神経眼科

[No.1121] 上下斜視(スキュー変位)とは:Vertical strabismus, Skew deviation

清澤のコメント:上下斜視(スキュー変位)の患者さんを診ました。「スキュー偏位は、核上病変によって引き起こされる垂直斜視です。それはしばしば眼のねじれと頭の傾きに関連しており、これらは一緒になって眼の傾き反応を構成します。スキュー偏差は、多くの場合、脳幹、小脳、または末梢前庭系に影響を与える疾患の初期症状です。スキュー変位と滑車神経麻痺の両方が頭蓋内病変または外傷に起因する可能性があり、一部の傾斜偏差は滑車神経麻痺を臨床的に模倣する可能性があるため、これら 2 つの状態を区別することは困難な場合があります。」と doi: 10.1016/j.jaapos.2009.11.019 Understanding skew deviation and a new clinical test to differentiate it from trochlear nerve palsyでは述べられています。

「スキュー偏位の理解と滑車神経麻痺との鑑別のための新しい臨床検査」で Agnes M. F. Wong, MD, PhDが原文です。その要点を翻訳採録して紹介します。 この論文では起きた時と仰向けに寝かせた時との変化を比べよと言っていて、そこが新しい点です。

   ーーー抄出ーーーー

スキュー偏差は、核上病変によって引き起こされる垂直斜視です。それはしばしば眼のねじれと頭の傾きに関連しており、これらは一緒になって眼の傾き反応を構成します。スキュー偏差は、多くの場合、脳幹、小脳、または末梢前庭系に影響を与える疾患の初期症状です傾斜偏差と滑車神経麻痺の両方が頭蓋内病変または外傷に起因する可能性があり、一部のスキュー偏位は滑車神経麻痺を臨床的に模倣する可能性があるため、これら 2 つの状態を区別することは困難な場合があります。根底にある解剖学と病態生理学の知識が必要なため、歪曲偏差を理解することは依然として困難です。(本文を省略)

表1:滑車神経麻痺とスキュー偏差の臨床的特徴

滑車神経麻痺 スキュー偏差
  1. 一次側の遠視
  2. 随伴性:反対側を鋭く見つめると、遠視が悪化する。時間が経てば従順になるかもしれない
  3. 同側の頭の傾きで悪化する遠視
  4. 遠視眼の反対側の代償性頭部傾斜
  5. 遠視眼の外旋
  6. 通常、他の神経学的徴候はありません(脳外傷または脳幹の病変が原因でない限り)
  1. 一次側の遠視
  2. インコミタント、コミタント、または交互
  3. 遠視は、頭の傾きによって変化する場合と変化しない場合があります
  4. 遠視眼の反対側の病的な頭の傾き
  5. ハイパートロピック眼の内旋(およびハイパートロピック眼の外旋)(存在する場合)
  6. 通常は他の神経学的徴候がある(例,注視誘発性眼振,注視麻痺,構音障害,運動失調,片麻痺)

この図はtileshop_pmc_inline.htmlにあります。

概要
私たちの調査結果に基づいて、次のことをお勧めします (図 1 を参照):まず 患者が垂直斜視を呈する場合、解離性垂直偏位と仮性斜視 (眼瞼下垂、眼窩または顔面異形症など) を除外する必要があります。患者の病歴と臨床検査から、機械的な制限の原因も探す必要があります。機械的制限の兆候がある場合は、眼窩 CT または MRI を注文する必要があります。機械的な制限の兆候が見られない場合は、3 段階(スリーステップ)のテストを実施する必要があります。 3 段階検査で滑車神経麻痺が陰性であり、他の環状垂直筋の筋力低下が示唆される場合は、ガドリニウム増強による脳 MRI を実施する必要があります。さらに、動眼神経麻痺が、眼瞼下垂または瞳孔散大なしに、上直筋、下直筋、または下斜筋の孤立した衰弱を呈することはほとんどありません。例えば、疲労感や眼瞼下垂や複視の変動性など、他の徴候が存在する場合も、重症筋無力症を疑うべきです。 3 段階テストで滑車神経麻痺が陽性の場合は、直立姿勢と仰臥位の両方で 1/3 メートルの距離にターゲットを近づけて、直立 – 仰臥位テストを実行する必要があります。3 段階テストで滑車神経麻痺が陽性の場合は、直立姿勢と仰臥位の両方で 1/3 メートルの距離にターゲットを近づけて、直立 – 仰臥位テストを実行する必要があります。 この検査が陽性の場合、つまり、直立から仰臥位までの垂直偏差が 50% 以上減少した場合、後頭蓋窩の病変を除外するために、ガドリニウム増強による脳 MRI を実施する必要があります。 これは、スキュー偏差が 3 ステップ テスト中に滑車神経麻痺を模倣する可能性があるためです。

一方、立位-仰臥位テストが陰性の場合、つまり、立位から仰臥位への垂直偏差が 50% 未満減少する場合は、追加の神経学的徴候 (例、凝視誘発性眼振、注視麻痺、顔面神経麻痺、構音障害、運動失調、片麻痺)。他の神経学的徴候が存在する場合は、ガドリニウム増強による脳 MRI を実施する必要があります。それらが存在しない場合、垂直斜視は末梢滑車神経麻痺によって引き起こされる可能性があります。このような状況では、先天的な原因を示唆する徴候を探す必要があります (たとえば、古い写真での頭の傾きの存在、顔の非対称、または垂直融像振幅の増加)。先天的な原因のこれらの徴候がない場合、臨床医は彼/彼女の臨床的判断を使用して、神経画像検査が必要かどうかを決定する必要があります。

結論として,スキュー変位が卵形嚢 – 眼経路の不均衡によって引き起こされるという証拠が増えています。スキュー変位の根底にある病態生理を理解することで、滑車神経麻痺と歪曲偏差を区別する古典的なパークの 3 ステップ テストを補完する新しいベッドサイド テストの発見につながりました。研究は現在進行中であり、私たちが説明した直立仰臥位テストの感度と特異度をより正確に決定するために、傾斜偏差と垂直斜視のさまざまな原因を持つ多数の患者を対象としています。

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