(図は、https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/heart/Pages/Kawasaki-Disease.aspxから借用)
川崎病の眼症状 (Med scapeを参考に)
清澤のコメント:5月号の日本医師会雑誌5月号の特集は川崎病です。川崎病の原因は依然不明とされています。しかし、病原微生物由来の病原体分子パターン(pathogen-associated molecular patterens:PAMPs)と、自己細胞由来のダメージ関連分子パターン(damage-associated molecular patterns:
DAMPs)という特定の分子パターンが自然免疫パターン認識受容体(patteren recognition receptors: PRRs)によって認識され、炎症が惹起されるメカニズムが明らかになっているそうです。
本日は、結膜炎や虹彩炎を中心とする川崎病の眼症状をおさらいしてみましょう。
更新日:2016年7月7日 著者:Shauna Berry、DO;
川崎病の眼症状の概要(Medscapeを参考に)
川崎病は、原因不明の全身性血管炎であり、体の中小血管、特に冠状動脈に影響を及ぼします。
日本での1967年の最初の報告以来、あらゆる民族の子供たちに報告されています。米国における川崎病の年間発生率は、5歳未満の子供10万人あたり67例です。川崎病の発生率が最も高い日本では、年間5000〜6000例が発生すると推定されています。最近の証拠は、遺伝的要因と感染源の可能性の組み合わせを示唆しています。
眼科プレゼンテーション
最も一般的な眼科所見は、両側結膜充血です。虹彩毛様体炎、表在性点状角膜炎、硝子体混濁、鬱血乳頭、および結膜下出血も発生する可能性があります。大野らの研究では、表在性点状角膜炎22%、硝子体混濁11%、鬱血乳頭11%、結膜下出血6%の発生率でした。
両側結膜充血は、川崎病の古典的な診断基準の1つであり、この障害のある子供の90%以上に見られます。これらの所見は、疾患の急性期に発生し、発熱の直後に現れます。 それは主に球結膜領域に限定されており、滲出性ではありません。結膜浮腫、濾胞、乳頭は見られません。
急性期に得られた結膜の病理は、結膜上皮細胞を取り巻く好中球の増多を示しました。好中球ロゼットと呼ばれるこのパターンは、症例の36%に見られます。
韓国での2016年の研究では、最初に前部ブドウ膜炎を呈していなかった川崎病の患者は、冠状動脈イベントのリスクが高く、入院期間が長いことがわかりました。バーンズらは、病気の最初の週に川崎病と診断された子供の83%に前部ブドウ膜炎を発見しました。 通常は軽度で両側性の前部ブドウ膜炎は、角質性沈殿物を伴うことがあります。前部ブドウ膜炎は、発熱の約1週間後にピークに達します。それは一般に後遺症なしで、発病後2〜8週間以内に解決します。後眼部の症状はあまり一般的ではなく、症例報告に限定されます。
非常にまれですが、神経眼科的所見は川崎病に関連している可能性があります。文献では、川崎病に関連する顔面神経麻痺の報告例が41件報告されています。 他の神経眼科所見には、動眼神経麻痺や核上性垂直性麻痺などの脳神経麻痺が含まれます。鬱血乳頭もいくつかの症例が報告されています。これらの脳神経所見は、一部の人の無菌性髄膜炎成分による神経の炎症と頭蓋内圧亢進に起因すると推定されます。
診断上の考慮事項
両側性結膜炎は非常に一般的です。アジア人の持続性の発熱、発疹、およびリンパ節腫脹に関連する両側性眼発赤の症例を精査する必要があります。明確な自己免疫マーカーと臨床検査の欠如は、症状のコンステレーションに基づく迅速な臨床診断の重要性を強調しています。適切な小児科専門医への紹介が必要です。
治療と管理
小児科医または小児循環器専門医との相談が不可欠です。
川崎病のブドウ膜炎は、酢酸プレドニゾロンや、デキサメタゾンなどの局所コルチコステロイド、および局所調節麻痺剤で治療します。通常、免疫グロブリン静注療法から数日以内に解消しますが、結膜の炎症もステロイド外用薬で治療することができます。
角膜炎は、局所的な人口涙液、防腐剤を含まない点眼液、および眼科用軟膏を使用し、刺激物、水道水、摩擦行動、および局所的に保存された点眼液の過度の使用を回避することによって、支持的なケアで治療されます。
脳神経障害は支持療法で治療され、一般に静脈内免疫グロブリン療法の開始後に解消します。これらの症例では、長期的な合併症は報告されていません。
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