パリー・ロンバーグ症候群とは？ （①ボストン小児病院の記事、②アイウィキ（米国眼科学会記事）を参考に）
①Romberg 症候群または進行性顔面片側萎縮症とも呼ばれる Parry-Romberg 症候群は、顔の片側の組織が徐々に失われていく状態です。時間が経つにつれて、軟部組織 (筋肉と脂肪) が徐々に収縮し、顔の骨が変化し、皮膚が薄くなることがあります。この萎縮の重症度は、軽度から重度まで、患者によって大きく異なります。Parry-Romberg 症候群の子供や大人の中には頭痛があり、まれに発作が起こることもあります。Romberg 症候群の徴候は、線状強皮症と呼ばれる別の状態と重なっており、2 つの間の境界線は必ずしも明確ではありません。パリー・ロンバーグ症候群の原因は不明です。
Parry-Romberg 症候群は、およそ 25 万人に 1 人が罹患すると考えられていますが、この状態はしばしば誤診されるため、実際の発生率は不明です。Parry-Romberg 症候群は小児期に始まり、通常は顔の半分に影響を与える状態です。まれに、顔の両側が影響を受けます。
パリー・ロンバーグ症候群の症状は何ですか?
最も一般的な症状は、皮膚、軟部組織、場合によっては筋肉、軟骨、骨の菲薄化または萎縮です。
進行性の状態であるため、症状は安定期に入る前に時間の経過とともに悪化します。筋肉と組織の劣化には、鼻、口、舌、目、眉、耳、首の周りの領域が含まれます。
明らかな身体的変化には、次のようなものがあります。
- 口と鼻が片側にずれている、または傾いているように見えること
- 顔の影響を受けた側の目と頬の両方がくぼんだ外観
- 肌の色の変化 (色素沈着)、暗くなる (色素沈着過剰) または明るくなる (低色素沈着) を含む
- 顔の毛が白くなって抜けることがあります（脱毛症）
- 顔の骨または筋肉の喪失
全身関連には以下が含まれる場合があります。
- 神経学的症状（発作、片頭痛、または三叉神経痛として知られる重度の顔面痛のエピソード）
- 眼科症状
- 歯列矯正の変化
パリー・ロンバーグ症候群の原因は何ですか?
Parry-Romberg 症候群は女児に多く見られます。この病気の原因はまだわかっていません。この病気を引き起こすと考えられているいくつかの要因は次のとおりです。
- ウイルスまたは細菌感染
- 自己免疫疾患
- 神経系の異常
- 脳または髄膜（頭蓋骨の内側）の炎症
- 身体的外傷
パリー・ロンバーグ症候群はどのように診断されていますか?
- お子様の完全な病歴の詳細なレビュー
- 皮膚、脂肪、筋肉、および骨の進行性の損失の兆候を探す広範な身体検査
- CT スキャンやMRIなどの特殊な検査(体内の構造の詳細な写真を撮る無痛の画像検査)
パリー・ロンバーグ症候群のケア方法
Parry-Romberg 症候群は、唇、鼻、口、耳に影響を与える可能性があるため、子供の聴覚、摂食、発話、および歯の機能に影響を与える可能性があります。治療には通常、手術が伴います。
パリー・ロンバーグ症候群と再建手術
外科医は、パリーロンバーグを治療するために非常に正確で複雑な再建手術を行います. これらの手術は多様ですが、根治的ではありません。私たちの外科医は通常、状態の悪化が止まり、不活発な段階に達するまで手術を延期することをお勧めします. これにより、最良の治療と再建が可能になります。手術（または手術）は広い範囲に及びますが、次のものが含まれる場合があります。
② Eyewiki: https://eyewiki.org/Parry-Romberg_Syndrome#:~:text=The%20eye%20and%20cheek%20may,facial%20bone%20loss%20may%20occur.
眼症状：
眼周囲症状： 眼周囲構造の変化は、PRS で示される顔面萎縮に続いて発生します。最も一般的な徴候の 1 つは、球後脂肪組織の脂肪萎縮、骨構造の変化、または眼球の収縮による眼球陥凹です (1)。眼周囲の皮膚の色素沈着過剰または脱色素沈着が起こることがあります。まぶたは、退縮、兎眼、萎縮、または仮性下垂などの徴候に影響を受けることがあります。上まぶたの偽コロボーマも発生する可能性があります（4）。進行性眼球陥凹およびまぶたの変化を伴う患者では、PRS を考慮する必要があります。
皮膚の色素沈着過剰/色素脱失
眉毛・まつげ脱毛症
まぶたの収縮
兎眼
まぶたの萎縮
偽眼瞼下垂症
偽コロボーマ
眼瞼内反
眼窩腫瘍
眼症状 PRS は、角膜、ブドウ膜、水晶体、毛様体、網膜、硝子体にさまざまな病状を引き起こす可能性があります。角膜バンド角膜症、露出性角膜症、角膜感覚の低下、間質沈着、および原発性角膜内皮障害がすべて報告されています。PRS の初期徴候として屈折変化が発生する可能性があります (4)。自然強膜融解も報告されている(5)。ブドウ膜炎、フックス異色性虹彩毛様体炎、および硝子体炎が発生することがあります。発生する可能性のある脈絡網膜の変化は、網膜血管炎、毛細血管拡張症、網膜浮腫、網膜剥離、網膜色素変性症、コート病、脈絡網膜萎縮、および中心網膜動脈閉塞です。眼圧は、眼圧低下またはブドウ膜炎をもたらす毛様体萎縮、または眼圧亢進および緑内障をもたらす隅角閉鎖のために異常である可能性がある(6)。
眼瞼色素沈着
帯状角膜症
露出角膜症
角膜感覚の低下
原発性角膜内皮障害
屈折変化
自然強膜融解
前部ブドウ膜炎
虹彩萎縮
虹彩結晶堆積物
フックス異色性虹彩環炎
汎ぶどう膜炎
低血圧/結節
硝子体炎
網膜血管炎
網膜色素上皮の変化
網膜色素変性症
網膜剥離
コーツ病
部分的な脈絡網膜萎縮
網膜中心動脈閉塞
神経 眼症状： 外眼筋の菲薄化または線維化は、斜視または複視につながる可能性があります。乳頭炎または視神経症、ならびに瞳孔不同、ホーナー症候群、第三神経麻痺、またはアディ瞳孔が検査で見られる場合があります。
乳頭炎
視神経症
外眼筋の菲薄化
外眼筋線維症
斜視
第三神経麻痺
第三神経麻痺
ホルナー症候群
アディ瞳
瞳孔不同
弱視
失明
(リストは Fea らおよび Bucher らに由来)
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