清澤のコメント：黄斑部毛細管拡張症2型ガイドライン（第一版）が掲載された日本眼科学会雑誌２０２２年４号が届きました。このような症例を見たことはなくはないのですが、この説明を読んでも1型と2型の典型的な違いは十分には理解できません。黄斑部毛細管拡張症も糖尿病との関連にも言及されますが、糖尿病網膜症での網膜内微小血管異常（またはIrMA）はシャント血管であり、糖尿病性網膜症の非灌流領域に供給するように作用する網膜内の既存の血管（毛細血管）の異常な分岐または拡張として現れますとのことなので、別もののようです。
ーーーーガイドラインの書き下しですーーーー
１ まずGassの特発性傍中心窩毛細血管拡張症と命名し６種に分類した。次にYanuzziらは特発性黄斑部毛細血管拡張症（idiopathic macular teleangiectasia:MT）と命名し３タイプに分類した。Yanuzzi分類３タイプはtype1: aneurysmal teleangiectasia(血管瘤型)、type2:perifoveal teleangiectasia(傍中心窩型)、type3:occlusive teleangiectasia(閉塞型)と呼称され、現在でも広く用いられる。これらは病態・病因が全く異なる。通常はtype 1とtype 2の分類を用いる。
片眼性が多く、中心窩耳側の毛細血管拡張、毛細血管による滲出性病変が特徴である黄斑部毛細血管拡張症１型（MacTeltype １、aneurysmal teleangiectasia(血管瘤型)は本邦での患者数が多いこともあり、、疾患に関する認知が進んでいる。一方、黄斑部毛細血管拡張症２型（MacTel type 2:perifoveal teleangiectasia: 傍中心窩型）は本邦では比較的まれ。
Ⅱ 診断のための項目 光干渉断層計所見が重要で、網膜の肥厚を伴わない網膜内空洞所見は特徴的。ステージ分類あり。鑑別診断。
Ⅲ 重症度分類（視力良好な法の視力0.3未満で重症）
Ⅳ 解説と参考事項 １，ミューラー細胞の変性が病態の首座で、毛細血管拡張は2次的変化と考えられる。
２，自覚症状：視力低下、霧視、比較暗点、変視。
３，検査所見：略。
４，鑑別診断：①陳旧性網膜静脈分枝閉塞症、②放射線網膜症、③滲出性加齢黄斑変性症、④タモキシフェン網膜症（乳がん治療薬）
５，治療：現時点で網膜下新生血管を合併していないMacTel type2 の治療法で確立されたものなし。網膜下新生血管を合併したものには、経瞳孔温熱療法や高専力学的療法、抗血管内皮増殖因子薬硝子体内注射の有効性が報告されている。
Wikipediaでの黄斑部毛細血管拡張症の記載の概略
タイプ1
◎1型特発性黄斑部毛細血管拡張症の患者は、通常、40歳以上の男性。病態生理学：タイプ1は、後天性毛細血管拡張症（限局性拡張またはアウトポーチ）および傍中心窩領域の拡張として定義され、血管の機能不全を引き起こします。毛細血管拡張性血管は、体液、血液、場合によっては脂質を漏らす微小動脈瘤を発症する。
◎2型特発性黄斑部毛細血管拡張症；は神経変性 代謝性疾患である可能性が高いことが示されている。 MacTelは、高血圧および糖尿病と相関関係がある。MacTelタイプ2は、以前はまれな病気と見なされていましたが、実際には、以前考えられていたよりもはるかに一般的。兆候と症状では、典型的な患者は平均年齢55〜59歳で、完全に無症候性から実質的に障害のあるものまで幅広い症状を示す。しかし、ほとんどの場合、患者は20/200以上の機能的視力を保持する。変視症（視覚的歪み）は主観的な苦情であり得る。傍中心暗点（盲点）の発症により、読解力の低下がこの病気の最初の症状である可能性があります。男性と女性で等しく発生する。組織病理学的研究は、臨床的に変化した領域でミュラーグリアマーカーの喪失を示している。
（別論文から引用：キャプション
黄斑部毛細血管拡張症2型の特徴を示す眼底写真。a、b中心窩の主に超側頭の網膜の中心窩の灰色化。 傍中心窩毛細血管拡張血管（直角血管）の剪定（c）。 網膜内屈折性結晶（d、e）。 e網膜内色素増殖。 f中心窩の側頭にある汚れた灰色がかった網膜新生血管膜）
コメント