清澤のコメント：本日SSOHの患者さんを診ました。非進行性で緑内障と紛らわしい視野として注意すべきものです。緑内障の鑑別診断としての上方視神経部分低形成(SSOH)という山本先生の台湾の雑誌への投稿の抄録と緒言を引用します。
概要
上方視神経部分低形成（SSOH）は、視神経乳頭と網膜に影響を与える先天性異常です。SSOHの従来の特徴は、網膜中心動脈の比較的上方への入口、上部視神経乳頭の蒼白、上部乳頭周囲ハロー、および上部神経線維層の薄化を強調していますが、上鼻の縁が薄くなる多くの症例に遭遇します。神経線維層欠損およびマリオット盲点につながる下くさび形の視野欠損に対応する領域。しかし、アジア人の間では、そのような症例は通常、上部視神経乳頭の蒼白を欠き、緑内障性視神経障害により似ています。日本人のSSOHの有病率は0.2％/眼と0.3％/症例であることがわかりました。また、すべてのSSOH眼の約半分が視野の変化を示していることにも注目しました。
キーワード：緑内障、神経線維層欠損、視神経乳頭、上分節視神経低形成
序章
上方視神経部分低形成（SSOH）は、視神経乳頭と網膜に影響を与える先天性異常です。従来の西洋の記述は、網膜中心動脈の比較的上方への入口、上方視神経乳頭の蒼白、優れた乳頭周囲のハロー、および優れた神経線維層の薄化などの主な特徴を強調しています。光学異常は、1977年にPetersenとWaltonによって最初に報告されました。[ 1 ] Kimetal。[ 2 ]は1989年にSSOHという用語を作り出しました。
SSOHは母体の糖尿病の兆候であると考えられています。PetersenとWalton 1 ]は、母親がインスリン依存性糖尿病を患っている子供に発症した視神経低形成の17例を報告しました。Landau et al[ 3 ]は、母親がインスリン依存性糖尿病の患者である34人の子供を対象とした前向き研究で3つのSSOH症例を特定しました。
以前の研究[ 2 ]からの視神経乳頭の写真は、SSOHと緑内障の間に明らかな非類似性を示しました。しかし、著者は、SSOHと同様の特徴を有する緑内障クリニックからの症例を独自に特定しました。これには、対応する神経線維層欠損（NFLD）を伴う上鼻領域の縁の菲薄化、およびマリオット盲点に接続する下くさび形の視野欠損が含まれます。しかし、これらの症例は、視神経乳頭の蒼白と真性糖尿病の陽性の家族歴の両方を欠いていました。このような場合、通常、次の特徴が見られます：緑内障に似た視神経乳頭、正常な眼圧（IOP）、比較的若い患者、正常な視力、および視覚障害の訴えなし。さらに、ほとんどの場合、視野の変化は進行性ではありません。
原著は：Taiwan J Ophthalmol. 2019 Apr-Jun; 9(2): 63–66.
PMCID: PMC6557073
PMID: 31198664
Superior segmental optic hypoplasia as a differential diagnosis of glaucoma
関連論文：https://www.jstage.jst.go.jp/article/jorthoptic/50/0/50_50F116/_pdf/-char/ja
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