小児の眼科疾患

[No.2221] SSOHとは上部視神経低形成(superior segmental optic nerve hypoplasia))

視神経乳頭の低形成と思われる症例を見ました。調べ直したら、(BINGが検索し提示した文献は私のホームページでした。)

SSOH(上部視神経低形成)についての症状、診断、治療、および注意点についてまとめてみました。

SSOHは、視神経乳頭の上部が小さくなっている病気です。この病気には、視野欠損、斜視、色覚異常、眼球運動障害、網膜動静脈入口部の上方偏位、乳頭上方の scleral halo、乳頭上方部の蒼白化などの症状があります1.

SSOHの診断には、眼底検査、視野検査、神経画像検査などが含まれます。治療法は特にありませんが、症状に応じて治療が必要な場合があります。例えば、斜視の場合は手術が必要な場合があります1.

SSOHの注意点としては、緑内障と混同されることがあるため、正しい診断を受けることが重要です。また、SSOHは遺伝的な要因が関与しているため、家族歴がある場合は注意が必要です1.

1: 自由が丘 清澤眼科

〇 視神経低形成;神経眼科臨床のために(自著教科書から)

1 低形成 hypoplasia
a. 視神経低形成 optic nerve hypoplasia
■臨床的特徴■
● 乳頭が正常よりも少し小さく,陥凹を欠くか,または形がやや不整。
● しばしば乳頭周囲に色調の違う色素輪(本来の視神経の大きさを示す)を伴う(peripapillary ring:“double ring” sign)。
● 網膜血管は迂曲していても管径は正常。
● 視野欠損の程度は様々で(周辺視野では自覚しない),やや程度の強いものでは視力不良,眼振を伴う事も有る。
● 網膜視神経線維層(RNFL)の菲薄化をみることがある(神経節細胞の寡少)。
● 高度の形成不全では,視神経管の形成不全,小眼球,脈絡膜欠損,瞼裂癒着,涙点狭小,眼瞼下垂,斜視,網膜血管奇形,虹彩欠損など,他の先天性眼部異常を伴うことが多い。
● 中枢神経系では,midline brain malformation(前交連や透明中隔の欠損,視交叉奇形,脳下垂体の発達遅延),孔脳症 porencephaly,脳幹異常,また,塔状頭蓋,両眼隔離 hypertelorism,口蓋・唇の欠損,短躯などもある。
● septo-optic dysplasia(de Morsier syndrome,ドモルシア症候群,中隔視神経形成異常症)として,視神経低形成,透明中隔欠損absence of septum pellucidum,下垂体性小人症pituitary dwarfism を伴う。HESX1,SOX2 遺伝子異常。シーソー眼振等で気づかれる。両耳側半盲様視野異常を呈することがある(両耳側半盲様視野異常を呈する病態)。この時,視野欠損は垂直経線を越えていることに注意(図6 両耳側半盲,両耳側半盲様視野異常,接合部暗点)。

 

緑内障の鑑別診断としての上方視神経部分低形成(SSOH):山本論文から

視交叉病変を疑われた両側の鼻側視神経乳頭低形成の一例:自著論文紹介

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