シェーグレン症候群のドライアイ:ロベルトアレクサンドロロドリゲスデロスレイエス によって2022年1月14日に加筆。
病気の実体
歴史：最初の臨床的記述は、1892年に両側耳下腺と涙腺の肥大を伴う42歳男のMikuliczによる報告でした。1933年、デンマークの眼科医Sjögrenは、一連の臨床的および組織病理学的記述（シェーグレン症候群）をまとめた。
疾患：シェーグレン症候群は、外分泌腺の機能障害とさまざまな全身性経過を特徴とする慢性炎症性疾患です。涙腺および唾液腺のリンパ球浸潤は、ドライアイ（乾性角膜炎または乾性角結膜炎[KCS]）および口渇（口内乾燥症）を特徴とする古典的なsicca複合体をもたらします。他の部位での外分泌機能障害は、皮膚、鼻、喉を含む乾燥症状を引き起こす可能性があります。全身性合併症が発症し、心臓、 肺、 肝臓、腎臓系の疾患または機能障害を引き起こす可能性があります。 神経系、筋肉、関節、皮膚、血管系、および血液も犯します。重度のドライアイは、角膜の瘢痕化、潰瘍形成、感染、さらには穿孔を引き起こす可能性があります。
病態生理学：1985年のある報告では、シェーグレン症候群の患者から採取した唾液腺生検標本の上皮細胞におけるヒト白血球抗原DR（HLA-DR）の発現が示されました。主なリンパ球浸潤はヘルパーT細胞でした。ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）を使用した研究では、エプスタインバーウイルス（EBV）ゲノム配列の検出が報告されました。ヒトT細胞リンパ球向性ウイルス1型（HTLV-1）も関係しています。シェーグレン症候群に関連するドライアイの患者は、涙液中にインターロイキン6（IL-6）と腫瘍壊死因子（TNF）-αのレベルが上昇していることがわかっています。
危険因子：角結膜炎は、古典的に涙液欠乏症として説明されています。病理学的変化がマイボーム腺機能の変化を含む全体的な涙液機能障害を誘発することを示唆しています。水性涙液欠乏症SS ATDグループは、脂質層が不足しているマイボーム腺の発現性の低下も示しました。
診断：シェーグレン症候群の眼症状を評価するための臨床検査には、涙液浸透圧、フルオレセインクリアランス検査、および涙液機能指数が含まれます。以下の臨床検査は、水性涙液欠乏症を確立するのに役立つ可能性があります。涙液層分解時間の短縮、シルマーテスト、ローズベンガル染色、リサミングリーンB、フェノールレッドスレッドテストがあります。
病理学：頬粘膜の圧迫細胞診は、診断を確立するのに役立つかもしれません。この技術は口唇唾液腺生検と97％一致しました。
処置：シェーグレン症候群を診断した後、治療は、不十分な涙液分泌の保存、増強、および/または置換を通じて涙液膜の完全性を維持することを目的としています。長年にわたり、全身性コルチコステロイドはさまざまな炎症状態で使用されてきました。有効性が限られており、合併症の発生率が高いため、シェーグレン症候群では広く使用されていません。
涙液分泌の保存 既存の涙液膜の保存は、涙点ドレナージを減らすための涙点閉塞によって達成することができます。
涙の生産/分泌の増強 ブロムヘキシンや3-イソブチル1-メチルキサンチン（IBMX）などの薬剤を使用して、涙液分泌の増強が試みられています。
免疫調節剤 全身性免疫抑制剤は、涙液分泌を改善し、難治性の原発性または続発性シェーグレン症候群における重度の角結膜炎を解消するために必要な場合があります。シクロスポリンA T細胞機能の強力なサプレッサーであるシクロスポリンAは、シェーグレン症候群の治療のために評価されています。
涙の交換 ：眼の表面の潤滑による症状の緩和は、人工涙液と潤滑軟膏によって達成することができます。
自家血清点眼薬 ：自家血清点眼薬が重度のドライアイ疾患の治療に有効であることを発見した。平均BUTとフルオレセインおよびローズベンガル染色スコア、ならびに自覚症状スコアは、自家血清点眼薬に割り当てられた患者で有意な改善を示しました。
糸状角膜炎の機械的除去 ：糸状角膜炎は、変性した上皮細胞と粘液からなる紐（「フィラメント」）が角膜表面に発生して付着し、痛みを引き起こす状態です。糸状状角膜症は非常に痛いので、フィラメントと角膜への付着粘液の両方の管理について説明する価値があります。
防止：眼鏡やゴーグルを着用すると、露出による眼の表面の乾燥を防ぐのに役立ちます。さらに、煙が充満した部屋など、乾燥環境の回避を検討する必要があります。家庭や職場での冷暖房ダクトの配置も検討が必要。患者は、目が赤くなったり痛みを感じたりした場合、または粘液膿性分泌物を発症した場合に、眼科治療を求めることを知っておく必要がある。
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