全身病と眼

[No.201] 重症筋無力症とは(眼筋型と全身型)

清澤のコメント:眼筋無力症と言って眼瞼下垂や支配神経の麻痺では説明できない眼筋麻痺と複視を示す疾患に眼筋型の筋無力症があります。今日はそれを復習してみます。元記事は長大なものですから、なるべく短く短縮して見ました。

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重症筋無力症:重症筋無力症は自己免疫疾患であり、1日を通して筋肉の疲労と衰弱を引き起こします。症状は休息すると改善します。眼科医がみる主な症状は、眼瞼下垂、複視、変化する外眼筋麻痺または付随する斜視、および外眼筋麻痺です。

疾患:重症筋無力症(MG)は、抗体が神経筋接合部を破壊し、筋力低下と疲労を引き起こします。MGは体の自発的な筋肉に影響を与えますが、筋肉と運動神経は無傷です。小さな筋肉が最初に影響を受ける傾向があります。眼筋無力症は眼の筋肉にのみ影響します。全身性筋無力症は、眼筋およびその他の自発的な筋肉に影響を与えます。眼筋無力症の症状のみを呈する患者の約85%は、発症から2年以内に全身性MGを発症します。

病因:MGは後天性の自己免疫疾患で、遺伝しません。

危険因子:既知の危険因子はありません。妊娠、精神的ストレス、感染症、過剰なアルコール、紫外線、極端な温度、甲状腺疾患、特定の薬などが悪化要因です。

病態生理学:シナプス後神経筋接合部(NMJ)のアセチルコリン(ACh)受容体部位に対する抗体が攻撃され、破壊され、最終的には約66%減少します。これらの抗体は、ACh受容体の遮断を引き起こし、補体を介した膜損傷を引き起こし、AChの分解を促進し、それによってNMJへの影響を軽減します。

病歴:患者は、疲労性変動、夕方の筋力低下の悪化、および/または長期間の使用での劣化、および休息による有意な改善を訴えます。この病気は20歳と30歳に初期のピークがあり、60歳から80歳に遅いピークがあります。後者は眼筋無力症により特異的です。

兆候:最も一般的な兆候は眼瞼下垂です。当初、眼瞼下垂は片側性に現れ、しばしば片方の眼からもう一方の眼に移り、最終的には両側の上眼瞼下垂を伴うことがあります。他の一般的な眼の兆候は、付随する斜視、外眼筋麻痺、運動脳神経麻痺に似ています。瞳孔はMGに関与することはありません。全身の兆候には、咀嚼筋、顔の表情、発話、首伸筋、近位肢の筋肉、および疾患後期の呼吸筋のさまざまな筋力低下と疲労性が含まれます。

症状;主な症状は、さまざまな筋力低下と疲労感であり、これは1日を通して悪化し、夕方に最高潮に達します。最も一般的に影響を受ける筋肉は、上眼瞼挙筋、眼輪筋、顔の表情に関与する筋肉です。最も一般的な症状は眼球にもあります。MG患者の50%以上が眼瞼下垂を呈しています。斜視、または/および外眼筋麻痺は通常、両側性で非対称です。症状の進行は、数週間から数ヶ月にわたって潜行性です。眼筋麻痺はMGで一般的です。EOMは小さな筋肉であり、大きな四肢の筋肉と比較して、少量の筋力低下が症状を示します。外眼筋EOMは、発火頻度が高い80%の単一神経支配性単収縮線維です。EOMの中で、内直筋(MR)が一般的に影響を受けます。MRが関与すると、内転が不十分になり、斜視が悪化します。

臨床診断:患者の病歴と主な兆候および症状が、夕方または長期間の使用で悪化し、休息すると改善するさまざまな筋力低下および疲労性を示唆する場合、MGの疑いが高いはずです。オフィスでの簡単なテストは、患者にその位置を見上げて保持するように依頼し、患者が見上げている間に上まぶたが下向きにドリフトし始めるような筋の疲労性があるかどうかを観察することです。確定診断は、さまざまな臨床的、薬理学的、および血清学的検査を通じて行われます。

 

診断テスト

  1. エドロホニウム(テンシロン)テスト:
  2. 反復神経刺激(RNS)テスト:

3.シングルファイバーEMG

4.睡眠テスト:

5.アイステスト:非常に敏感でMGに特異的です。アイスパックは、影響を受けた上まぶたに25分間適用されます。陽性の検査は、2mm以上の眼瞼下垂の改善です。

実験室試験:

1.血清抗ACh受容体抗体価:

2.血清抗筋肉特異的キナーゼ抗体価:

鑑別診断

瞳孔の異常の存在はMGの診断を除外します

ランバート・イートン症候群LEMSは、シナプス前カルシウムチャネルに対する抗体によって引き起こされます。それは小細胞肺癌に関連しています。

眼瞼下垂を伴う重症筋無力症は、広範な鑑別診断には、頭蓋内病変、腫瘍、下垂体腺腫、動脈瘤、動眼神経の束状病変、進化する動眼神経麻痺、ウイルス感染後の神経障害、甲状腺障害、片頭痛、髄膜炎、ホルネル症候群、上眼瞼挙筋腱膜、慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)、および上眼瞼挙筋の発達性筋障害が含まれます。

管理;医学療法:医学療法には、アセチルコリンエステラーゼ阻害剤、ピリドスチグミン(メスティノン)、経口ステロイド、および免疫調節剤が含まれます。

手術:症候性MGの治療には、胸腺の外科的切除が推奨されます。MG患者の約66%は、胚中心形成を伴う胸腺過形成(胸腺腫)を患っており、患者の10%は胸腺腫瘍を患っています。MGの症状は一般的に胸腺摘出後に改善します。

合併症;合併症は、より大きな筋肉群が関与するようになると、病気の後半に発生します。嚥下障害と呼吸困難は、これら2つの症状が呼吸障害を引き起こし、最終的には死に至る可能性があります。

予後:MGの予後は、症状が十分に管理されており、呼吸筋や嚥下作用に関与する筋肉などのより大きな筋肉群が関与する疾患の進行がない限り、眼筋型であろうと全身型であろうと、一般的に不変です。

ーーー症例ビデオーーーー

https://collections.lib.utah.edu/ark:/87278/s6bp04gf

眼筋無力症;眼球運動の記録 (動画:見逃された診断筋無力症:上のhttpsをクリックすると動画にリンクしてあります。)
説明臨床徴候:右眼の外反、約35度。固定は安定しています。視力は両眼で20/15です。右眼の視力の抑制;水平方向の視線は、ディスメトリアと低速ドリフトを伴う初期の高速バーストを示しています。眼球運動をプライマリー眼位の周りで約5〜10度に制限します。倦怠感と眼のディスメトリア。症状の提示:固視を変更して両方の瞼を上向きにフリックします(特に上向きの場合)。頭を約30度後方に傾け、額をわずかに皺くちゃにすることによる眼瞼下垂への適応。右目でより目立つが、両方の瞼でけいれん。ふたの筋肉組織はそれほど異常ではなく、開きに対する抵抗力がわずかに弱くなっています。 28歳の男性;斜視と眼瞼下垂の発症を伴う16歳に遡る歴史;テンシロン反応性で重症筋無力症と診断された; メスチノンでは効果はありません。治療:エドロホニウム;メステロロン。病気/診断:重症筋無力症。

 

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コメント

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