを呈する視神経髄膜腫であるが、初診医師によって、通常もっと頻度の高い視神経炎などと誤診されていた症例がおおかった：という報告でした。
視神経髄膜腫の典型的な臨床症状は、進行性の視力低下、視神経萎縮、および網膜脈絡膜側副血行路の存在の3つです。ただし、3つの所見すべてが同時に発生することはまれ。患者は通常、痛みのない進行性の単眼視力喪失を示し、治療せずに放置すると失明につながる可能性があります：とのことでした。
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Pinar Kahraman-Koytak他、JAMANeurol. 2019; 76（3）：326-332。
doi：10.1001 / jamaneurol.2018.3989
キーポイント質問： 視神経鞘髄膜腫(Optic Nerve Sheath Meningiomas)の最初の誤診におけるエラーの原因は何ですか？
所見： 視神経鞘髄膜腫の35人の患者を含むこの医療記録のレビューでは、25人が最初に誤診を受け、診断の遅れが生じました。これは、ほとんどの場合、臨床医の評価の失敗と診断テストのエラーが原因でした。
視神経障害の診断戦略と適切な神経画像に関する教育の意味は、視神経鞘髄膜腫の最初の誤診による視力喪失を防ぐ可能性があります。
概要：重要性:診断エラーは、視神経鞘髄膜腫（ONSM）の最初の誤診につながる可能性があり、視力喪失につながる可能性があります。
目的： ONSMの最初の誤診に寄与する要因を特定すること。
設計、設定、および参加者 ：2002年1月から2017年3月の間にエモリー大学医学部の三次神経眼科診療で見られた片側ONSM患者39人中35人（89.7％）を遡及的にレビューしました。診断エラー評価と研究分類ツールは、診断を逃した/遅れたケースに適用されました。
神経眼科クリニックでの曝露評価。
主な結果と対策 ONSMであることが判明した最初に誤診を受けた患者の診断エラーの原因を特定します。
結果 片側性ONSMの35人の患者（30人の女性[85.7％];平均[SD]年齢、45.26 [15.73]歳）のうち、25人（71％）は平均（SD）62.60（89.26）ヶ月遅れて診断されました。最も一般的な診断エラー（25中19 [76％]）は、臨床医の評価の失敗（仮説の生成と計量のエラー）であり、診断テストのエラー（25中15 [60％]）がそれに続きました。最も一般的な初期の誤診は視神経炎（25人中12人[48％]）であり、その後、眼障害のある患者の視神経障害を認識できませんでした。誤診を受けた5人の患者（20％）は不必要な腰椎穿刺を受け、12人の患者（48％）は不必要な臨床検査を受け、6人の患者（24％）は不必要なステロイド治療を受けました。最初に誤診を受け、後に当院で正しく診断された16人の患者のうち、11人（68人中8％）健康であると読み取られた以前の磁気共鳴画像法（MRI）の結果がありました。5人（45.5％）はONSMを示していましたが、非神経放射線科医によって誤読され、6人（54.5％）は正しく実行されませんでした（眼窩シーケンスまたはコントラスト撮影なし）。25人の患者のうち16人（64％）は視覚的な結果（画像）が悪かったです。
結論と関連性：偏った事前に確立された診断、不正確な眼底検査、正しい検査の注文の失敗（MRI脳/コントラストのある眼窩）、およびMRI結果の正しい解釈の失敗は、診断エラーの最も一般的な原因であり、診断の遅れと視覚的予後の悪化でした。コストの増加（訪問とテストの増加）。神経眼科医へのより簡単なアクセス、改善された診断戦略、および神経画像に関する教育は、診断エラーの防止に役立つはずです。
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序章
視神経鞘髄膜腫（ONSM）は眼窩のまれな腫瘍であり、すべての髄膜腫の1％から2％を占めます。しかし、それらは神経膠腫に次いで視神経の2番目に一般的な腫瘍であり、すべての原発性視神経腫瘍の約3分の1を占めています。ほとんどのONSMは頭蓋内部位から広がる二次腫瘍ですが、一次ONSMは眼窩内、またはあまり一般的ではありませんが視神経管内硬膜鞘から発生します。すべての髄膜腫と同様に、 ONSMは通常中年の女性に影響を及ぼし、平均年齢は40.8歳です。診断は、特徴的な臨床所見と画像所見に基づいています。生検および外科的切除は、重大な視覚的病的状態と関連しているため、通常は回避されます。
ONSMの典型的な臨床症状は、進行性の視力低下、視神経萎縮、および網膜脈絡膜側副血行路の存在の3つ組です。ただし、3つの所見すべてが同時に発生することはまれです。患者は通常、痛みのない進行性の単眼視力喪失を示し、治療せずに放置すると失明につながる可能性があります。したがって、ONSMは組織学的に良性で比較的まれな腫瘍ですが、良好な視覚的結果を確保するには、タイムリーな診断と適切な管理が不可欠です。定位分割放射線療法による早期介入は、視覚機能の維持および改善に効果的であることが示されています。ONSMの初期の誤診または診断の遅れに寄与する要因を特定して、診断エラーを回避し、良好な視覚的結果の可能性を高めるための戦略を提供しようとしました。
呈示された視神経髄膜腫のMRI画像：
誤診された病名は２５例中：視神経炎12、網膜黄斑病変５，白内障４，偽証性視神経症３，屈折異常２，緑内障２，視神経ドリューゼン２，原発性脳圧亢進症２，弱視２，動眼神経麻痺１，アレルギー1であった。、
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