全身病と眼

[No.1700] 中枢神経系の腫瘍随伴性神経症候群:総説論文紹介

清澤のコメント:「中枢神経系の腫瘍随伴症候群」は、腫瘍随伴性神経症候群の一種で、腫瘍によって引き起こされる自己免疫学的機序により生じる多様な神経症候群です。中枢神経系を障害する傍腫瘍性神経症候群には、小脳変性症、脳脊髄炎、辺縁系脳炎、オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群、および脳幹脳炎があります。これらの障害は、腫瘍の種類により比較的一定のパターンを呈します。(アイキャッチ画像は腫瘍随伴性視神経炎で:肺腺癌を伴う腫瘍随伴視神経炎患者における CRMP-5-IgG:Eyeに出たhttps://www.nature.com/articles/6702730の図です)

さて、中枢神経系の腫瘍随伴性神経症候群:病態生理学、診断、および治療という総説論文が2023年5月のbiomedicines生物医学 11(5):1406
DOI:10.3390/生物医学11051406に掲載され、その中に東京医科歯科大学から清澤も共著で大八木らが以前2017年に発表したケースレポート(末尾参照)を引用してもらえました。頭書の総説の著者は、ルカ・マルシリらです。
 具体的情報を求める方は、上記論文をご覧ください。
   ーーー総説の要旨ーーーー
腫瘍随伴神経症候群(paraneoplastic syndrome, PNS) には、腫瘍に関連する症候性および非転移性の神経症状が含まれます。「高リスク」抗体として知られる細胞内抗原に対する抗体に関連するPNSは、潜在的な癌との関連性を示すことが多いです。神経に対する抗体に関連するPNS「中リスクまたは低リスク」抗体として知られる表面抗原は、がんと関連する頻度はそれほど高くありません。この解説レビューでは、中枢神経系( CNS )のPNSに焦点を当てます。臨床医は、迅速な診断と治療を達成するために、急性/亜急性脳症に対する高い疑念を持っている必要があります。CNSのPNSは、潜在性および顕性の急速進行性小脳症候群、オプソクローヌス・ミオクローヌス・運動失調症候群、腫瘍随伴性(および辺縁系)脳炎/脳脊髄炎、およびスティッフパーソンを含むがこれらに限定されない、一連の重複する「高リスク」臨床症候群を示すスペクトル障害です。これらの表現型の一部は、最近の抗がん治療、すなわち免疫チェックポイント阻害剤やCAR T細胞療法によって、がん細胞に対する免疫系が強化された結果として生じる可能性もあります。ここでは、PNSの臨床的特徴に焦点を当てます。CNS 、それに関連する腫瘍と抗体、診断および治療戦略をのべます。このレビューの可能性と進歩は、 CNS のPNS分野が新たに発見された抗体や症候群によってどのように絶えず拡大しているかについての広範な説明に基づいています。標準化された診断基準と疾患バイオマーカーは、 PNS を迅速に認識して回復を可能にするための基礎です。
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編集者への手紙(大八木のケースレポート:清澤も共著です)
Canadian Journal of Neurological Sciences 、 第 44 巻 、 第 4 号 、2017 年 7 月 、444 ~ 446 ページ

抗Hu関連腫瘍随伴症候群は、一般的に脳炎と感覚神経障害を特徴とし、通常、基礎となる腫瘍(圧倒的に小細胞肺がん(SCLC))の診断に先行して起こります。脳炎によって頻繁に影響を受ける領域の 1 つは、主に橋と延髄にある脳幹です。中脳が侵されるまれなケースでは、核上垂直注視麻痺などの特有の眼球運動障害が生じることがあります。我々は、SCLCの同定に先立って核上垂直注視麻痺を呈した抗Hu関連腫瘍随伴脳炎の珍しい症例を報告する。抗 Hu 抗体は神経内抗原に対して形成されます。したがって、それらの検出は神経損傷を意味します。根底にある腫瘍随伴性神経学的症候群と一致する神経学的徴候を早期に認識することは、病気の経過の早い段階で介入する機会を提供する可能性があります。早期の診断と治療により、神経損傷を制限し、基礎となる腫瘍が存在する場合にはそれを検出(および治療)できる可能性があります。

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