神経眼科

[No.312] 開散麻痺（divergence palsy）の原因には何がある？

開散麻痺（divergence palsy）の原因には何がある？

清澤のコメント：

開散麻痺（Divergence paralysis）は核上性の麻痺によって突然に共動性内斜視が生じる病態であって、非交叉性（右目で見たときに像が右にずれて感ずる）の複視を遠方視で自覚するものです。そして、1メートル程度の近方では融像が可能であり、複視を感じません。末梢の筋や神経の麻痺ではないので横向きの眼球運動には制限はありません。その主な原因を列挙します。この辺りを考えながら原因を探し、自然の回復を待つのか、プリズムを試すのか、あるいは外眼筋の手術に進むのかを考えたらよいでしょう。総説も引用しておきます。

　　ーーー原因の列挙ーーーー

  1. 脳幹病変
  2. 小脳ののう胞
  3. 血管腫
  4. 腫瘍：小脳、聴神経鞘腫および橋グリオーマなど
  5. 脳出血
  6. ジアゼパム
  7. ジフテリアDiphtheria
  8. 中脳背側症候群
  9. 流行性脳炎
  10. 機能性のもの
  11. 頭部外傷
  12. 脳圧亢進
  13. インフルエンザ
  14. 鉛中毒
  15. 多発硬化
  16. 多発性脊髄炎
  17. 梅毒
  18. 原因不明
  19. 血管障害/A. 糖尿病 B. 高血圧 C.　椎骨動脈の逆流を伴う鎖骨下動脈の閉塞
  20. 椎骨脳底動脈不全

　　――以下に開散麻痺に関する総説から抄出をします：――――

開散不全の再考：特発性症例と神経学的関連の自然史

ダニエル・M・ジェイコブソン、MD

Arch Ophthalmol。2000; 118（9）：1237-1241。doi：10.1001 / archopht.118.9.1237

概要

目的  一次性の開散麻痺の自然史を決定し、この神経学的に孤立した形態の発散不全麻痺の患者を神経学的障害を抱える患者と区別する臨床的特徴を特定すること。

方法  発散不全の患者の遡及的調査。患者は、一次（すなわち、臨床基準に基づいて神経学的に隔離されたもの）および二次（すなわち、神経学的または全身性障害に関連するもの）の​​2つのグループに分類された。2つのグループの長期フォローアップと臨床的特徴を比較しました。

結果  一次性発散不全の20人の患者のうち、19人（95％）は50歳以上でした。症状は、中央値5か月後に20人の患者のうち8人（40％）で解消しました。これらの患者のいずれもが、フォローアップ中に根本的な神経障害の兆候を発症しませんでした。二次開散不全の15人の患者のうち、根底にある神経学的または全身性障害は、初期の病歴および身体検査に基づいて、すべてにおいて既知であるか、または最初に疑われた。発散融合の振幅は、2つのグループ間で値のかなりの重複があったものの、一次発散不全の患者と比較して二次性発散不全の患者で有意に大きかった。

結論  一次性発散不全は一般的に良性の状態です。多くの影響を受けた患者は、数ヶ月以内に複視の自発的な解消を経験します。臨床神経学的評価は、原発性障害のある人と、根底にある神経学的または全身性の状態を抱えている人を区別する強力なツールです。他の神経学的症状や徴候がない患者では、神経画像を含むさらなる調査を最初に延期することは合理的です。

　　　――――――

発散不全麻痺とは、臨床的に定義された後天性の眼球水平方向の障害を指し、完全に現れる眼球の誘導および遠方での付随する内斜視を特徴とする。影響を受けた患者は、遠くの物体を見るときは複視を経験しますが、近くの物体を見るときはそうではありません。それは1世紀以上にわたって説明されてきましたが、開散の不十分さは依然として物議を醸している実体です。たとえば、多くの研究者は、開散不全麻痺を開散麻痺または不全麻痺と区別するための基準を提案しています。しかし、これらの恣意的に定義された基準は、同じ状態の連続体に沿った症状のさまざまな重症度と眼球運動徴候を説明している可能性が高いです。開散の真の麻痺は一般にほとんどの影響を受けた患者で文書化できないので、関連する症状や徴候の重症度に関係なく、この障害を説明するために開散不全という用語を好みます。

臨床的観点から最も適切なのは、開散不全が明確な実体であるか、それとも微妙な外転神経麻痺の兆候であるかをめぐる論争です。症状がこれだけに限定されていない場合には、開散不全は頭蓋内亢進症の患者で最も頻繁に報告されます。これは、第6脳神経麻痺に関連することが多い神経学的状態です。開散麻痺と一致する兆候のある患者でゆっくりと外転するサッカード（急速眼球運動）を記録しており、その場合には外転神経麻痺がこれらの個人の内斜視の原因であったことを示唆しています。

開散不全麻痺の主題に関する追加の文献は、主にコンピューター断層撮影（CT）時代に報告された少数の患者と、頭蓋内圧亢進症または構造的な脳の他の徴候をさらに持っていた患者と混合した神経学的に孤立した発散不全の患者で構成されています。CT後の時代に評価された開散不全の患者の大規模なシリーズを説明し、神経学的に孤立した症例の自然史を決定し、神経学的関連の範囲を決定し、臨床症状を特定することでした。孤立性障害のある患者と神経障害のある患者を区別するのに役立つ可能性のある機能は何でしょうか。

患者と方法

研究対象集団の患者は、次の症状を共有しました：遠くの物体を見たときの複視、完全に見える眼の動き、および遠くのターゲットを固定している間のカバーテスト中に特定された内斜視。さらに、すべての患者は、マドックスロッドを使用して眼球運動性の検査を受け、視距離が増加するにつれて交差しない偏角の角度が増加し、遠方の左右の視線で斜視角は同じであるかまたは減少します。視距離が減少するにつれて斜視角が減少することを示しました。複視のすべての患者は、サッカードの速度と眼振の存在について定期的に評価され、外転神経麻痺または核間性眼筋麻痺の兆候を特定しました。このシリーズのどの患者でもそのような兆候は確認されませんでした。すべての患者は、神経内科医（DMJ）による一般的な神経学的検査を受けていました。（中略）

各患者は、初期評価時の一般的な神経学的評価の結果に基づいて、発散不全の2つのカテゴリーのうちの1つに分類されました。一次開散不全の患者は、他の神経学的症状または徴候がなかった患者であり、二次開散不全の患者は、追加の症状または神経学的機能不全の徴候があった患者でした。この研究の目的の1つは、どの患者が神経障害を抱えているかを予測するのに役立つ可能性のある臨床的特徴を特定することであったため、初期評価時に利用可能なCTまたは磁気共鳴画像法（MRI）の結果は最初は考慮されませんでした。

結果

一次発散不全に分類された20人の患者と二次発散不全に分類された15人の患者がいた。原発性発散不全の20人の患者のうち、10人の女性と10人の男性がいて、年齢は24歳から90歳で、年齢の中央値は74歳でした。1人を除くすべての患者は50歳以上でした。二次性発散不全の15人の患者のうち、11人の女性と4人の男性がいて、年齢は8歳から86歳で、年齢の中央値は56歳でした。マンホイットニー検定を使用すると、一次および二次発散不全の患者のグループ間で、遠方または近方の融合点での前方注視における内斜視のサイズに有意差はありませんでした。開散融合振幅のサイズは、一次グループよりも二次障害のある患者のグループで有意に大きかったが、この差の大きさは小さく、2つのグループ間の値の範囲はかなりの重複を示しました。

一次性開散不全のすべての患者は、複視の前に特定のイベントがあったかどうかを具体的に尋ねられました。20人の患者のうち8人（40％）は、3人の患者のウイルス前駆症状、2人の患者の軽度の頭部外傷、3人の患者の無関係な病気による入院を含むそのような出来事を思い出しました。一方で、これらの出来事は偶然であり、病原的に重要ではなかった可能性があります。

一次性開散不全の20人の患者のX線写真および実験室評価は、疑いのない障害を明らかにしませんでした。6人の患者がCTを受け、10人がMRIを受けた。これらの研究は、すべての患者で明らかにされていませんでした。巨細胞性動脈炎や重症筋無力症を示唆する症状のある患者はいませんでしたが、赤血球沈降速度（7人の患者で実施）とアセチルコリン受容体抗体アッセイ（6人の患者で実施）がテストされ、結果はすべて正常でした。――

一次性開発散不全の3人の患者は、2人が改善を示したが、最後の評価の時点で内斜視を続けた。彼らは、最後の評価時まで、それぞれ5週間、5か月、および6か月の複視を経験しましたが、さらなるフォローアップのために戻ってきませんでした。この研究が計画されたときに彼らの医療記録を検討したとき、私は彼らがその後無関係の病気で亡くなったことを知り、彼らの障害の経過を完全に確認することはできませんでした。まだ生きていた残りの17人の患者では、追跡期間の合計が1か月から16年（中央値35か月）に延長されました。――フォローアップの全期間中、どの患者もそれ以外の神経障害を発症しませんでした。

長期のフォローアップを確認するための十分な情報を持っていた一次性開散不全の17人の患者では、複視が9人の個人で持続しました。これらの患者はいずれも斜視手術を受けていません。それらの症状はプリズムを使用して制御されました。残りの8人の患者の複視が解消するまでの期間は1週間から26ヶ月（中央値、5ヶ月）でした。追跡期間が長くなると、複視が解消した患者の数が増える可能性があります。

二次性開散不全の15人の患者に関連する障害を示します。これらの患者の多くは、確立された基礎疾患（例えば、小脳変性）を有しており、複視のために紹介された。既知の神経障害（例えば、中脳転移）のない他の患者は、複視を評価するために紹介されました。それらの根本的な原因となる障害が確立されたかどうかに関係なく、これらの患者のすべてで追加の神経学的症状および徴候が容易に明らかになった。確立された障害のない患者では、追加の臨床的手がかりは、開散不全の兆候とは無関係に、神経画像検査または追加の診断研究の必要性を示しました。

開散不全に典型的な兆候は、頭蓋内高脳脊髄圧症のない9人の患者で確認されました、側頭動脈炎を伴う2例を含みます。これらの患者の1人は後部虚血性視神経症を患っていましたが、眼窩虚血の他の兆候はありませんでした。2番目の患者には眼窩虚血の兆候は見られませんでした。内斜視は、両方の患者でコルチコステロイド治療を開始してから数日以内に解消しました。中脳の転移性病変を有する患者は、さらに、偏位、視覚喪失のない求心性瞳孔欠損、および他の脳幹損傷の徴候を有していたが、頭蓋内高血圧の症状または徴候はなかった。磁気共鳴画像法は、水頭症または外転神経の解剖学的経路に沿った病変の関与を識別しませんでした。限局性脳幹損傷、複視、めまい、左腕のしびれを伴う脳卒中を患う他の患者は、CTによって特定された原因病変を持っていませんでした。

二次開散不全の残りの6人の患者は、頭蓋内脳圧亢進（例えば、鬱血乳頭）の症状と明らかな徴候を示しました。これらの患者のうち、前頭葉腫瘍を有する患者のうち1人だけが限局性病変を有していた。

コメント

この回顧的調査で一次性開散不全の患者は、ほとんどの場合、非特異的な病気または軽度の頭部外傷の後に症状を発症していました、神経学的に孤立した遠方複視のある中年または高齢者でした。患者の約半数は、数ヶ月後に複視の自発的な解消を経験しました。したがって、内斜視が自然に解消するかどうかを判断するために、この集団での斜視手術の検討を十分に長期間延期することをお勧めします。その間、一時的な貼り付けと、数週間安定している場合は永久的な研磨プリズムが、これらの患者の症状を緩和する効果的かつ保守的な手段でした。

神経学的症状と徴候が複視と発散不全のみであった患者では、疑いのないCTまたはMRI異常は確認されませんでした。一次性開散不全を有すると最初に分類された患者のいずれも、追跡期間中に追加の神経学的機能障害を発症しませんでしたな。これらの患者のうち4人では神経画像検査が行われなかったため、一部の患者には疑いのない病変があった可能性があります。しかし、開散不全は4人の患者すべてで解決し、各患者のフォローアップ期間中にそれぞれ1か月、5.5か月、34か月、および44か月の間に他の神経学的問題は発生しなかったため、可能性は低いようです。また、死亡し、長期のフォローアップを受けなかった3人の患者は、評価された時点で、疑いのない神経障害を持っていた可能性があります。

二次性の開散不全の患者では、基礎疾患はすでに確立されているか、初期評価時の追加の神経学的症状と徴候に基づいて強く疑われています。垂直融合振幅のサイズを除いて、開散不全に関連する眼球運動徴候は、特発性の患者と二次障害の患者を区別し得ませんでした。垂直融合振幅のサイズの評価が有用な識別ツールになるとは思えませんが、両方のグループのほとんどの患者でサイズが小さかったため、主観的なエンドポイントを使用して測定され、値のかなりの重複がありました。

代わりに、初期の病歴と身体検査は、原発性障害のある患者を、発散不全の根本的な神経学的または全身的（すなわち、二次的）原因のある患者と区別するための強力なツールであることが証明されました。実用的な観点から、他の神経学的または全身性の症状または徴候がない罹患患者では、神経画像を含むさらなる調査を延期することは合理的であるように思われます。これらの患者のフォローアップ期間中に疑われていない神経障害は表面化しませんでしたが、例えば頭蓋内高血圧または外転神経麻痺の発症の兆候を検出するために、孤立した発散不全の患者を綿密に追跡することを強くお勧めします。この推奨事項は、調査対象集団のサイズが小さいこと、遡及的調査に固有の問題に基づいています。そして、他の神経学的徴候を特定できなかった場合の重大な結果。この結論は最近、WigginsとBaumgartnerによって確認されました。神経学的に孤立した発散不全の患者のコホートにおける良性の長期予後を特徴づけた22人。

二次性開散不全に関連するいくつかの障害に関して、いくつかのコメントが必要です。側頭動脈炎の2人の患者では、コルチコステロイド治療の開始と同時に内斜視が急速に解消し、1例では後部虚血性視神経症が発症し、眼筋麻痺の原因として外眼筋の虚血性損傷が指摘されています。側頭動脈炎に関連する眼筋麻痺が脳幹または眼球運動神経損傷に起因することはめったにありませんが、ほとんどの症例は外眼筋虚血に起因すると考えられています。これら2つの症例における開散不全と側頭動脈炎の関連は、この眼球運動障害の診断徴候が限局性ではなく、重症筋無力症などの外眼筋の局所損傷に関連する他の障害で発生する可能性があることを強調しています。

開散不全は、偽腫瘍の4人の患者で観察されました。この関連性は以前に報告されており、開散不全が別の障害を表すのか、それとも微妙な外転神経麻痺を表すのかという論争の一因となっています。偽腫瘍の患者で報告された複視は、一般に第6脳神経麻痺に起因しますが、示唆されているように、多くの症候性患者は開散不全を持っていると思います。

開散不全も2人の患者で観察され、それぞれが特発性小脳変性症と進行性核上性麻痺を伴い、どちらの状態でも一般的に認識されない関連性があります。しかし、これは臨床的混乱を引き起こしませんでした。なぜなら、発散不全は、基礎となる神経学的状態を特徴付ける基本的な兆候によって各患者に影を落としたからです。

このシリーズの二次発散不全患者の関連病変の多様な状態と部位は、二次発散不全が特に限局性ではなく、脳圧亢進症に必ずしも特異的ではないことを意味します。特発性障害を持つこのシリーズの患者の特徴は、特定の診断規則に従えば、ほとんどの場合、臨床技術を使用して開散不全を第6脳神経麻痺と区別できることを示唆しています。多くの患者は、症状の発症から1か月以内に最初に評価されました。これは、6番目の脳神経麻痺を内斜視に変換するための併発の広がりの予想される時間経過よりもはるかに早い時期でした。最も重要なことは、内斜視はすべての患者で同じか、どちらかの側への横方向の視線が減少したままであったことです。マドックスロッドは、この研究で眼の交連を評価するために使用されたツールでしたが、プリズムカバー技術、ヘスチャート、ランカスター赤緑色テストなど、他の方法が存在します。それぞれの方法には長所と短所がありますが、それらはすべて主観的であるという欠点があります。残念ながら、開散不全が疑われる患者では眼の誘導が完全に見えるため、眼の交連の状態を評価する客観的な手段は、オフィスでの決定のために存在しません。内側縦束の同時損傷は、6番目の脳神経麻痺が併発しているように見える別の理由として仮定されています。それぞれの方法には長所と短所がありますが、それらはすべて主観的であるという欠点があります。残念ながら、発散不全が疑われる患者では眼の誘導が完全に見えるため、眼の交連の状態を評価する客観的な手段は、オフィスでの決定のために存在しません。内側縦束の同時損傷は、6番目の脳神経麻痺が併発しているように見える別の理由として仮定されています。それぞれの方法には長所と短所がありますが、それらはすべて主観的であるという欠点があります。残念ながら、発散不全が疑われる患者では眼の誘導が完全に見えるため、眼の交連の状態を評価する客観的な手段は、オフィスでの決定のために存在しません。内側縦束の同時損傷は、6番目の脳神経麻痺が併発しているように見える別の理由として仮定されています。4しかし、原発性として分類された患者のいずれも核間性眼筋麻痺の臨床的兆候を持っていませんでした。

これらの議論は、遠方に内斜視を併発し、眼の誘導が完全に現れる一部の患者が、発散不全ではなく、第6脳神経麻痺に苦しんでいる可能性を排除するものではありません。この区別は、他の神経学的徴候、最も重要なのは頭蓋内圧亢進症に関連する患者に特に問題があります。したがって、追加の神経学的症状または徴候を有する発散不全の患者は、神経画像を含む包括的な神経学的評価を受ける必要があります。そうでなければ、神経学的に孤立した発散不全の患者では神経画像診断を延期することができますが、疑わしい神経学的症状または徴候の発生を特定するために注意深いフォローアップが必要です。

2000年2月11日発行を承認。

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