清澤のコメント：俳優の江原真二郎さんが死去されました。８５歳…歯磨き粉ＣＭに妻・中原ひとみさんら家族と出演。進行性核上麻痺は神経内科で扱われる疾患ですが、その特徴的な眼球運動障害のため、神経眼科医にとっても重要な疾患です。そこで、このブログ記事では進行性核上麻痺の症状、特に眼症状をおさらいしてみましょう。二枚目スターとして活躍した俳優の江原真二郎さんが９月２７日、進行性核上性まひのため死去されました。８５歳だったそうです。喪主は妻で女優の中原ひとみ（本名・土家里子）さん。
（頭初の呆然とした風貌で無表情なPSPの顔写真の出典あこちら）
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進行性核上麻痺とは：進行性核上性麻痺 (PSP) は、まれな脳障害であり、10万人当たり６－１８人程度の有病率です。運動、歩行、バランス、および眼球運動に問題を引き起こします。これは、思考や身体の動きを制御する脳内の神経細胞が損傷を受けることによって起こります。この長い疾患の名前は、眼球運動などを制御する核 (核上)と呼ばれる神経細胞群よりも上位で脳の特定の部分に損傷を与えることによって、疾患が時間とともに悪化 (進行性) し、衰弱 (麻痺) を引き起こすことを示しています。PSP は、別の運動障害であるパーキンソン病とは異なりますが、いくつかの症状は共通しています。リン酸化された4リピートタウの神経細胞及びグリア細胞への蓄積がPSPを特徴づける病理所見であり，タウに関連した病態が想定されています。組織学的特徴は基底核と脳幹諸核における神経細胞脱落と，タウ陽性の神経原線維変化の出現などです。現在、PSP にはまだ効果的な治療法はありませんが、一部の症状は投薬やその他の介入で管理できます。眼球運動障害では上下、特に下向きの随意的眼球運動が障害（下方注視麻痺）され、下方をみることが困難になります。眼球運動障害は初期には認めないことも多く、多くの例では発症して2～3年経た後に出現します。私は、この段階の患者さんに視線を下に振り向けるプリズム眼鏡を処方して喜んでいただいたこともありました。眼球運動障害は進行すると、左右方向にも目を動かしにくくなり、やがて眼球は正中位で固定されて動かなくなってきます。
進行性核上麻痺の眼症状としては：(Front Neurol. 2010; 1: 147. doi: 10.3389/fneur.2010.00147 The Disturbance of Gaze in Progressive Supranuclear Palsy: Implications for Pathogenesis Athena L. Chen,ほか）が参考になります：進行性核上性麻痺（PSP）における視線障害：病因への影響
概要
進行性核上性麻痺 (PSP) は、脳内のタウ蛋白と呼ばれる物質の異常である神経変性タウオパシーの一種と見なされている老人の疾患。注視障害は 進行性核上性麻痺 の主要な臨床的特徴であり、臨床医が診断を確立するのに役立つことがよくあります。視線制御の神経生物学は現在十分に理解されているため、進行性核上性麻痺の病因の側面を理解するための調査ツールとして眼球運動を使用することが可能です。これらの注視障害に、眼球運動の各機能クラスとその神経生物学的基盤を考慮してアプローチすると、進行性核上性麻痺PSPの病因への洞察を提供する眼球運動障害の明確なパターンが出現します。
進行性核上性麻痺PSP ではすべての形態の眼球運動のいくつかの側面が影響を受けますが、主な欠陥は、垂直方向のサッケード (低速で低計測、上下の両方)、輻輳障害、視距離に応じて線形前庭動眼反射を適切に調節できないことに関係しています。これらの垂直および輻輳眼球運動は習慣的に協調して機能し、ハンズフリーでの移動中に重要な視覚運動能力を可能にします。転倒の顕著な初期の特徴を考慮すると、これらの調査結果は、PSP タウオパシーが、直立姿勢での二足歩行と、遠くの環境と近くの手との間の頻繁な視線移動に関係する、最近進化した神経系を損なうことを示唆しています。
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進行性核上性麻痺患者の例。 核上性麻痺と眼振におけるサッカード運動の違いについての議論。 前方注視、追跡、サッケード、人形の頭の操作でサッケードの侵入を示します。キャスリーン・B・ディグレ。 ダニエル・ジェイコブソン医学博士。モラン眼科センター神経眼科コレクション 1-14
清澤の結論：新聞など縦書きの文章の読みにくさを感じ、歩き方がぎこちないといった平衡覚の異常を自覚するようであれば、物忘れが強くなくても神経内科などに相談されるとよいでしょう。神経眼科医は眼球運動を見て進行性核上麻痺の初期においてもその可能性を診断できるかもしれません。
この疾患に対する別の説明例：
進行性核上性麻痺 (PSP) は、脳幹と大脳基底核に影響を与えるまれな神経変性疾患であり、時間の経過とともに徐々に悪化するさまざまな症状を引き起こします。PSP の最も一般的な症状の 1 つは、眼球運動と視覚障害であり、障害の重大な原因となり、日常生活に影響を与える可能性があります。
PSP の眼の症状は、通常、病気の経過の早い段階で発生し、さまざまな異常が含まれる可能性があります。PSP の最も一般的な眼の症状には次のようなものがあります。
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眼球運動の問題: PSP の人は、上や下を見るなど、特定の方向に目を動かすのが困難になることがあります。また、動いている物体を追跡したり、目の動きが速くなったりするのが難しくなり、読書、テレビの視聴、または視覚的な注意を必要とするその他の活動に従事することが困難になる場合があります。
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かすみ目: PSP はかすみ目または複視を引き起こす可能性があり、遠くのものを見るときに特に目立つことがあります。
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光に対する過敏症: PSP 患者の中には、不快感や痛みさえも引き起こす明るい光や日光に過敏になる人がいます。
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まぶたの問題：PSPは、まぶたを制御する筋肉の衰弱または痙縮を引き起こし、まぶたが垂れ下がったり、目が開かなくなったりする可能性があります.
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焦点を合わせるのが難しい: PSP は、目の焦点を合わせる能力に影響を与える可能性があり、これにより、読書やその他の近視作業が困難になる可能性があります。
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異常な眼の反射: PSP を持つ個人は、特定の刺激に反応して瞬きの回数が減ったり、瞬きの回数が増えたりするなど、異常な眼の反射を示すことがあります。
これらの症状に加えて、PSP患者は、バランス、歩行、発話の問題など、他の神経学的症状も経験する可能性があります. PSP は、症状がパーキンソン病などの他の神経変性疾患の症状と似ている可能性があるため、診断が困難な状態になる可能性があります。
現在、PSP の治療法はなく、治療は症状の管理と生活の質の改善に重点が置かれています。これには、運動とバランスを助けるための投薬、コミュニケーションを改善するための言語療法、転倒やその他の合併症を減らすためのライフスタイルの変更が含まれます。さらに、拡大鏡や特別なメガネなどの弱視補助具は、視覚機能を助けることができます.
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