清澤のコメント：Livedoid vasculopathyを下腿にもつご婦人が強いドライアイを訴えて来院されました。そこで眼症状がないものかと調べてみました。ケースレポートとしては網膜中心動脈閉塞症の報告が一例あります。ドライアイや眼痛の記載は見つかりませんでした。Livedoid vasculopathyのその他一般的特徴を述べた文献を引いておきます。

◎Korean J Ophthalmol. 2013 Oct; 27(5): 376–380.

 doi: 10.3341/kjo.2013.27.5.376

Acute Central Retinal Artery Occlusion Associated with Livedoid Vasculopathy: A Variant of Sneddon’s Syndrome、Hyun Beom Song、ほか

◎        Livedoid vasculopathy: A multidisciplinary clinical approach to diagnosis and management

https://doi.org/10.1016/j.ijwd.2021.08.013　International Journal of Women’s Dermatology

Volume 7, Issue 5, Part A, December 2021, Pages 588-599

概要

Livedoid vasculopathy (LV) は、皮膚の上部に供給される静脈のまれな慢性閉塞性疾患です。この病気の病因は正確には理解されておらず、その発作はしばしば予測不可能ですが、夏の間に悪化する傾向があります. LVは女性により頻繁に影響を与えます。この女性における左心室のリスクの増加は、妊娠などの性別特有の生理学的状態、または結合組織疾患、凝固亢進状態、および女性の静脈うっ血LVの典型的な臨床的外観は、主に 3 つの所見で構成されています。

 この包括的なレビューの目的は、LV をあらゆる側面で分析し、主に全体的かつ学際的なアプローチによる臨床管理を成功させるための早期診断に焦点を当てることでした。LV の診断には、詳細な病歴、皮膚科的検査、臨床検査が不可欠です。左心室が臨床的に疑われる場合は、診断を確定するために皮膚生検を行う必要があります。別の重要なステップは、結合組織疾患、凝固亢進状態、血栓症、および悪性疾患などの根本的な関連状態を調査することです。残念ながら、あらゆる努力にもかかわらず、全症例の約 20% (特発性 LV) で関連する状態を検出することはできません。病気の診断は、ほとんどの患者で遅れています。したがって、不可逆的で永久的な傷跡が現れます。早期の適切な治療は、痛みを軽減し、瘢痕やその他の合併症の発生を防ぎます。抗血小板薬と抗凝固薬は、一般的な支持療法とともに第一選択治療として好まれます。反応のない症例では、他の治療オプションが考慮される場合があります。難治性症例の優先度は、入手可能性、臨床経験、および患者関連の要因 (併存症、年齢、性別、およびコンプライアンス) に基づいています。これらには、アナボリックステロイド、静脈内免疫グロブリン、高圧酸素療法、ソラレン – 紫外線A、血管拡張剤、線維素溶解剤、免疫調節剤、および免疫抑制剤があります。